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A paraproteína é um importante marcador da presença de várias doenças, algumas das quais são malignas, enquanto outras são doenças sistêmicas não malignas. A paraproteína é uma imunoglobina monoclonal secretada pelas células plasmáticas anormais. O mieloma múltiplo é oCâncerde plasmócitos e essas células malignas secretam uma quantidade considerável de paraproteína que auxilia no diagnóstico da doença.(1)
O que é um nível de paraproteína no mieloma múltiplo?
A presença de paraproteína no sangue e na urina e seu nível é um marcador crucial para a presença de mieloma múltiplo. No entanto, existe o mieloma múltiplo que não se caracteriza pelo aumento do nível de paraproteína. Estes são conhecidos como mieloma não secretor, menos comum e difícil de diagnosticar. O nível de paraproteína também indica o estágio da doença. Se o nível de paraproteína for significativamente elevado, pode-se concluir que a doença está em estágio avançado. Se o nível de paraproteína estiver acima de 30 g/l sem quaisquer outros sintomas graves, a condição é denominada mieloma latente, que é um estágio intermediário de progressão do mieloma múltiplo.
De acordo com o grupo de trabalho internacional sobre mieloma, nível de paraproteína acima de 30 g/l juntamente com danos aos órgãos-alvo caracterizados porinsuficiência renal, lesões ósseas eanemiaé o diagnóstico de mieloma múltiplo.
A paraproteína é secretada pelas células B maduras caracterizadas pela população clonal de células B. A paraproteína está presente nas amostras de sangue e urina do paciente e é uma imunoglobulina monoclonal. As diversas doenças são diagnosticadas devido à presença de paraproteína com níveis alterados. Em algumas doenças, o valor da paraproteína aumenta, enquanto em alguns casos o valor aumenta significativamente; embora, sendo o marcador mais comum no caso de mieloma múltiplo, o nível de paraproteína possa estar aumentado em várias doenças. O teste de paraproteína ou proteína M é feito quando os demais parâmetros físicos, bem como diagnósticos, indicam a presença de mieloma múltiplo ou outras doenças.
Várias doenças que podem resultar no aumento dos níveis de paraproteína são:
Distúrbios malignos das células B:
Geralmente, a paraproteína é secretada pelas células B malignas, que geralmente são as células plasmáticas. A seguir estão os vários distúrbios relacionados às células B malignas que levam ao aumento dos níveis de paraproteína:
- Mieloma Múltiplo – O mieloma múltiplo é a produção excessiva de células plasmáticas malignas. A condição inclui mieloma sintomático e assintomático, mieloma não secretor e leucemia.
- Síndrome de Crow-Fukase – Esta condição também apresenta um nível alterado de paraproteína. Os sintomas desta síndrome incluem polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína do mieloma e alterações cutâneas.
- Distúrbios Linfoproliferativos – Vários distúrbios linfoproliferativos, como linfomas não-Hodgkin e leucemia linfocítica crônica, aumentam o nível de paraproteína no sangue e na urina.
- Plasmocitoma – É a condição caracterizada por discrasia de células plasmáticas. A condição é dividida em plasmocitoma ósseo solitário (SPB), plasmocitoma extramedular (PE) e plasmocitomas múltiplos. SPB e EP podem levar a um aumento do nível de paraproteína.
- Amiloidose– A amiloidose de cadeia leve amilóide (AL) ou amiloidose primária aumentou o nível de paraproteína que pode acumular-se em órgãos vitais, como rim e coração.
Doença Não Maligna
Além das doenças malignas, várias outras doenças também alteram o nível de paraproteína no sangue e na urina:
Doenças da pele e dos tecidos moles – Doenças como xantogranulomatose necrobiótica e pioderma gangrenoso aumentam o nível de paraproteína.
Doença Autoimune – São as doenças nas quais o sistema imunológico do corpo começa a danificar seus próprios tecidos e órgãos. Os níveis de paraproteína aumentam em condições comoArtrite reumatoide.
Distúrbios Hepáticos – Os níveis de paraproteína estão aumentados na hepatite ecirrose hepática.
Conclusão
A presença de paraproteína no sangue e também na urina indica a presença de várias doenças, algumas das quais são graves e fatais. A doença pode ser maligna, tal como mieloma múltiplo ou distúrbio linfoproliferativo, ou pode ser não maligna, tal como artrite reumatóide ou hepatite. O nível de paraproteína superior a 30 g/l, juntamente com outros sintomas graves, como hipercalcemia, insuficiência renal e lesões ósseas, indica a presença de mieloma múltiplo.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24130968
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