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O que é um leiomiossarcoma?
Leiomiossarcoma é um tipo de tecido molesarcoma,que geralmente se desenvolve nos vasos sanguíneos, músculos e gordura. O leiomiossarcoma é um dos tipos comuns de sarcoma de tecidos moles. Entre as neoplasias superficiais de tecidos moles, os sarcomas constituem menos de 1% e, entre eles, os leiomiossarcomas representam entre 3 e 6,5%, segundo diversos especialistas, o que significa que são tumores raros ou infrequentes.
Essas neoplasias são derivadas das fibras musculares do músculo eretor dos pelos, das fibras musculares localizadas ao redor das glândulas sudoríparas ou das fibras musculares do tecido vascular localizadas na junção entre a derme e a hipoderme. Tendem a ter maior incidência na idade média de vida, entre os 50 e os 65 anos, sem prevalência por um género específico.
Do ponto de vista clínico, na maioria dos casos o sintoma mais frequente é a presença de lesão nodular dolorosa que pode ser única ou múltipla. No caso das formas primárias de leiomiossarcoma, a lesão é caracteristicamente solitária ou única, enquanto a existência de múltiplos nódulos deve fazer considerar a probabilidade de ser uma forma metastática ou secundária a um leiomiossarcoma interno, forma rara, igualmente, de se manifestar como uma neoplasia interna, e que nestes casos quase 70% estão localizados na zona retroperitoneal e/ou mesentérica. Assim, em alguns casos, e de forma genérica, as metástases cutâneas, mesmo dentro da raridade, podem constituir o primeiro sintoma ou manifestação da existência de uma neoplasia interna silenciosa.
Essas lesões localizam-se geralmente nos membros inferiores (50-70%), membros superiores (20-30%), e entre essas localizações, geralmente o fazem nas superfícies de extensão e na região proximal do membro, tronco (10-15%) e cabeça (1-5%).
O diagnóstico pelo exame clínico deste tipo de lesão é excepcional, embora existam diferenças na exploração clínica entre os nódulos cutâneos e subcutâneos, sendo em quase todos os casos histopatológicos e imunohistoquímicos.
Clinicamente, os leiomiossarcomas cutâneos costumam se apresentar como nódulos aderidos à pele, em alguns casos ulcerados e com alterações de coloração que variam entre o avermelhado, o marrom ou mesmo o preto acinzentado, por exemplo, e com crescimento lento. Os leiomiossarcomas subcutâneos não aderem, são móveis e a pele está íntegra e sem alterações de cor. O sintoma mais frequente destes tumores é a dor (85 a 95% dos casos), sendo menos frequentes os sintomas como prurido (coceira), ardor ou sangramento da lesão. O diagnóstico diferencial dos leiomiossarcomas inclui todos aqueles processos ou condições que se manifestam como tumores de partes moles e, como é fácil supor, passa basicamente pela confirmação por estudo histopatológico e inclui, por exemplo, fibrossarcomas, histiocitomas malignos, rabdomiossarcomas, fibroxantomas atípicos ou malignos, dermatofibromas, schwannomas, melanomas, neurofibromas, sarcomas sinoviais ou metástases cutâneas, entre outros.
A divisão dos leiomiossarcomas, com critérios histopatológicos, em dérmicos ou cutâneos e hipodérmicos ou subcutâneos, é interessante do ponto de vista prognóstico-evolutivo para o paciente. Assim, no caso dos leiomiossarcomas cutâneos, a taxa de recorrência local é de 10 a 30% e a de metástase é inexistente para alguns autores. As subcutâneas apresentam taxa de recidiva de 50 a 70% e metástases entre 30 e 40% dos casos. Assim, o leiomiossarcoma cutâneo primário, diferentemente do leiomiossarcoma subcutâneo, é uma doença relativamente benigna, em relação ao prognóstico vital e à recorrência tumoral com tratamento adequado para essas formas.
O diagnóstico, dadas as características clínicas acima mencionadas, baseia-se sobretudo no estudo histopatológico e imuno-histoquímico.
O tratamento é fundamentalmente cirúrgico, realizando-se uma excisão com margens de segurança, que segundo a maioria dos autores deveria ser de cerca de 3 a 5 cm, visto que se trata de um tumor com má resposta à radioterapia e/ouquimioterapia. Por fim, salienta-se a importância do acompanhamento clínico periódico destes pacientes, dada a taxa de recorrência e a incidência de metástases, bem como a importância prognóstica da detecção precoce dos mesmos.
Conclusão
O tempo decorrido entre o diagnóstico do tumor primário e o desenvolvimento das lesões cutâneas varia entre 3 e 16 meses. Os leiomiossarcomas cutâneos são muito excepcionais. Eles podem ser primários ou metastáticos. O primário pode ser dérmico; têm prognóstico muito bom, ou hipodérmicos, de mau prognóstico. Os leiomiossarcomas metastáticos para a pele são infrequentes.
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