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O que é um tumor da bainha do nervo periférico?
A bainha do nervo periférico é uma camada de tecido mole que envolve os nervos que saem do cérebro e da medula espinhal. Diz-se que alguém tem um tumor da bainha do nervo periférico (PNST) se as células que constituem a camada, ou seja, a bainha do nervo periférico, estiverem crescendo a uma taxa anormal. Como o corpo é composto de nervos em todas as regiões, esse tumor pode se desenvolver em qualquer lugar; no entanto, é mais comum nos principais nervos, especialmente aqueles ao redor do pescoço, braços, parte inferior das costas e pernas. A maioria dos tumores da bainha dos nervos periféricos são benignos, como schwannomas e neurofibromas. Independentemente disso, existem aqueles que são malignos, ou seja, o tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST), também conhecido como neurofibrossarcoma ou schwannoma maligno.
A patologia dos tumores da bainha dos nervos periféricos
Os tumores benignos da bainha dos nervos periféricos, ou seja, schwannomas e neurofibromas, são geralmente de baixo grau, o que significa que crescem lentamente. Além disso, eles não são tão fatais quanto os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos e não metastatizam para outras áreas do corpo. Se não forem tratados precocemente, os tumores benignos da bainha dos nervos periféricos podem afetar a funcionalidade dos nervos à medida que os pressionam. Como resultado, um paciente com tal tumor pode sentir dor, dormência e fraqueza no nervo periférico afetado. MPNST é mais agressivo e se desenvolve em ritmo acelerado.
A etiologia dos tumores da bainha dos nervos periféricos é desconhecida, porém estão relacionados a doenças autossômicas hereditárias. Por exemplo, neurofibromatose tipo 1 e tipo 2, que são causadas pelo gene NF1 e pelo gene NF2, respectivamente. Na maioria das incidências de tumores malignos da bainha dos nervos periféricos, eles geralmente são resultado de uma mutação no gene NF1 ou da presença de distúrbio de neurofibromatose tipo 1. Por outro lado, o distúrbio da neurofibromatose tipo 2 geralmente leva a schwannomas, especialmente na coluna vertebral e nos nervos intracranianos. Os tumores da bainha dos nervos periféricos também podem se desenvolver esporadicamente ou como resultado de exposição anterior à radiação.
Sintomas de tumor da bainha do nervo periférico
Os sintomas do tumor da bainha do nervo periférico variam dependendo de quais nervos foram afetados e de sua localização. Durante o início do tumor, os pacientes quase não apresentam sinais de alerta do tumor. No entanto, à medida que o tumor começa a crescer e se tornar uma grande massa e a pressionar os nervos afetados, os sintomas surgirão. No entanto, o tamanho do tumor nem sempre determina o desenvolvimento dos sintomas. Alguns dos sintomas comuns dos tumores da bainha dos nervos periféricos incluem;
- Um caroço ou inchaço nos tecidos moles sob a pele
- O caroço geralmente está crescendo em tamanho e geralmente é maior que 5 centímetros
- Dor frequente e sensação de formigamento
- Fraqueza e perda de função relacionada aos nervos afetados
- Tonturaeperda de equilíbrio
Prognóstico de tumores da bainha dos nervos periféricos
O prognóstico dos tumores da bainha dos nervos periféricos geralmente é promissor se detectado e tratado precocemente. Já os PNST benignos têm bom prognóstico e não reaparecerão após serem removidos cirurgicamente. Por outro lado, os MPNSTs têm um prognóstico ruim, pois continuam a evoluir para grandes massas, embora ainda permaneçam sem diagnóstico. Os tumores da bainha dos nervos periféricos podem ser diagnosticados por meio de um exame físico para examinar o nódulo sob a pele ou de uma varredura para obter uma imagem clara da localização e do tamanho do tumor. Uma biópsia também pode ser feita examinando uma amostra de tecido do nódulo/inchaço para identificar se é canceroso ou não. O prognóstico do PNST também pode ser determinado pela taxa de crescimento do tumor ou pelo estadiamento do tumor. O que mais importa é se o tumor pode ser tratado ou controlado, o que significa que o prognóstico é promissor, ao contrário do prognóstico de um tumor que não pode ser tratado ou controlado.
Conclusão
Os tumores da bainha dos nervos periféricos são um tipo raro de sarcomas que podem afetar qualquer sexo na faixa etária de 30 a 50 anos. Isso, porém, não significa que crianças, adolescentes e idosos não possam desenvolver tais tumores. Os tumores da bainha dos nervos periféricos são tratados com cirurgia, quimioterapia e radiação. Para compreender melhor o tumor, um paciente pode ser tratado em um ensaio clínico. Por meio do qual uma investigação é conduzida para avaliar como o tumor responderá a novas intervenções médicas.
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