O que são enxaquecas hemiplégicas, o que as causa e como tratá-las?

As enxaquecas hemiplégicas são uma forma rara de enxaqueca que causa problemas motores temporários, incluindo fraqueza num lado do corpo (hemiplegia). Esses sintomas são uma forma de aura de enxaqueca e ocorrem com manifestações típicas, como alterações na visão, na fala ou nas sensações.

Como os sintomas da enxaqueca hemiplégica são semelhantes aos sintomas de um acidente vascular cerebral, é fundamental identificar e tratar estas enxaquecas o mais rápido possível.

Sintomas

Uma pessoa que sofre uma crise de enxaqueca hemiplégica pode inicialmente apresentar uma aura visual seguida por uma aura sensorial e, por último, uma aura motora.

Além dos sintomas da aura, a duração da aura da enxaqueca hemiplégica é diferente daquela de uma enxaqueca típica com aura. Na verdade, a aura de uma crise de enxaqueca hemiplégica geralmente dura mais de uma hora; em cerca de 5% das pessoas, dura mais de 24 horas.

Os sintomas de uma enxaqueca hemiplégica podem incluir:

• Fraqueza em um lado do corpo, incluindo rosto, braço e perna (aura motora)
• Dormência ou formigamento no lado afetado do rosto ou membro (aura sensorial)
• Flashes de luz, visão dupla ou outros distúrbios visuais (aura visual)
• Dificuldade para falar ou fala arrastada
• A sensação de alfinetes e agulhas na mão e no braço
• Sonolência
• Tontura
• Perda de coordenação ou dificuldade em controlar os músculos
• Uma dor de cabeça que precede ou segue a enxaqueca hemiplégica

Raramente, pessoas com enxaquecas hemiplégicas apresentam sintomas mais graves, como:

• Confusão
• Perda de controle sobre o movimento
• Diminuição da consciência
• Perda de memória
• Coma

Contate um médico se sentir dor de cabeça sem sintomas mais graves. No entanto, se sentir estes sintomas mais graves, procure atendimento médico imediatamente ligando para o 911. Se notar sintomas semelhantes aos do derrame, ligue para o 911 imediatamente.

Os sintomas podem durar de algumas horas a alguns dias. A perda de memória às vezes pode continuar por meses.

Você pode viver uma vida normal com enxaquecas hemiplégicas?
Muitos com esta condição rara levam uma vida relativamente normal, utilizando opções de tratamento preventivo para controlar as enxaquecas. Você pode apresentar estrias sem sintomas e é comum que a frequência das enxaquecas hemiplégicas diminua mais tarde na vida.

Causas

Existem dois tipos de enxaqueca hemiplégica. Eles compartilham os mesmos sintomas e são causados ​​​​por mutações genéticas.

Enxaqueca hemiplégica familiar (FHM)é herdado. As mutações genéticas associadas à enxaqueca hemiplégica familiar incluem:

• FHM1, causado por mutações no gene CACNA1A localizado no cromossomo 19
• FHM2, causado por mutações no gene ATP1A2 localizado no cromossomo 1
• FHM3, causado por mutações no gene SCN1A localizado no cromossomo 2

À medida que a pesquisa sobre a enxaqueca hemiplégica evolui, mais mutações genéticas estão sendo descobertas. Por exemplo, mutações no gene PRRT2 também foram associadas à enxaqueca hemiplégica familiar.

Se você tem um dos pais com enxaqueca hemiplégica familiar, tem 50% de chance de herdar a doença.

Enxaqueca hemiplégica esporádica (SHM)é menos comum que a enxaqueca hemiplégica familiar e não é hereditária, o que significa que a pessoa não terá histórico familiar da doença. Em vez disso, as mutações genéticas de uma pessoa com enxaqueca hemiplégica esporádica ocorrem espontaneamente.

Descobriu-se que mutações nos genes ATP1A2 e CACNA1A causam enxaqueca hemiplégica esporádica.

Diagnóstico

Tal como acontece com todas as formas de enxaqueca, o diagnóstico baseia-se na presença de sintomas específicos, na frequência dos ataques e na exclusão de outras causas possíveis.

Um diagnóstico de enxaqueca hemiplégica requer pelo menos dois ataques que incluíram aura acompanhada de fraqueza motora totalmente reversível e sintomas visuais, sensoriais e/ou de fala/linguagem totalmente reversíveis.

As enxaquecas também devem ter pelo menos duas das quatro características seguintes:

• Pelo menos um sintoma de aura que se espalha gradualmente ao longo de cinco ou mais minutos e/ou dois ou mais sintomas que ocorrem em sucessão
• Sintomas individuais de aura não motora com duração de cinco a 60 minutos e sintomas motores com duração inferior a 72 horas
• Pelo menos um sintoma de aura unilateral (unilateral)
• Aura acompanhada de dor de cabeça ou seguida de dor de cabeça dentro de uma hora

Testes de imagem, como ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada (TC), bem como testes neurológicos, também podem ser realizados para descartar outras causas potenciais (como ataque isquêmico transitório e acidente vascular cerebral).

O diagnóstico de enxaqueca hemiplégica familiar também exige que pelo menos um parente de primeiro ou segundo grau tenha tido crises que atendam aos critérios diagnósticos.

Por outro lado, um diagnóstico de enxaqueca hemiplégica esporádica exige quenãoparente de primeiro ou segundo grau teve ataques que atendem aos critérios acima.

Quão raras são as enxaquecas hemiplégicas?
Embora as enxaquecas sejam comuns, afetando até 20% da população, as enxaquecas hemiplégicas são raras, afetando apenas cerca de 0,01% das pessoas.

Tratamento

Certos medicamentos preventivos comumente usados ​​para tratar enxaquecas típicas com aura também podem ser eficazes no tratamento de enxaquecas hemiplégicas. Estes incluem:

• Amitriptilina
• Topamax (topiramato)
• Depakote (ácido valpróico)
• Zavegepant

Para prevenir crises de enxaqueca hemiplégica, os seguintes medicamentos podem ser prescritos para uso diário:

• Acetazolamida
• Verapamil

Medicamentos que deveriamnãoser usados ​​para tratar enxaquecas hemiplégicas, porque podem aumentar o risco de acidente vascular cerebral, incluem:

• Triptanos
• Derivados de ergotamina
• Betabloqueadores

Normalmente, antiinflamatórios não esteróides (AINEs), medicamentos antináuseas ou opioides são usados ​​para aliviar os sintomas imediatos de uma enxaqueca hemiplégica.