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O que é neuroblastoma?
O neuroblastoma é um câncer raro que se desenvolve a partir de neuroblastos, que são células nervosas imaturas, que permanecem no útero após o desenvolvimento do bebê. O neuroblastoma comumente afeta bebês e crianças menores de 5 anos; no entanto, as crianças mais velhas também podem ser afetadas. O neuroblastoma geralmente se desenvolve dentro e ao redor das glândulas supra-renais. Essas glândulas têm origens semelhantes às células nervosas e estão localizadas na parte superior dos rins. O neuroblastoma também pode ter origem em outras regiões, como tórax, pescoço, abdômen próximo à coluna, onde estão presentes grupos de células nervosas. O neuroblastoma também pode se espalhar para outros órgãos, como ossos,medula óssea, fígado,gânglios linfáticose pele.
Alguns tipos de neuroblastoma se resolvem sozinhos e alguns tipos precisarão de vários tipos de tratamento. O tratamento do neuroblastoma depende de vários fatores.
Causas do Neuroblastoma
A causa do neuroblastoma não é conhecida. O neuroblastoma não ocorre em famílias; entretanto, raramente pode ser encontrado em crianças da mesma família.
Câncer, incluindo o neuroblastoma, geralmente ocorre devido a uma mutação genética em que células normais e saudáveis, em vez de morrerem após um período de tempo, continuam a se dividir, crescer e se acumular rapidamente, resultando em um tumor. O neuroblastoma é um tipo raro de câncer que começa nos neuroblastos, as células nervosas imaturas deixadas no útero após a conclusão do desenvolvimento do feto. Quando o feto atinge a maturidade, os neuroblastos se transformam em fibras nervosas e células nervosas e essas células formam as glândulas supra-renais. A maioria dos neuroblastos amadurece no momento em que a criança nasce. No entanto, pode haver alguma porcentagem de neuroblastos imaturos deixados nos recém-nascidos. Na maioria das vezes, esses neuroblastos imaturos desaparecem ou amadurecem. Em casos raros, estes neuroblastos formam um tumor conhecido como neuroblastoma. Como mencionado anteriormente, a causa exata da mutação genética que leva ao desenvolvimento do neuroblastoma não é clara.
Sintomas de neuroblastoma
Os sintomas do neuroblastoma dependem da origem do câncer, da parte do corpo afetada e se ele se espalhou por todo o corpo. Os sintomas iniciais do neuroblastoma podem ser de natureza vaga e difíceis de identificar, por isso podem ser confundidos com algumas outras condições infantis. Os sintomas do neuroblastoma incluem:
- Se o paciente tiver neuroblastoma no abdômen, que é o tipo mais comum, os sintomas consistem emdor abdominal, nódulo sob a pele, alteração nos hábitos intestinais, comodiarréiaouconstipação, abdômen dolorido e inchado. O paciente também pode ter dificuldade em urinar.
- O neuroblastoma no tórax produz sintomas que consistem emdor no peitoechiado no peito.
- O paciente também apresenta alterações nos olhos, como tamanho desigual da pupila epálpebras caídas. O paciente também tem proptose, onde os globos oculares parecem se projetar das órbitas.
- Existem pedaços de tecido sob a pele.
- O paciente também experimentafebreedor nas costas.
- O paciente pode ter dificuldade para engolir.
- UMcaroçopode ser encontrado no pescoço.
- O paciente pode apresentar fraqueza nas pernas com uma caminhada instável.
- O paciente também pode mancar ao caminhar.
- Também pode haver dormência na parte inferior do corpo.
- Nódulos azulados podem ser encontrados na pele com hematomas e olheiras ao redor dos olhos.
- O paciente apresenta palidez e sente-se cansado.
- Háperda de apetiteeperda de peso.
- O paciente sente dor no osso.
- O paciente se sente irritado.
- Raramente, o paciente pode apresentar movimentos musculares e oculares espasmódicos.
Diagnóstico de Neuroblastoma
Exames de urina e sangue são feitos para procurar certos produtos químicos produzidos pelas células do neuroblastoma.
Exames de imagem comoultrassonografia,Tomografia computadorizadaeexame de ressonância magnéticaé feito em diferentes partes do corpo para visualizar detalhadamente as estruturas internas.
A varredura MIBG é uma varredura de medicina nuclear em que é administrada uma injeção de substância radioativa líquida, que é absorvida pelas células do neuroblastoma.
A biópsia também ajuda na confirmação do diagnóstico. Neste teste, uma amostra de células ou tecido é removida do tumor e enviada ao laboratório para exame e determinação do tipo de câncer. Biópsias de medula óssea são feitas para verificar se há células cancerígenas na medula óssea.
Após a realização desses testes, o diagnóstico de neuroblastoma pode ser confirmado e seu estágio determinado.
Estágios do Neuroblastoma
O estágio do Neuroblastoma indica até que ponto ele se espalhou e o sistema de estadiamento do neuroblastoma é:
Estágio L1:O câncer é localizado e não se espalhou para outros locais e pode ser facilmente removido por cirurgia.
Estágio L2:O câncer ainda está localizado em um local e não se espalhou; no entanto, não pode ser facilmente removido cirurgicamente. Os gânglios linfáticos adjacentes também podem conter células cancerígenas.
Estágio M:Nesta fase, o câncer metastatizou ou se espalhou para outras partes do corpo. Esta fase é considerada uma fase avançada.
Senhora do estágio:Este é um estágio avançado e neste estágio o câncer se espalhou para o fígado, pele e medula óssea em crianças menores de 18 meses de idade. Em alguns bebês que têm neuroblastoma neste estágio, o câncer também pode desaparecer por conta própria, sem qualquer tratamento.
Taxa de prevalência de neuroblastoma
A taxa de incidência do neuroblastoma gira em torno de setecentos casos por ano, sendo mais comum em crianças menores de um ano. O neuroblastoma é responsável por cerca de seis por cento dos casos de câncer.
Fisiopatologia do Neuroblastoma
Os neuroblastos ocorrem e migram durante a fase de desenvolvimento do feto, o que justifica a localização variada de ocorrência da doença. As células neuroblásticas subdesenvolvidas fazem parte do sistema nervoso simpático e apresentam diferenciação adicional, como ganglioneuroma, que são tumores benignos, ganglioneuroblastoma, que pode ser tanto maligno quanto benigno e, por último, neuroblastoma, que é de natureza maligna. Alguns neuroblastomas começam nas glândulas supra-renais, enquanto alguns começam nos gânglios nervosos simpáticos ao redor do abdômen, enquanto outros crescem ao redor da região espinhal do tórax e pescoço.
Fatores de Risco do Neuroblastoma
Os fatores de risco comuns que representam uma ameaça para o neuroblastoma são:
- Gênero:Os meninos são mais propensos à doença do que as meninas.
- História da Família:Se houve casos de neuroblastoma na história familiar, as chances de neuroblastoma aumentam muito.
- Mutações genéticas:Se ocorrerem alterações genéticas em polimorfismos de nucleotídeo único, as chances de neuroblastoma aumentam muito.
Tratamento para Neuroblastoma
O tratamento do neuroblastoma é elaborado de acordo com o paciente, dependendo de diversos fatores que podem afetar o prognóstico do paciente, como a idade do paciente, o estágio do câncer, o tipo de células cancerígenas e quaisquer anormalidades nos genes e cromossomos. Dependendo de todas essas informações, o neuroblastoma é classificado em baixo risco, risco intermediário ou alto risco; e dependendo disso, o plano de tratamento pode ser uma abordagem única ou uma combinação de diferentes abordagens de tratamento.
O tratamento para Neuroblastoma consiste principalmente em:
Cirurgia para Neuroblastoma:A cirurgia é feita para remover o câncer e, em alguns casos, apenas a cirurgia é suficiente como tratamento para o neuroblastoma, especialmente em pacientes com neuroblastoma de baixo risco. A excisão completa do tumor depende do seu tamanho e localização. Tumores ligados a órgãos vitais serão muito arriscados de serem removidos. Em pacientes com neuroblastoma de risco intermediário e alto risco, o cirurgião tenta remover o máximo de tumor possível, após o que outros tratamentos, como quimioterapia e radioterapia, podem ser feitos para matar quaisquer células cancerígenas remanescentes.
Quimioterapia para tratar neuroblastoma: Quimioterapiaé um tratamento em que produtos químicos são usados para matar as células cancerígenas. Em alguns pacientes, apenas a quimioterapia pode ser suficiente para tratar o neuroblastoma. A quimioterapia também pode ser administrada antes da cirurgia para reduzir o câncer. Pacientes com neuroblastoma de risco intermediário geralmente receberão uma combinação de medicamentos quimioterápicos para reduzir o tumor antes da cirurgia, para aumentar as chances de remoção completa do tumor.
Pacientes com neuroblastoma de alto risco receberão frequentemente doses intensivas de quimioterapia para reduzir o tumor e também para destruir as células cancerígenas, que metastatizaram para outras partes do corpo. A quimioterapia é frequentemente usada antes da cirurgia e antes do transplante de células-tronco da medula óssea.
Radioterapia para Neuroblastoma:A radioterapia é um tratamento contra o câncer em que raios especializados (radiação) são usados para destruir as células cancerígenas. A radioterapia pode ser usada em alguns pacientes após a cirurgia para matar quaisquer células cancerosas remanescentes na região afetada. Pacientes com neuroblastoma de risco intermediário ou baixo risco podem receber radioterapia, especialmente se não tiverem se beneficiado da quimioterapia e da cirurgia. Pacientes com neuroblastoma de alto risco também podem receber radioterapia após a cirurgia e quimioterapia para prevenir a recorrência do câncer.
Transplante de células-tronco:Pacientes com neuroblastoma de alto risco geralmente recebem transplante de células-tronco. Primeiro, eles recebem quimioterapia em altas doses para matar as células cancerígenas, após o que é feito um transplante de células-tronco, onde as células-tronco do paciente são coletadas, congeladas e armazenadas antes de iniciar o tratamento quimioterápico intensivo e posteriormente transplantadas de volta para o paciente (transplante autólogo de células-tronco). Posteriormente, essas células-tronco se transformam em células sanguíneas novas e saudáveis.
Imunoterapia:A imunoterapia é um tratamento contra o câncer no qual é administrado medicamento que atinge diretamente apenas as células do neuroblastoma. O medicamento utilizado na imunoterapia atua acionando o sistema imunológico do corpo para combater as células cancerígenas. Pacientes com neuroblastoma de alto risco podem receber medicamentos de imunoterapia.
O tratamento pode não ser necessário em alguns casos, como bebês e crianças com menos de 18 meses de idade e que estão no estágio L1 ou Ms do neuroblastoma e que não apresentam quaisquer sintomas, pois o neuroblastoma às vezes pode resolver por conta própria.
Complicações do Neuroblastoma
A metástase ou disseminação do neuroblastoma para outras partes do corpo, como fígado, gânglios linfáticos, medula óssea, ossos e pele, pode causar inúmeras complicações ao paciente. Tumores que estão crescendo nomedula espinhalpode comprimir a medula espinhal, resultando em dor e paralisia do paciente.
O paciente também pode apresentar sintomas adicionais devido às secreções do tumor. Certos produtos químicos podem ser secretados pelas células do Neuroblastoma que causam irritação nos tecidos normais, produzindo sinais e sintomas, que são denominados coletivamente como síndromes paraneoplásicas.
Prognóstico para Neuroblastoma
O prognóstico do neuroblastoma difere de paciente para paciente. O prognóstico é bom em crianças pequenas, onde o neuroblastoma não se espalhou. Cerca de 50% dos pacientes apresentam algum tipo de neuroblastoma, que pode retornar mesmo após tratamento intensivo contra o câncer. Esses pacientes precisarão de tratamento adicional para a recorrência do câncer.
Conclusão:
O neuroblastoma é um câncer típico de crianças menores de cinco anos, especialmente bebês. Nesta condição, os neuroblastos não se desenvolvem completamente e se multiplicam para formar tumores que podem se espalhar ainda mais por todo o corpo. Existem vários tratamentos disponíveis para o neuroblastoma, dependendo do risco associado, desde cirurgia, quimioterapia, imunoterapia, transplante de medula óssea até radioterapia. Um tratamento imediato geralmente é feito para aumentar a taxa de sobrevivência. Porém, no caso de neuroblastoma de alto risco ou em estágios avançados, o prognóstico geralmente é médio.
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