O que leva ao PAPVR e pode ser curado?

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A causa exata da veia pulmonar anômala parcial (PAPVR) não é conhecida, mas estudos médicos mostram que pode ser devido ao desenvolvimento anormal das veias pulmonares.1

Na PAPVR, a veia pulmonar drena o sangue para o átrio direito em vez de para o esquerdo, resultando em fluxo de sangue vermelho oxigenado para os pulmões em vez de para o resto do corpo.2

Esses defeitos cardíacos geralmente são tratados por meio de cirurgia reparadora e produzem excelentes resultados reprodutíveis.3,4

O que leva ao PAPVR?

A causa exata da doença não é conhecida, mas estudos médicos mostram que pode ser devido ao desenvolvimento anormal das veias pulmonares. Na PAPVR, a veia pulmonar drena o sangue para o átrio direito em vez de para o esquerdo, resultando em fluxo de sangue vermelho oxigenado para os pulmões em vez de para o resto do corpo. A condição geralmente é percebida no momento do nascimento.

Como resultado, o bebê não recebe oxigênio suficiente e apresenta complicações. Para conviver com esse problema, os bebês com retorno venoso pulmonar anômalo parcial possuem um orifício entre o átrio direito e esquerdo para que o sangue se misture e se transmita por todo o corpo. Esta condição é conhecida como TEA.

Porém, em certos casos, a criança além do TEA também sofre outras doenças cardiovasculares. Como o PAPVR é um defeito congênito, a cirurgia de reparo é mais adequada para tratar a conexão anormal e remendar o buraco. O prognóstico da PAPVR é excelente, mas a TAPVR produz complicações agudas e pode ser fatal.1

Um estudo foi realizado em dois pacientes que apresentavam HAP secundária à PAPVR com aumento da dispneia em repouso e piora do inchaço dos membros inferiores. Os pacientes não apresentavam sintomas prévios e apresentavam boa qualidade de vida. Ambos os pacientes não tinham história defumareálcool.

Os exames físicos desses pacientes mostraram batimentos cardíacos irregulares com pulsação de 130 e a pressão arterial também estava bastante elevada. Exames de imagem foram realizados no tórax e não evidenciaram êmbolos pulmonares, porém foram observados derrames pleurais bilaterais menores. A prevalência precoce de empurrar da esquerda para a direita faz com que a condição não seja clinicamente detectada.2

O PAPVR pode ser curado?

Esses defeitos cardíacos geralmente são tratados por meio de cirurgia reparadora e produzem excelentes resultados reprodutíveis. A cirurgia PAPVR é uma cirurgia de coração aberto normalmente realizada para corrigir a funcionalidade anormal da veia pulmonar. A cirurgia é muito segura e eficaz. Após a cirurgia, pode ser necessário que seu filho tome antibióticos para prevenir infecções nas válvulas cardíacas.

A maioria dos casos após a cirurgia se recupera bem e o resultado a longo prazo do retorno venoso pulmonar anômalo parcial (PAPVR) é excelente. No entanto, você precisa de um acompanhamento cuidadoso com seu especialista após a cirurgia.

Algumas crianças podem ter problemas persistentes. Durante esses casos, serão necessárias cirurgias ou procedimentos de acompanhamento.3,4

O retorno venoso pulmonar maloso (RPAPV) é uma doença cardiovascular rara que se desenvolve devido à anormalidade das veias pulmonares que sofre insuficiência do átrio esquerdo. Isso resulta em aumento da pressão no lado direito e muitas vezes acompanhado de defeito do septo atrial (CIA, um problema cardíaco congênito que resulta no buraco na parede entre duas câmaras do coração)

O defeito permite que o sangue vermelho oxigenado seja drenado pelas câmaras sanguíneas do coração.

Referências:

  1. Sears, Edmund H, et al. “Retorno venoso pulmonar anômalo parcial apresentando hipertensão pulmonar de início na idade adulta.” Circulação Pulmonar, Medknow Publications & Media Pvt Ltd, 2012,www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3401879/.
  2. “Defeitos Cardíacos Congênitos – Fatos sobre TAVPR.” Centros de Controle e Prevenção de Doenças, Centros de Controle e Prevenção de Doenças, 12 de novembro de 2019,www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html.
  3. TC. Demonstrações, HV. Posniak, et ai. “Reparo cirúrgico de retorno venoso pulmonar anômalo parcial com septo atrial intacto em uma mulher de 65 anos: relato de caso.” Journal of Medical Case Reports, BioMed Central, 1º de janeiro de 1970,https://jmedicalcasereports.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13256-018-1874-x
  4. “Defeitos Cardíacos Congênitos – Fatos sobre TAVPR.” Centros de Controle e Prevenção de Doenças, Centros de Controle e Prevenção de Doenças, 12 de novembro de 2019,www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html.