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O que é sinfalangismo?
O sinfalangismo é um distúrbio congênito no qual um bebê nasce com dedos rígidos como resultado da autofusão das articulações dos dedos das mãos ou dos pés, causando prejuízo funcional significativo para a criança à medida que ela cresce.1Esta condição também é esteticamente desagradável para os olhos. A articulação afetada mais comum no sinfalangismo é a articulação interfalângica proximal ou a articulação IFP dos dedos. O sinfalangismo pode ser herdado ou não herdado. Se esta condição for hereditária, então é uma característica autossômica dominante. O sinfalangismo geralmente ocorre em pessoas que sofrem de outras doenças congênitas, como a Síndrome de Poland ou a Síndrome de Apert.1Essa condição ocorre devido a alguma anormalidade no processo nas fases de desenvolvimento das mãos e pés do bebê, devido à qual as falanges não se separam, resultando na autofusão das articulações.
Qual é a causa do sinfalangismo?
Não há nenhuma causa real identificada para o sinfalangismo, mas geralmente ocorre devido a alguma anormalidade no processo de desenvolvimento dos dedos das mãos ou dos pés do bebê, onde as falanges não conseguem se separar umas das outras. Acredita-se que seja uma condição herdada e não herdada. Houve alguns casos em que o sinfalangismo ocorreu na família e acredita-se que seja um traço autossômico dominante. Acredita-se também que esta condição ocorra na presença de outras síndromes congênitas, como a Síndrome de Apert ou a Síndrome de Poland.
Classificação ou Tipos de Simfalangismo
O sinfalangismo foi classificado em várias categorias com base nas diferenças radiológicas observadas.1Essas classificações são:
Grau I:Isso também é chamado de Simfalangismo Fibroso e ocorre quando há apenas um indício de estreitamento do espaço articular observado na articulação afetada.
Grau II:Isso é chamado de Simfalangismo Cartilaginoso. Neste tipo, há espaço articular mínimo observado nas incidências radiológicas.
Grau III:Isso é chamado de Simfalangismo Ósseo e ocorre quando há anquilose óssea clara visível em filmes radiológicos
Qual é a apresentação clínica do sinfalangismo?
A apresentação clássica do sinfalangismo é a extrema rigidez das articulações dos dedos com incapacidade de mover o dedo confortavelmente. Também há ausência de rugas na pele do dedo afetado. É uma deformidade visível e pode ser facilmente visível no momento do nascimento. Normalmente, haverá mais de um dedo afetado no sinfalangismo e geralmente a articulação IFP é afetada, resultando na fixação do dedo em extensão. Também haverá estreitamento dos tecidos moles do dedo afetado. A criança não consegue fechar o punho completamente e tem dificuldade em pegar ou agarrar objetos.
Como o sinfalangismo é diagnosticado?
Estudos radiológicos na forma de raios X podem identificar o grau da doença.2Esta condição não pode ser confirmada radiologicamente imediatamente após o nascimento devido à falta de ossificação das falanges ao redor da articulação afetada. À medida que a criança cresce, os ossos começam a ossificar e ocorre a fusão completa das articulações, que pode ser vista radiologicamente.
Como o sinfalangismo é tratado?
O tratamento para o sinfalangismo baseia-se no grau da doença e na dificuldade de a criança funcionar com a mão afetada. Os dígitos fixos em extensão podem ser tratados com um procedimento cirúrgico denominado osteotomia de flexão. Nos casos de sinfalangismo em que os dedos afetados podem ser mais curtos que o normal, o alongamento dos dedos também pode ser feito. Estudos especulam que, se uma liberação cirúrgica da fusão for feita quando a condição estiver no estado fibroso, algum movimento do dedo poderá ser obtido. Para tal, o procedimento deve ser feito o mais rápido possível, mas na maioria dos casos é bastante difícil obter o movimento normal do dedo no Sinfalangismo.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3288495/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/350607
