O que é púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)?

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença sanguínea rara em que o acúmulo de plaquetas causa o desenvolvimento de coágulos em pequenos vasos sanguíneos nos órgãos do corpo, o que pode resultar na falência dos órgãos afetados.

À medida que as plaquetas são consumidas na formação de coágulos sanguíneos anormais, elas diminuem em número no sangue. Quando os níveis de plaquetas caem devido à coagulação anormal, eles não estão disponíveis quando necessário e, então, pode ocorrer sangramento, tanto interno quanto externo. Muitos outros sintomas também podem ocorrer.

Este artigo revisará os sintomas da PTT, bem como as causas e como ela é diagnosticada e tratada.

Sintomas de PTT

Os sintomas da PTT ocorrem porque os coágulos que se desenvolvem de forma anormal nos vasos sanguíneos dos órgãos impedem o funcionamento adequado dos órgãos. À medida que as plaquetas são consumidas nos coágulos formados anormalmente, outras áreas do corpo podem apresentar sangramento.

Os glóbulos vermelhos também são danificados no processo, e as plaquetas baixas em combinação com coágulos sanguíneos e glóbulos vermelhos danificados podem causar uma variedade de sintomas.

Os sintomas da PTT podem incluir:

• Sistema nervoso: Dores de cabeça, alterações na visão, confusão, alterações na fala, convulsões
• Sistema urinário: Insuficiência renal, inchaço nas extremidades inferiores, sangue na urina
• Pele: Púrpura (manchas arroxeadas na pele devido a sangramento), hematomas, sangramento na boca, pele pálida
• Outro: Laboratórios anormais (anemia, desequilíbrio eletrolítico), náusea, vômito, sangramento menstrual intenso, fraqueza, fadiga, dor abdominal, febre

Causas

Uma enzima chamada ADAMTS13 está envolvida no processo de coagulação do sangue. Quando a enzima está muito baixa, o sangue coagula demais. Na PTT, não há enzima suficiente, seja por causas hereditárias ou adquiridas.

TTP herdado

Embora a causa exata da PTT nem sempre seja conhecida, muitas vezes ela está associada a uma deficiência de uma enzima chamada ADAMTS13. Sem quantidade suficiente desta enzima, pode ocorrer coagulação excessiva do sangue. Esta deficiência pode ser herdada se uma criança receber uma cópia do gene defeituoso de cada um dos pais.

TTP adquirido

Com a PTT adquirida, a enzima ADAMTS13 não pode funcionar adequadamente porque o sistema imunológico produziu anticorpos contra a enzima. Isso bloqueia a função da enzima e impede que ela funcione corretamente.

Às vezes, outras doenças ou distúrbios, como câncer, infecção por HIV, transplante de células-tronco e até mesmo alguns medicamentos, podem aumentar a probabilidade do desenvolvimento de PTT. 

Diagnóstico

O diagnóstico de PTT é feito por um médico através do histórico médico e da realização de um exame físico, revisão dos sintomas e uma variedade de exames de sangue. 

História e Física

O médico revisará o histórico médico, investigando quaisquer causas potenciais dos sintomas que alguém está apresentando. O provedor irá querer saber se uma pessoa tem histórico de quaisquer fatores que possam tornar o diagnóstico de PTT mais provável, como histórico de infecção por HIV, câncer ou transplante de células-tronco. Também será feita uma revisão dos medicamentos. Alguns medicamentos associados ao desenvolvimento de PTT incluem:

• Clopidigrel
• Ciclosporina A
• Reposição hormonal
• Quimioterapia
• Quinina

Teste

Muitos testes de laboratório são feitos para fazer um diagnóstico de PTT.

• Hemograma completo (hemograma completo): Avalia o número e o tamanho dos glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas em uma amostra de sangue. Na PTT, é observado um número de plaquetas inferior ao normal. Pessoas com PTT também costumam apresentar anemia (baixo número de glóbulos vermelhos) além de apresentar trombocitopenia (baixo número de plaquetas).
• Bilirrubina: O teste de bilirrubina, um subproduto da degradação dos glóbulos vermelhos, pode estar elevado em alguém com PTT.
• Creatinina:Uma medida da função renal, este laboratório pode estar elevado quando os rins não estão funcionando adequadamente em alguém com PTT. 
• Lactato desidrogenase (LDH): Esta enzima pode ser elevada à medida que é liberada de células lesionadas e danificadas devido ao TTP. 
• Teste de Coombs: O resultado deste teste deve ser negativo em alguém com PTT, pois normalmente é positivo quando alguém tem um distúrbio diferente chamado anemia hemolítica autoimune, quando o corpo decompõe inadequadamente os glóbulos vermelhos. 
• Ensaio ADAMTS13: Este teste determina a atividade da enzima ADAMTS13. Na PTT, esse nível de enzima é inferior ao normal.  

Tratamento 

Troca de plasma

Normalmente, é necessário um tratamento chamado plasmaférese para tratar a PTT. Durante a troca de plasma, o sangue da pessoa com PTT é removido e filtrado através de uma máquina especial. Nessa máquina, o plasma é retirado, retirando os anticorpos responsáveis ​​por causar a doença. Os demais hemoderivados, como glóbulos vermelhos e plaquetas, são devolvidos ao paciente.

O plasma saudável de um doador é então transfundido. A transfusão de plasma repõe o nível de ADAMTS13 para corrigir a deficiência que causou a PTT. Isso geralmente é repetido todos os dias até que a doença melhore.

Medicamento

Medicamentos, como esteróides, Adzynma, Rituxan e Cablivi podem ser usados ​​para tratar PTT, muitas vezes em combinação com plasmaférese. Esses medicamentos atuam suprimindo o sistema imunológico e interrompendo o processo que causa a doença. Às vezes, medicamentos quimioterápicos podem ser administrados para tratar a PTT.

Adzynma foi aprovado para o tratamento de adultos e crianças com púrpura trombocitopênica trombótica congênita (cTTP). Adzynma (ADAMTS13 recombinante) atua substituindo níveis baixos da enzima ADAMTS13.Cablivi (caplacizumab-yhdp) foi aprovado para tratar crianças e adolescentes com 12 anos ou mais com PTT adquirida. Cablivi previne a coagulação sanguínea anormal em combinação com quimioterapia e troca de plasma.

Cirurgia

O único tratamento cirúrgico para PTT é a esplenectomia – ou remoção cirúrgica do baço. Este pode ser um tratamento eficaz, pois o baço é responsável pela produção dos anticorpos que fazem com que a enzima ADAMTS13 não funcione corretamente. A remoção do baço pode impedir a produção desses anticorpos.

Prognóstico

É possível que uma pessoa se recupere totalmente da PTT e não tenha quaisquer efeitos duradouros. No entanto, existem algumas complicações que podem surgir. Estas complicações desenvolvem-se quando os coágulos nos vasos sanguíneos causam danos permanentes a um órgão, como os rins ou o cérebro.

Esses coágulos sanguíneos podem causar um acidente vascular cerebral, e ter um acidente vascular cerebral traz a possibilidade de déficits permanentes, dependendo da localização e da gravidade do acidente vascular cerebral. Sangramento grave pode ocorrer com PTT e pode ser potencialmente fatal se for difícil de controlar.

Também é possível que alguém que se recuperou da PTT possa vivenciar outro episódio no futuro. Buscar avaliação e tratamento de emergência se houver suspeita de recaída é importante para que o tratamento possa ser iniciado o mais rápido possível para prevenir os efeitos do distúrbio a longo prazo.

Uma Palavra da Saúde Teu

Ter um diagnóstico de PTT para você ou para um ente querido pode ser um momento estressante. É importante lembrar que existem opções de tratamento disponíveis e que o tratamento médico deve ser procurado imediatamente caso surja algum sintoma deste distúrbio. Também é importante perguntar à sua equipe de saúde qualquer dúvida sobre a PTT. Dessa forma, você pode obter as respostas que precisa e garantir que está confortável e recebendo bons cuidados. 

Perguntas frequentes

Quais são os sintomas da púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)?

Os sintomas da PTT podem incluir:

• Púrpura (sangramento sob a pele)
• Sangramento nas gengivas ou nariz
• Sangue na urina
• Fadiga
• Febre
• Dor de cabeça
• Dificuldade em respirar

Qual é a aparência da púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)? 

A púrpura associada à PTT pode aparecer como manchas roxas sob a pele. Isso pode ocorrer em qualquer área do corpo, incluindo a parte interna da boca. A púrpura é causada por sangramento sob a superfície da pele.

O que causa a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)? 

Para o desenvolvimento da PTT, a enzima ADAMTS13 não funciona adequadamente e não há quantidade suficiente no corpo. Sem quantidade suficiente desta enzima, o sangue pode formar muitos coágulos. Com a PTT herdada, alguém nasce com níveis baixos desta enzima. Na PTT adquirida, a enzima é bloqueada pelo desenvolvimento de anticorpos contra ela.

O que significa a sigla TTP?

TTP significa púrpura trombocitopênica trombótica. 

Como é diagnosticada a PTT? 

A PTT é diagnosticada por meio de um histórico médico detalhado, da realização de um exame físico em busca de alterações associadas à PTT e de vários exames de sangue. Os exames de sangue podem avaliar o número de células sanguíneas, bem como avaliar a função dos órgãos do corpo. Um ensaio ADAMTS13 também pode ser feito para verificar se há quantidade suficiente dessa enzima no corpo.