O que é polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica e como ela é tratada?

O que é polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica?

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é um tipo raro de condição neurológica que causa inchaço ou inflamação donervosismo. (1,2,3,4) Esta inflamação danifica ou destrói o invólucro protetor que cobre os nervos e fibras, conhecido como mielina ou bainha de mielina. Uma vez destruída esta camada gordurosa, a polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica pode causar sintomas como sensações de formigueiro ou dormência nas mãos e pés, juntamente com perda de força muscular. (5,6)

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é frequentemente conhecida por ser um tipo de distúrbio inflamatório imunomediado adquirido, o que significa que não é uma condição contagiosa, mas é umdoença crônica. A doença é de longa duração e, uma vez contraída, é provável que você viva com os sintomas e complicações dessa condição pelo resto da vida.

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, assim como outras doenças inflamatórias semelhantes, tem impacto no sistema nervoso periférico. O sistema nervoso periférico inclui os nervos fora da medula espinhal e do cérebro. Conhecer os diferentes sintomas do distúrbio e como eles podem progredir com o tempo pode ajudar você e seu médico a determinar a melhor opção de tratamento para sua condição. (7,8)

De acordo com a Organização Nacional para Doenças Raras, a polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica é tão rara que ocorre apenas em 5 a 7 pessoas por 100.000 pessoas nos Estados Unidos. (9) Aqui estão alguns fatos sobre a doença:

• A idade média de início da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é de 50 anos.
• Os homens têm duas vezes mais probabilidade de contrair esta doença do que as mulheres.
• Os sintomas geralmente começam com uma mudança na marcha ou com uma leve dormência e formigamento nas mãos e nos pés.

Quais são os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica?

Os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica tendem a ser progressivos. Os sintomas comuns podem incluir:

• Resposta nervosa lenta: À medida que a bainha de mielina é destruída e perdida ao longo do tempo, os impulsos eléctricos entre o cérebro e os nervos começam a ficar mais lentos ou podem perder-se completamente. No início, o dano pode ser tão pequeno que é improvável que você perceba alguma diferença. Com o tempo, porém, a resposta nervosa lenta começará a se tornar bastante perceptível.
• Mudanças sensoriais: Podem ocorrer queimação, formigamento e dormência, e você pode começar a notar mudanças em seus sentidos, como redução da sensibilidade ao toque, perda do paladar e muito mais.
• Perda de reflexos: Os músculos podem parar de responder tão rapidamente como antes e você também pode notar alguma fraqueza muscular.
• Sintomas simétricos: A maioria das pessoas com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica tende a apresentar sintomas idênticos em ambos os lados do corpo. Portanto, em vez de sentir formigamento em apenas uma mão ou pé, é provável que você sinta formigamento nas mãos e nos pés ao mesmo tempo.
• Desenvolvimento lento dos sintomas ao longo do tempo: Os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica aumentarão lentamente em gravidade ao longo de alguns meses ou mesmo anos. Esta lenta progressão da doença pode nem ser detectável no início, e muitas pessoas continuarão a conviver com os sintomas por muito tempo antes de obterem um diagnóstico adequado.

Alguns outros sintomas de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica podem incluir:

• Visão dupla
• Falta de jeito
• Dificuldade em engolir ou disfagia
• Queda do pé
• Formigamento ou dor nas mãos e pés
• Fadiga inexplicável
• Dormência nas mãos e pés

Quais são as causas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica?

Cientistas e médicos não têm clareza sobre as causas exatas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, mas acredita-se que ela se desenvolva como resultado de uma resposta imunológica anormal. Acredita-se que seja um distúrbio autoimune, em que o sistema imunológico do corpo começa a atacar os tecidos saudáveis. No caso da polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica, os tecidos saudáveis ​​são as bainhas de mielina que cobrem e protegem os nervos e permitem que o sistema nervoso transmita sinais mais rapidamente. A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica danifica ou destrói os nervos, o que por sua vez causa inflamação nos nervos. (10,11)

Qual a diferença entre a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica e outras doenças?

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica tem várias semelhanças com outras condições neurológicas, especialmente a esclerose múltipla e a síndrome de Guillain-Barré. Ao mesmo tempo, existem muitas diferenças nos sintomas, início e tratamentos.

Por exemplo, uma pessoa com síndrome de Guillain-Barre geralmente pode identificar uma infecção que se desenvolveu antes do início dos sintomas, como a mononucleose. Porém, aqueles com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica geralmente não conseguem se lembrar de uma infecção anterior.

Uma pessoa com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica também apresenta sintomas que tendem a continuar por aproximadamente oito semanas, ou o dobro da duração dos sintomas comuns da síndrome de Guillain-Barré.

Muitos pesquisadores acreditam que a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é a forma crônica da síndrome de Guillain-Barré. Ambas as condições também desenvolvem os sintomas em um padrão simétrico, e os sintomas de ambas as condições tendem a começar nos dedos das mãos ou dos pés e depois passar a afetar os músculos maiores. (12,13)

É importante saber que nem a síndrome de Guillain-Barré nem a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica causam danos ao sistema nervoso central e nem afetam a cognição mental. No entanto, ao contrário da polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica, os sintomas da síndrome de Guillain-Barré aparecem rapidamente e atingem níveis de emergência muito em breve. A maioria das pessoas com síndrome de Guillain-Barre necessita de cuidados intensivos, enquanto os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica se desenvolvem lentamente. O atendimento hospitalar na polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica só é necessário quando a doença progride bastante e começa a restringir severamente suas atividades diárias. (14)

O início da síndrome de Guillain-Barre acontece rapidamente e também desaparece com a mesma rapidez. Os efeitos duradouros de qualquer dano causado pela síndrome de Guillain-Barre podem levar vários meses ou até anos para serem ajustados, mas geralmente os sintomas não pioram. Além disso, é improvável que a síndrome de Guillain-Barré se repita. Apenas cinco por cento das pessoas com síndrome de Guillain-Barre apresentam os sintomas novamente.

Quando se trata de esclerose múltipla, assim como a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, a bainha de mielina ao redor dos nervos é destruída neste distúrbio. A esclerose múltipla também é uma doença progressiva e crônica, e tem uma progressão gradual, ou seja, os sintomas pioram com o tempo. Algumas pessoas podem experimentar alguns períodos de estabilidade seguidos de períodos de crises ou recaídas. (15)

Ao contrário da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, as pessoas com esclerose múltipla desenvolvem placas na medula espinhal e no cérebro. (16) Essas placas impedem o funcionamento adequado dos nervos e não são capazes de transmitir os sinais do cérebro para o sistema nervoso central e para o resto do corpo. Com o passar do tempo, a esclerose múltipla pode até começar a atacar os próprios nervos, destruindo-os. Os sintomas da esclerose múltipla tendem a aparecer em um lado do corpo de cada vez e não em um padrão simétrico. A área afetada e a gravidade dos sintomas dependem de quais nervos a doença ataca. (17,18)

Como é diagnosticada a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica?

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é uma condição complexa de diagnosticar. É um distúrbio muito raro, e os médicos tentam descartar as condições ou distúrbios mais comuns antes de chegar ao diagnóstico de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

Para diagnosticar a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, os médicos realizarão vários testes e exames físicos. Em primeiro lugar, o seu médico irá registar um historial médico detalhado e fazer-lhe perguntas sobre os seus sintomas, quando começaram e como ou se os sintomas mudaram. Para diagnosticar polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, você precisa ter apresentado os sintomas por pelo menos oito a dez semanas.

Além disso, seu médico também solicitará vários testes de diagnóstico para examinar outras partes do corpo. É comum que o médico prescreva um teste de condução nervosa para verificar a rapidez com que os impulsos nervosos viajam por todo o corpo. (19) Os resultados deste teste ajudarão o seu médico a descobrir no futuro se os seus impulsos pioraram ou se estão melhorando.

Uma análise do líquido espinhal também pode ser feita, juntamente com exames de urina e sangue, para descartar outras possíveis causas e condições subjacentes que possam estar causando os sintomas.

Como é tratada a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica?

Depois de ter sido diagnosticado com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, seu médico recomendará primeiro que você visite um especialista. Os médicos especializados no tratamento de doenças imunomediadas ou doenças autoimunes têm mais experiência no tratamento dessas condições. As mudanças no estilo de vida também ajudarão a retardar a progressão do distúrbio e permitirão que você se adapte às mudanças com mais facilidade.

O tratamento da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica gira em torno da redução da inflamação que causa os sintomas.

É essencial saber que não há cura para a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. No entanto, medicamentos que normalizam ou modulam o sistema imunológico podem ajudar a melhorar alguns dos efeitos da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica nos nervos. A Food and Drug Administration dos EUA aprovou recentemente dois medicamentos para o tratamento da polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica. (20)

Os dois medicamentos reduzem a atividade do sistema imunológico que causa os sintomas relacionados aos nervos na polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Ambos os medicamentos pertencem à classe das imunoglobulinas intravenosas (IVIg). Um dos medicamentos é o Privigen e o outro é o Gamunex. Ambos os medicamentos contêm imunoglobulinas (anticorpos) que ajudam a impedir que outras imunoglobulinas danifiquem os nervos. (21,22)

Embora esses medicamentos possam ajudar a diminuir a inflamação na polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, eles não curam a doença.

Seu médico também pode prescrever outros medicamentos conhecidos como imunomoduladores, que ajudam a suprimir o sistema imunológico e também a melhorar os sintomas do distúrbio. Esses medicamentos incluem:

• Micofenolato
• Ciclosporina
• Metotrexato
• Azatioprina
• Ciclofosfamida

Outra opção de tratamento eficaz é a plasmaférese ou plasmaférese. Este processo envolve a remoção do sangue de uma pessoa e a separação dos glóbulos vermelhos e componentes como anticorpos do plasma que contribuem para a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Em alguns casos, o plasma do doador também é adicionado ao sangue e transfundido de volta para a pessoa.

Certos medicamentos podem ajudar a melhorar os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica sem a necessidade de modular o sistema imunológico ou reduzir a inflamação. Esses medicamentos também podem ser prescritos junto com imunomoduladores. Estes incluem:

• Pregabalina (23)
• Duloxetina
• Carbamazepina
• Amitriptilina
• Gabapentina (24)

O exercício e a dieta podem ajudar na polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica?

A pesquisa mostra que pessoas com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica podem se beneficiar do treinamento com exercícios resistidos e com exercícios aeróbicos. (25) Ambos os tipos de exercícios ajudam a melhorar a força muscular e a capacidade pulmonar. Aumentar a resistência e a força muscular pode ajudar a diminuir os efeitos da destruição muscular progressiva da doença.

No entanto, é importante conversar com seu médico antes de começar a praticar exercícios. Isso ocorre porque você precisa adotar um regime de exercícios que funcione melhor para o seu nível de condicionamento físico. O esforço excessivo pode causar danos aos músculos, o que pode retardar o processo de recuperação e agravar os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

Junto com os exercícios, seu médico também recomendará que você siga uma dieta antiinflamatória para ajudar a reduzir a gravidade dos sintomas. No entanto, ao mesmo tempo, você deve perceber que dieta e exercícios não substituem medicamentos.

Uma dieta antiinflamatória tem muitas das mesmas características da maioria das dietas saudáveis, mas, ao mesmo tempo, ajuda a reduzir a inflamação no corpo. O seu médico também recomendará que você evite o seguinte:

• Alimentos ricos em sódio
• Alimentos processados
• Alimentos com alto teor de açúcar
• Gorduras saturadas e trans

Uma pessoa com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica deve tentar consumir mais uma dieta baseada em vegetais que inclua frutas e vegetais de cores diferentes. Você também deve aumentar a ingestão de peixes gordurosos e com baixo teor de mercúrio, como salmão e carnes magras.

As diretrizes dietéticas também variam de acordo com quaisquer condições de saúde adicionais ou preferências alimentares.

Conclusão

Cada pessoa que vive com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica tem uma perspectiva diferente. É um desafio ter uma boa qualidade de vida com esta doença e o seu dia a dia varia de acordo com os sintomas. Algumas pessoas tendem a ter uma recuperação espontânea e apresentam alguns sinais da doença de vez em quando. Em contraste, outros experimentam períodos de recuperação parcial enquanto apresentam uma progressão lenta e constante da doença.

A melhor maneira de melhorar sua perspectiva é consultar um médico o mais rápido possível para que você possa obter um diagnóstico precoce e iniciar o tratamento imediatamente. Lembre-se de que a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é uma condição complexa de diagnosticar e isso torna igualmente difícil encontrar rapidamente um tratamento que funcione para você. Quanto mais cedo você iniciar o tratamento, maiores serão as chances de evitar maiores danos aos seus nervos.

Referências:

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