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O que leva aos neurofibromas?
Os neurofibromas são tumores benignos muito comuns dos nervos. A desorganização do tecido nervoso normal, juntamente com o crescimento excessivo do nervo, leva a neurofibromas. O neurofibroma consiste em fibras nervosas, células de Schwann, vasos sanguíneos, mastócitos, tecido conjuntivo e matriz extracelular. Os neurofibromas podem ser classificados em subtipos difuso, cutâneo/dérmico, intramuscular e plexiforme.(1)
Os neurofibromas podem ser curados?
Os neurofibromas são tumores benignos e podem ser removidos cirurgicamente. A decisão de remover um neurofibroma depende da localização, da idade do paciente, dos sintomas e da distorção estética por ele causada. Os neurofibromas só são removidos quando crescem e causam problemas. Eles podem ser excisados cirurgicamente e deve-se ter cuidado para não ferir o nervo ligado a eles. A eletrodessecação deve ser usada para remover um grande número de tumores. É difícil remover neurofibromas difusos e eles devem ser monitorados até causarem problemas. A remoção do tumor plexiforme também é difícil sem comprometer o nervo envolvido e, portanto, os riscos e benefícios devem ser cuidadosamente avaliados antes da remoção do tumor. Tumores grandes podem ser reduzidos por embolização. Além disso, os inibidores de MEK têm resultados promissores que diminuem e diminuem o tamanho dos neurofibromas e impedem o seu crescimento.(1)
Tipos de neurofibroma
O neurofibroma cutâneo ou dérmico é o tipo mais comum de neurofibroma. São os tumores que comumente ocorrem na pele com bordas bem definidas e a excisão é fácil nesses tumores. O número de tumores de pele varia de um tumor solitário a tumores múltiplos. Alguns pacientes apresentam muitos tumores cutâneos, embora um número muito grande de tumores seja raro, podendo estar presente em pessoas com histórico familiar. Geralmente começam a aparecer na adolescência ou em adultos jovens e raramente são vistos em crianças. O tamanho e o número de lesões aumentam com o aumento da idade.(1)
Os neurofibromas difusos envolvem toda a pele, desde a superfície até a fáscia; no entanto, eles não vão mais fundo do que a fáscia. Eles são um tipo relativamente incomum de neurofibroma e, quando presentes, são vistos principalmente no couro cabeludo. Eles podem parecer macios e esvoaçantes com margens irregulares. Eles estão associados à hiperpigmentação difusa e podem parecer uma grande mancha café com leite. Eles estão presentes principalmente na primeira infância e podem aumentar com o aumento da idade.(1)
Os neurofibromas intramusculares ocorrem dentro dos músculos. São tumores ao longo de nervos muito pequenos e às vezes podem causar dor. Embora possam ser removidos, muitas vezes deixam uma cicatriz.(1)
Os neurofibromas plexiformes estão mais comumente relacionados à neurofibromatose tipo 1. Eles ocorrem ao longo dos nervos maiores e são principalmente internos, mas também podem envolver nervos menores e afetar a pele superficial. Eles são vistos principalmente em crianças e podem crescer com o tempo. O neurofibroma plexiforme pode ainda ser dividido em tipo difuso e nodular. O tipo difuso pode afetar a pele e estender-se além da fáscia até os músculos adjacentes e ser desprovido de margens claras. O tipo nodular de neurofibroma plexiforme geralmente envolve um nervo grande, como o nervo ciático, e pode aumentar ou engrossar o nervo e produzir aglomerados ou nódulos do tumor ao longo do nervo.(1)
Sintomas de neurofibroma
Embora os neurofibromas sejam tumores benignos, em sua maioria assintomáticos e podem crescer em um ritmo muito lento. No entanto, às vezes podem causar coceira, pois envolvem os mastócitos ou podem causar dor quando tocados ou feridos. Um trauma no neurofibroma pode levar ao aumento do crescimento e inchaço do tumor. Dor intensa pode ser sinal de transformação maligna de um neurofibroma. A transformação maligna é observada em cerca de 9% de todos os casos de neurofibroma plexiforme. A transformação maligna de um neurofibroma plexiforme geralmente é observada na adolescência ou na vida adulta. Em casos raros, os neurofibromas difusos por eletrodessecação também podem ter uma transformação maligna; os neurofibromas cutâneos não se tornam malignos. Embora os neurofibromas sejam tumores dos nervos, eles geralmente nunca causam fraqueza, a menos que os nervos espinhais estejam envolvidos ou empurrem ao longo da medula espinhal.(1)
Referências:
- http://www.nfmidwest.org/wp-content/uploads/2016/03/Neurofibromas.pdf
Leia também:
- Neurofibromatose: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
