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O que é paraganglioma?
O paraganglioma é uma condição patológica em que há desenvolvimento de um tipo de tumor no sistema nervoso periférico do corpo. O sistema nervoso periférico é aquela parte do sistema nervoso que está fora do cérebro e da medula espinhal. O sistema nervoso periférico é subdividido em sistema nervoso simpático e parassimpático. A função do sistema nervoso periférico é controlar várias funções corporais, incluindo frequência cardíaca, pressão arterial, micção e movimentos intestinais.
Assim, um tumor ou Paraganglioma que se desenvolve neste sistema pode causar alterações na função de qualquer uma destas funções corporais, como pressão arterial, micção, frequência cardíaca e semelhantes. O paraganglioma pode se desenvolver em qualquer lugar ao longo do sistema nervoso periférico, mas é encontrado principalmente no abdômen e está relacionado a alguma forma de tumor das glândulas supra-renais chamado feocromocitoma.
O paraganglioma pode causar um aumento significativo na pressão arterial e na frequência cardíaca, entre outros sintomas. A melhor forma de tratar o Paraganglioma é a remoção do tumor por meio de cirurgia. Em alguns casos em que o tumor está localizado num local bastante sensível e rodeado por grandes estruturas neurovasculares, o tumor não pode ser removido cirurgicamente e elementos radioactivos são utilizados para retardar a progressão do tumor e depois seguidos de exames seriados para verificar o estado do tumor.
Quais são as causas do paraganglioma?
A principal causa do Paraganglioma é um defeito genético e mutações de certos genes. Em alguns casos, os Paragangliomas são atribuídos a certas síndromes genéticas que afetam outros órgãos do corpo. Caso o desenvolvimento do Paraganglioma não esteja associado a nenhuma síndrome genética, ele é denominado paragangliomas não sindrômicos.
Os genes responsáveis pelo desenvolvimento do Paraganglioma são mutações nos genes VHL, RET, SDHA, SDHB e SDHD. Esses genes desempenham funções importantes no corpo, como controlar a divisão celular e a formação de vasos sanguíneos. Esses genes defeituosos podem ser transmitidos de apenas um dos pais para o filho ou, em outras formas, é uma forma de distúrbio autossômico dominante que causa o desenvolvimento descontrolado de células, levando ao desenvolvimento de Paraganglioma. O paraganglioma também pode se desenvolver devido a certas condições médicas hereditárias. Essas condições são:
- Síndrome do Paraganglioma Hereditário
- Neoplasia Endócrina Múltipla 2
- Neurofibromatose tipo 1
- Síndrome de Von Hippel-Lindau.
Quais são os sintomas do paraganglioma?
Alguns dos sintomas do Paraganglioma são:
- Pressão alta elevada persistente
- Aumento da frequência cardíaca,
- Dores de cabeça persistentes
- Rubor facial e sudorese
- Ansiedade intensa e ataques de pânico.
Alguns dos sintomas menos comuns do Paraganglioma são:
- Pele pálida
- Visão turva
- Perda de peso não intencional
- Constipação
- Dor abdominal
- Hiperglicemia
- Outras anormalidades psiquiátricas.
Como o paraganglioma é diagnosticado?
Se houver suspeita de paraganglioma, o médico poderá prescrever uma bateria de exames para confirmar o quadro da doença. O médico pode começar coletando urina em um período de 24 horas e enviá-la para análise para verificar a presença de secreções excessivas de adrenalina ou noradrenalina. Simultaneamente, exames de sangue também podem ser feitos pelo mesmo motivo. Feito este estudo, será feita uma tomografia computadorizada e uma ressonância magnética, principalmente da região abdominal, para identificar a presença de algum tumor. Em alguns casos, um PET scan também pode ser feito para verificar a presença de Paraganglioma e se o tumor se espalhou em algum grau. Testes genéticos também podem ser feitos para verificar se há defeitos genéticos, caso haja histórico familiar de Paraganglioma.
Os resultados destes testes confirmam virtualmente a presença de Paraganglioma.
Como é tratado o paraganglioma?
O tratamento de primeira linha para o Paraganglioma é a remoção dos tumores por meio de cirurgia. Este procedimento cirúrgico é feito em regime de internação. Antes da cirurgia ser realizada, o paciente está estabilizado em termos de controle e redução da pressão arterial para níveis normais e também de regulação da frequência cardíaca. Para isso, o paciente pode receber alguns medicamentos na forma de certos anti-hipertensivos para reduzir a pressão arterial. Uma vez estabilizada a pressão arterial, o paciente é levado à sala de cirurgia para remoção dos tumores.
Caso haja um tumor presente em um local sensível onde não possa ser removido, os cirurgiões usarão octreotida para restringir a progressão do tumor. Terminada a cirurgia, a pressão arterial do paciente será monitorada para garantir que não suba ou desça excessivamente, o que pode levar a complicações graves. Assim que a pressão arterial estiver estabilizada e controlada, o paciente recebe alta.
Após a cirurgia, o paciente terá que fazer acompanhamento com o médico assistente com tomografias computadorizadas regulares e verificações de pressão arterial para garantir que não haja recorrência dos tumores e para verificar o estado dos tumores que não puderam ser removidos durante a cirurgia.
Qual é o prognóstico do paraganglioma?
O prognóstico do Paraganglioma é bastante bom com intervenção e remoção oportuna do tumor e também com o quanto o tumor se espalhou. Os paragangliomas geralmente apresentam crescimento lento e é comum que as pessoas vivam uma vida saudável por muitos anos após o diagnóstico de paraganglioma.
