O curso da neuromielite óptica é imprevisível na maioria dos casos, com mais de 90% dos pacientes apresentando recidivas de neurite óptica, mielite ou ambas. Os restantes 10% dos casos estão associados ao curso simultâneo de mielite e neurite óptica. Outros sintomas incluem soluços, vômitos, encefalite, convulsões, síndrome de encefalopatia posterior reversível, mielorradiculite, meningoencefalite, perda auditiva, diplopia, disfunção olfatória, anormalidades endocrinológicas, síndromes dolorosas, disfunção cognitiva e outras paralisias de nervos cranianos. Também está associada a outras doenças autoimunes (em 30-50% dos casos), incluindoLES,Síndrome de Sjogren,miastenia grave, doença autoimune da tireoide e doenças autoimunesdeficiência de vitamina B12.(1)
A neuromielite óptica pode ser curada?
Praticamente, a neuromielite óptica não pode ser curada; entretanto, o objetivo do tratamento é prevenir recaídas e, caso ocorram, melhorar a sintomatologia da recaída e restaurar as funções neurológicas. Já que 90% dos pacientes apresentam recaídas; eles são tratados com metilprednisolona intravenosa em altas doses. Nos casos em que o tratamento com esteróides não é eficaz, a plasmaférese pode ser utilizada. A plasmaférese pode ser considerada como terapia inicial se o paciente tiver respondido bem a ela anteriormente. Em pacientes com resposta ineficaz tanto à troca de esteróides quanto à plasmaférese, a imunoglobulina intravenosa ou a ciclofosfamida podem ser consideradas.(1)
Pacientes com neuromielite óptica devem ser submetidos a terapia de longo prazo para imunossupressão. Os imunossupressores incluem terapias direcionadas às células B, como rituximabe intravenoso ou azatioprina e prednisona orais. Outras opções de tratamento incluem micofenolato mofetil, metotrexato e mitoxantrona. É importante observar que o interferon-beta, amplamente utilizado no manejo deesclerose múltipla, não está indicado no tratamento da neuromielite óptica, pois sabe-se que agrava os sintomas, tornando-o ineficaz no seu tratamento.(1)
A neuromielite óptica, também conhecida como síndrome de Devic ou distúrbio do espectro da neuromielite óptica, é uma doença inflamatória que afeta o sistema nervoso central, caracterizada por recidivas de neurite óptica ou mielite. O sistema imunológico humoral tem sido sugerido há muito tempo na patogênese da doença e após a detecção do autoanticorpo imunoglobulina G sérico específico da doença que tem como alvo o canal de água astrocítico aquaporina-4; está claro que a neuromielite óptica é uma entidade claramente separada da esclerose múltipla. Os anticorpos NMO-IgG/AQP4 estão presentes em cerca de 80% dos pacientes com neuromielite óptica. Embora haja sobreposição nos sintomas e outros achados paraclínicos da neuromielite óptica e da esclerose múltipla, a neuromielite óptica é considerada uma condição autoimune que tem patogênese diferente daquela da esclerose múltipla.(1)
Existem diversas evidências clínicas, patológicas e imunológicas que indicam a associação de anticorpos AQP4 na patogênese da neuromielite óptica. AQP4 é expresso principalmente nos tecidos optoespinhais e uma resposta imune envolvendo o nervo óptico e a medula espinhal pode explicar sintomas mais elevados e a associação desses locais. Da mesma forma, vários estudos específicos da doença correlacionaram a atividade da neuromielite óptica e o aumento dos níveis séricos do anticorpo antes da recaída e o declínio dos níveis no momento da recuperação. Em pacientes com neurite óptica isolada ou com mielite transversa isolada longitudinalmente extensa, a presença de anticorpos AQP4 está relacionada ao aumento do desenvolvimento de neuromielite óptica. A presença deste anticorpo também prevê o curso de recaídas futuras. Além disso, a seropositividade também está relacionada com a gravidade da doença e com o envolvimento mais extenso da medula espinal, com a incapacidade óptica e motora, juntamente com a gravidade no curso da incapacidade a longo prazo.(1)
É digno de nota que a maioria dos pacientes com anticorpos AQP4 são mulheres, com uma proporção de mulheres para homens de 10:1 e está frequentemente associada a um curso mais recidivante do que os pacientes soronegativos. Observa-se também que o tratamento bem sucedido está associado a uma diminuição nos níveis séricos dos anticorpos AQP4. Além disso, tratamentos direcionados a células B ou anticorpos, como plasmaférese, rituximabe e tocilizumabe, são eficazes na neuromielite óptica, e a depleção incompleta de células B e a recorrência de células B têm sido associadas a ataques graves.(1)
Além dos anticorpos AQP4, existem outros mediadores imunológicos associados à neuromielite óptica que incluem macrófagos, eosinófilos, neutrófilos, citocinas pró-inflamatórias (IL-6, CXCL13, BAFF), células B, células T, excitotoxicidade mediada por glutamato juntamente com depósitos de IgG e IgM em lesões de neuromielite óptica.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3992027/
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