O que é nefrite lúpica pediátrica: causas, sintomas, tipos, tratamento, diagnóstico

Lúpusa nefrite é uma condição que causa inflamação dos rins. É causado porlúpus eritematoso sistêmico(LES). O LES também é comumente conhecido como lúpus e é um tipo comum de doença autoimune. Em uma pessoa que sofre de lúpus, o sistema imunológico do corpo começa a atacar os tecidos do próprio corpo. Quando o lúpus envolve os rins, a condição é conhecida como nefrite lúpica. Quase 60% de todos os pacientes com lúpus desenvolvem nefrite lúpica. Crianças que sofrem de nefrite lúpica muitas vezes acabam em estado crítico. A nefrite lúpica em crianças também afeta o resultado geral do lúpus eritematoso sistêmico. Quando as crianças contraem lúpus, torna-se um caso grave de doença autoimune multissistêmica. A nefrite lúpica é frequentemente fatal em pacientes pediátricos e a realização de uma biópsia renal torna-se uma investigação crítica no manejo desta doença.

O tratamento da nefrite lúpica em crianças que usam esteróides também é conhecido por ter efeitos colaterais excessivos e um resultado geral ruim. Embora a inclusão da ciclofosfamida no tratamento da nefrite lúpica pediátrica tenha ajudado a melhorar e controlar a doença, novos agentes ainda precisam ser experimentados e testados para aumentar as chances de nefrite lúpica pediátrica.

O que é nefrite lúpica pediátrica?

A nefrite lúpica é uma condição na qual os rins ficam inflamados devido ao lúpus eritematoso sistêmico (LES), que é uma doença autoimune. A nefrite lúpica que ocorre em crianças é conhecida como nefrite lúpica pediátrica. A nefrite lúpica pediátrica causa inflamação dos glomérulos e, portanto, é conhecida como um tipo de glomerulonefrite. Durante o lúpus, o sistema imunológico do corpo começa a atacar os próprios tecidos do corpo. Quase 60% dos pacientes que sofrem de lúpus têm probabilidade de desenvolver nefrite lúpica. Devido à inflamação dos rins emnefrite lúpica, eles deixam de funcionar adequadamente e podem vazar proteínas. Se não for tratada, a nefrite lúpica pode causar insuficiência renal. A nefrite lúpica pediátrica causa inchaço ou até cicatrizes nos pequenos vasos sanguíneos (conhecidos como glomérulos) que são responsáveis ​​por filtrar os resíduos do rim. O lúpus é mais comum em mulheres do que em homens, mas também ocorre frequentemente em crianças. Também nas mulheres, o lúpus geralmente ataca durante a idade fértil. Cerca de 5 em cada 10 adultos que têm lúpus acabam tendo doença renal. Em crianças com lúpus, cerca de 8 em cada 10 acabarão tendodoença renal.

Causas da nefrite lúpica pediátrica

Tal como acontece com a maioria das doenças autoimunes, não existe uma causa conhecida para a nefrite lúpica pediátrica. Acredita-se que a genética desempenhe um papel nisso, juntamente com fatores ambientais, como vírus, infecções, poluentes ou produtos químicos tóxicos. Poluentes como fumaça de fábrica ou fumaça de carro provavelmente agravarão uma condição subjacente de nefrite lúpica pediátrica.

Sintomas de nefrite lúpica pediátrica

A nefrite lúpica pediátrica é uma doença crítica se não for tratada a tempo. No entanto, os sintomas da nefrite lúpica pediátrica geralmente não são graves. O primeiro sintoma perceptível que ocorre é o inchaço dos tornozelos, pés e pernas. Também pode haver inchaço nas mãos ou no rosto, embora seja menos comum. Outros sintomas da nefrite lúpica pediátrica variam de paciente para paciente e de dia para dia e incluem:

  • Sangue na urina, conhecida como hematúria, a doença glomerular causa vazamento de sangue na urina, fazendo com que a urina pareça rosa ou marrom escuro.
  • Ganho de pesoacontece devido ao líquido do qual os rins não conseguem se livrar.
  • Pressão alta.
  • A urina espumosa e espumosa, conhecida como proteinúria, ocorre porque os glomérulos vazam proteínas na urina.
  • Necessidade urgente de urinar à noite.
  • Dor nas articulações.
  • Febre.
  • Edema.
  • Dor muscular.
  • Erupção cutânea vermelha, geralmente no rosto, também conhecida como erupção cutânea em borboleta.

No entanto, observe que nem todos os problemas renais ou urinários em quem sofre de lúpus surgem devido à nefrite lúpica pediátrica. Pessoas com lúpus são mais propensas a contrair infecções do trato urinário e isso causa umsensação de queimaçãodurante a micção e freqüentemente requer tratamento com antibióticos. Alguns medicamentos para lúpus também afetam os rins e causam inchaço e vários outros sintomas semelhantes à nefrite lúpica pediátrica. Depois que esses medicamentos são interrompidos, esses problemas também desaparecem.

Diagnóstico de nefrite lúpica pediátrica

Para diagnosticar nefrite lúpica pediátrica, seu médico começará coletando um histórico médico, realizando um exame físico e avaliando os sintomas da criança. Serão prescritos testes para confirmar o diagnóstico ou determinar qual é o problema subjacente. Pacientes com nefrite lúpica pediátrica apresentam sintomas que variam em gravidade e, portanto, o tratamento também deve ser customizado de acordo com as necessidades individuais.

Geralmente os médicos suspeitam de um caso de nefrite lúpica pediátrica se a criança apresentar os seguintes sintomas:

  • A proteína é detectada no seu teste de urina.
  • A urina tem uma aparência espumosa.
  • Seu exame de sangue revela níveis elevados de creatinina.
  • Você tem pressão alta.
  • Há inchaço nos tornozelos, pés ou mãos.

Os dois testes mais comuns feitos para diagnosticar Nefrite Lúpica Pediátrica incluem:

Teste de Função Renal:Um exame de sangue e um teste de cultura de urina de 24 horas são feitos para medir a função renal. Às vezes, muitos pacientes também fazem um teste de depuração do iotalamato que utiliza um contraste especial para indicar a função de filtragem dos rins.

Biópsia renal:Este teste é o teste definitivo feito para diagnosticar nefrite lúpica pediátrica. Neste, os médicos removem uma pequena seção do tecido renal do paciente para analisá-lo microscopicamente. Ajuda os médicos a entender em que estágio se encontra a nefrite lúpica pediátrica.

Tratamento da nefrite lúpica pediátrica

O objetivo principal do tratamento da nefrite lúpica pediátrica é normalizar a função renal ou, pelo menos, tentar prevenir a progressão da perda total da função renal. Existem cinco tipos diferentes de nefrite lúpica e o tratamento para cada tipo é determinado realizando primeiro uma biópsia. Como os sintomas e sua gravidade variam de paciente para paciente, os tratamentos também são adaptados para atender às condições individuais.

Os medicamentos comumente usados ​​para o tratamento da nefrite lúpica pediátrica incluem:

Corticosteróides:Eles são conhecidos por serem de natureza antiinflamatória e atuam na redução da inflamação dos rins. Esses medicamentos fortes são prescritos pelos médicos até que o quadro de Nefrite Lúpica Pediátrica apresente alguma melhora. Os corticosteróides também apresentam efeitos colaterais graves e sua dosagem precisa ser monitorada cuidadosamente. Os pacientes são descontinuados lentamente dos corticosteróides, assim que os sintomas da nefrite lúpica pediátrica começam a melhorar.

Medicamentos que reduzem a pressão arterial ou previnem coágulos sanguíneos, se necessário.

Medicamentos imunossupressores:Os medicamentos imunossupressores são usados ​​para suprimir a atividade do sistema imunológico que causa danos aos rins. Alguns desses medicamentos usados ​​na nefrite lúpica pediátrica incluem azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan) e micofenolato (Cellcept).

Diminuição da ingestão de sal:De forma geral, os médicos também recomendam que os pacientes que sofrem de Nefrite Lúpica Pediátrica sigam uma dieta especializada para melhorar a função renal. A dieta inclui restrição na ingestão de sal.

Muitas vezes, mesmo com tratamento oportuno, a perda da função renal progride e, em caso de insuficiência de ambos os rins, as crianças com Nefrite Lúpica Pediátrica precisam ser submetidas a diálise. Às vezes, um transplante de rim também pode ser necessário.

A nefrite lúpica pediátrica pode ser curada permanentemente?

Não há cura permanente para a nefrite lúpica pediátrica e o tratamento gira em torno de induzir a remissão da doença ativa e prevenir o agravamento da doença. O manejo dos sintomas e evitar a fase de diálise ou insuficiência renal também são objetivos do tratamento.

O que acontece quando as crianças são diagnosticadas com nefrite lúpica?

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) atinge as crianças de forma mais grave do que os adultos. Como a doença renal é um aspecto comum do LES, as crianças são igualmente suscetíveis de contrair nefrite lúpica. Como a gravidade da doença é muito maior em crianças, se não for tratada adequadamente, pode ser fatal para a criança. Nas crianças, os estágios da Nefrite Lúpica Pediátrica também progridem muito mais rapidamente para insuficiência renal em comparação com os adultos. No entanto, a questão de submeter pacientes pediátricos a tratamentos agressivos para a Nefrite Lúpica Pediátrica também tem efeitos colaterais graves. Por exemplo, sabe-se que o tratamento agressivo com corticosteróides acarreta o risco de retardo de crescimento, infecções graves, bem como acelera a aterosclerose.

Tipos de nefrite lúpica pediátrica e seus tratamentos

Em crianças, a Nefrite Lúpica Pediátrica é classificada em seis tipos, dependendo da gravidade das lesões histológicas. O protocolo de tratamento também depende do tipo de nefrite lúpica pediátrica da criança.

Nefrite Lúpica Pediátrica Classe I e II:Para Nefrite Lúpica Pediátrica classe 1 ou Classe II, na qual ocorrem lesões leves, o tratamento é limitado apenas à observação e acompanhamento cuidadosos para garantir que a doença não esteja progredindo.

Nefrite Lúpica Pediátrica Classe III:Pacientes com nefropatia classe III apresentam glomerulonefrite segmentar e focal. Apresentam sintomas clínicos leves e nenhuma terapia específica é necessária. Se os sintomas se tornarem mais graves ou se forem detectadas hipertensão e danos renais moderados, o médico iniciará a criança com os medicamentos apropriados que os pacientes da classe IV recebem.

Nefrite Lúpica Pediátrica Classe IV:Pacientes classe IV que sofrem de Nefrite Lúpica Pediátrica geralmente apresentam glomerulonefrite proliferativa difusa. O protocolo de tratamento para pacientes classe IV inclui medicamentos como metilprednisolona, ​​prednisona e ciclofosfamida, por um ciclo de seis meses.

Após a segunda rodada de biópsia renal, a criança diminui lentamente alguns dos medicamentos e continua apenas com azatioprina.

Nefrite Lúpica Pediátrica Classe V:Pacientes pediátricos que apresentam nefrite lúpica pediátrica classe V apresentam glomerulonefrite membranosa e necessitam de tratamento agressivo se também apresentarem lesão renal avançada. Se apenas houver nefropatia membranosa, nenhum protocolo de tratamento específico será iniciado.

Nefrite Lúpica Pediátrica Classe VI:Pacientes pediátricos com insuficiência renal em último estágio são colocados na lista de transplantes. O transplante renal é a única solução nestes casos, uma vez que se sabe que a recorrência da Nefrite Lúpica Pediátrica no rim transplantado é muito rara.

Mudanças no estilo de vida para ajudar a proteger os rins na nefrite lúpica pediátrica

Uma criança que sofre de Nefrite Lúpica Pediátrica precisa introduzir certas mudanças no estilo de vida. Isso pode ajudá-los a proteger os rins de maiores danos. Alguns desses hábitos incluem:

  • Beber líquidos suficientes, especialmente água, para se manter bem hidratado.
  • Evitarfumareálcoolconsumo.
  • Siga um cronograma regular de exercícios.
  • Consumir uma dieta pobre em sódio, principalmente se você também sofre de pressão alta.
  • Fique atento à sua pressão arterial. Tente mantê-lo dentro dos níveis normais.
  • Evite medicamentos que possam ter um impacto prejudicial nos rins, como antiinflamatórios não esteróides (AINEs).
  • Limite os alimentos ricos em colesterol.