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O que é tumor tenossinovial de células gigantes?
Os tumores tenossinoviais de células gigantes são tumores benignos raros que se formam na articulação. Eles envolvem a sinóvia, bursas e bainha do tendão. Como são benignos, não se espalham para outras áreas do corpo.
A sinóvia é um tecido fino ou membrana na superfície interna das articulações, bursas e bainha do tendão.
Bursas são pequenos sacos ou almofadas cheias de líquido ao redor dos ossos, tendões e músculos ao redor das articulações.
A bainha do tendão é uma camada que cobre os tendões (tecido fibroso que conecta os músculos aos ossos).
Devido ao tumor, a sinóvia, as bursas e as bainhas dos tendões engrossam e crescem demais.
Tipos de tumor tenossinovial de células gigantes
Dependendo da localização e da velocidade de crescimento estes tumores são divididos em dois tipos:
O tumor de células gigantes localizado é aquele que cresce lentamente. Começa nas articulações menores, como as das mãos. Eles são conhecidos como tumores de células gigantes da bainha do tendão.
O tumor difuso de células gigantes afeta as articulações maiores, como joelhos, quadris, ombros, tornozelos e cotovelos. Eles são conhecidos como sinovite vilonodular pigmentada.
Ambos os tipos de tumores tenossinoviais de células gigantes são encontrados dentro das articulações. Tumores difusos de células gigantes também podem ser encontrados fora da articulação e, em casos raros, podem se espalhar para os gânglios linfáticos ou pulmões.
Quais são as causas do tumor tenossinovial de células gigantes
Os tumores tenossinoviais de células gigantes podem ocorrer devido a uma alteração em um cromossomo conhecido como translocação. Durante o processo, os pedaços dos cromossomos se quebram e trocam de lugar. Agora, não se sabe o que causa essa translocação.
Um cromossomo contém código genético para a produção de proteínas e, devido à translocação, é produzido um excesso de proteína conhecida como fator estimulador de colônias 1 (CSF 1). O CSF1 atrai as células que possuem seus receptores que incluem os glóbulos brancos chamados macrófagos. Essas células se agrupam e eventualmente formam um tumor.
Os tumores tenossinoviais de células gigantes são comuns em pessoas de 30 e 40 anos de idade. O tipo difuso é mais comum em homens. Estes são tumores raros e apenas 11 em cada 1 milhão de pessoas nos EUA são diagnosticadas com eles todos os anos.(1)
Sinais e Sintomas do Tumor Tenossinovial de Células Gigantes
Dependendo da localização e gravidade, os sinais e sintomas dos tumores tenossinoviais de células gigantes podem variar.
Há inchaço na articulação afetada ou é sentido um caroço na articulação. Há rigidez e o paciente acha difícil o movimento da articulação.
Há dor, sensibilidade e calor na pele sobre a articulação. Dor e inchaço às vezes são os primeiros sintomas a serem observados.
Um som de travamento e estalo é sentido quando a junta é movida.
Às vezes, os sintomas dos tumores tenossinoviais de células gigantes podem causar danos à artrite e degeneração da articulação e da cartilagem e osso circundantes.
Se não forem tratados, os tumores tenossinoviais de células gigantes podem levar ainda mais a doenças crônicas debilitantes e comprometimento funcional significativo da articulação afetada.
Diagnóstico de tumor tenossinovial de células gigantes
O diagnóstico do tumor é feito com base na identificação dos sintomas característicos e na história detalhada do paciente. Alguns testes são realizados para confirmar o diagnóstico de tumores tenossinoviais de células gigantes e isso inclui:
- Raio X:Ajuda a descartar outras condições e também mostra a degeneração dos ossos e cartilagens circundantes.
- Biópsia do tecido da articulação:Ele permite ao médico ver que tipo de células constituem os tumores.
- Ressonância magnética (MRI):Pode ser muito eficaz no diagnóstico do tumor.
- Amostra de líquido sinovial:Se este fluido estiver com sangue, serão necessários mais testes.
Tratamento do tumor tenossinovial de células gigantes
A cirurgia é o principal tratamento do tumor tenossinovial de células gigantes. A cirurgia tende a ser bem sucedida e tem bom prognóstico, mas há risco de recorrência.
As chances de recorrência de tumores de células gigantes do tipo difuso são maiores. Nesses casos, são necessárias múltiplas cirurgias. Pessoas em caso de recorrência são aconselhadas a tomar medicamentos conhecidos como inibidores do receptor do fator 1 estimulador de colônias, que podem bloquear o receptor CSF1 para impedir a coleta de células tumorais.
A radioterapia pode ser administrada após a cirurgia para remover as partes dos tumores que não foram removíveis na cirurgia. A máquina de radiação pode ser usada diretamente na articulação afetada.
Conclusão
O tumor tenossinovial de células gigantes geralmente não é canceroso, mas pode causar danos permanentes nas articulações e incapacidade. Portanto, se algum sintoma desta condição for percebido, um médico deve ser consultado e o tratamento iniciado o mais rápido possível.
