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O que é Papulose Atrófica Maligna ou doença de Degos?
A Papulose Atrófica Maligna, também conhecida pelo nome de Doença de Degos, é uma condição patológica extremamente rara caracterizada pelo bloqueio de artérias de médio e pequeno calibre, reduzindo assim o fluxo sanguíneo para os órgãos que recebem sangue e nutrientes por essas artérias.
A principal característica da Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos é a presença de lesões cutâneas, que não desaparecem e podem persistir por anos juntos. Em alguns casos, os sintomas da Papulose Atrófica Maligna ou da Doença de Degos permanecem limitados à pele, enquanto em alguns outros casos outros órgãos do corpo também podem ser afetados. Além das lesões cutâneas, as lesões formadas devido à Papulose Atrófica Maligna são encontradas principalmente no trato gastrointestinal, o que pode causar gravesdor abdominal, persistentediarréiae perda de peso não intencional.
Se o tratamento imediato não for administrado, isso poderá levar a complicações potencialmente fatais, como intestino perfurado e peritonite. O que exatamente causa a Papulose Atrófica Maligna ou a Doença de Degos ainda não é conhecido, mas acredita-se que certas infecções virais ou uma anormalidade na capacidade do corpo de coagular o sangue sejam algumas das razões para o seu desenvolvimento.
O que causa papulose atrófica maligna ou doença de Degos?
Como afirmado acima, a causa exata da Papulose Atrófica Maligna ou da Doença de Degos ainda não é conhecida. Em alguns casos, ocorre uma multiplicação anormal do revestimento das artérias de pequeno e médio calibre, o que resulta em bloqueios e redução do fornecimento de sangue aos órgãos que atendem. Por que essa multiplicação ocorre é algo que ainda não se sabe, mas existem muitas teorias postuladas como sendo a provável causa disso.
Existem principalmente três teorias que os pesquisadores acreditam que podem estar relacionadas ao seu desenvolvimento. Estas são infecções virais, anormalidades na capacidade do corpo de coagular o sangue e doenças autoimunes em que o mecanismo de defesa do corpo começa a atacar o tecido saudável.
Existem alguns casos em que se descobriu que a Papulose Atrófica Maligna ou a Doença de Degos ocorrem em famílias, mas estes casos são poucos e raros, embora uma ligação genética não tenha sido descartada no seu desenvolvimento.
Quais são os sintomas da papulose atrófica maligna ou da doença de Degos?
Na maioria dos casos de Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos, o sintoma apresentado é a presença de lesões cutâneas que aparecem como erupção cutânea. Essas lesões ou erupções cutâneas podem ter formatos variados, normalmente no tronco e nas extremidades superiores e inferiores. Inicialmente, haverá apenas algumas lesões, mas à medida que a doença progride, o número de lesões se multiplica de forma anormal e pode até ultrapassar 100. Normalmente, as palmas das mãos, a face e as solas dos pés não são afetadas pelas lesões causadas pela Papulose Atrófica Maligna ou pela Doença de Degos.
Às vezes pode haver coceira associada a essas lesões. Durante a fase inicial da doença, as lesões podem ser rosadas ou vermelhas, mas gradualmente as lesões tornam-se avermelhadas nas bordas e brancas no centro. Em alguns casos, além da pele, outros sistemas orgânicos também podem ser afetados, o que pode levar a complicações graves. O órgão envolvido e a gravidade dos sintomas são significativamente variáveis.
O trato gastrointestinal é a área mais afetada, além da pele, pela Papulose Atrófica Maligna ou pela Doença de Degos. O envolvimento do sistema gastrointestinal pode começar de algumas semanas a alguns anos após o desenvolvimento das lesões iniciais do mesmo.
As lesões formadas no sistema gastrointestinal como resultado da Papulose Atrófica Maligna ou da Doença de Degos podem causar fortes dores abdominais, cólicas, náuseas,vômito, diarréia, distensão abdominal, prisão de ventre, fezes com sangue ou hemoptise. Perda de peso não intencional, fadiga e fraqueza também podem ser sentidas pelo indivíduo afetado.
À medida que a condição avança e há mais envolvimento do trato gastrointestinal, pode haver perfuração, resultando no vazamento do conteúdo do intestino para a cavidade abdominal, causando uma condição chamada peritonite.
Em alguns casos, também pode haver envolvimento do sistema nervoso central em indivíduos com Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos. Nesses casos, o indivíduo pode experimentardores de cabeça,tontura, convulsões, paralisia de nervos cranianos, hemiparesia, acidente vascular cerebral ou infarto cerebral. O indivíduo também pode reclamar deperda de memóriacomo resultado do envolvimento do SNC nele.
A papulose atrófica maligna ou doença de Degos também pode envolver o coração, os rins, os olhos e os pulmões, com vários graus de sintomas, incluindodiplopia,ptose,catarata, efalta de arcom atividade,dor no peito, pericardite,pleurisiae derrame pleural.
Como é diagnosticada a papulose atrófica maligna?
Uma avaliação clínica completa é necessária para o diagnóstico de Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos. As lesões características encontradas na superfície da pele podem apontar para o diagnóstico da mesma.
Se o paciente tiver um familiar direto com história prévia de Papulose Atrófica Maligna, isso também pode apontar para o diagnóstico da mesma.
A análise microscópica das lesões cutâneas pode revelar as características típicas desta condição e confirmar o diagnóstico da mesma. Como essa condição é extremamente rara e a maioria dos testes laboratoriais padrão revela resultados normais, não existe um teste específico desenvolvido para diagnosticá-la.
Como é tratada a papulose atrófica maligna?
Até o momento não existe tratamento específico para tratar a Papulose Atrófica Maligna ou a Doença de Degos. O tratamento é basicamente sintomático e de suporte. Nos casos em que o trato gastrointestinal está envolvido, pode ser recomendada monitorização periódica para procurar quaisquer sinais de perfuração ou outras complicações que possam ser potencialmente graves. Se tal complicação for identificada, poderá ser necessário um procedimento cirúrgico para corrigir tais condições. Fora isso, apenas o monitoramento periódico é o que se faz na maioria dos casos de Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos.
