O que é mieloma múltiplo?

O mieloma múltiplo (também conhecido como mieloma) é um tipo de câncer de sangue raro e incurável – também conhecido como câncer hematológico. Afeta células chamadas células plasmáticas, que são tipos de glóbulos brancos. As células plasmáticas normais funcionam para produzir anticorpos, ajudando o corpo a combater infecções. O mieloma envolve células plasmáticas malignas que se acumulam na medula óssea ou nos tecidos moles no centro dos ossos.

O termo maligno descreve a tendência de piorar, invadir e destruir progressivamente os tecidos próximos, espalhando-se (metástase) para outras partes do corpo. O mieloma é considerado um distúrbio devastador das células plasmáticas que pode resultar em muitas complicações, como fraturas ósseas, problemas renais e outros distúrbios das células sanguíneas. 

Fundo

Embora se diga que o mieloma múltiplo existe desde os tempos antigos, o primeiro caso autenticado foi documentado em 1844. O caso foi o de Thomas Alexander McBean em Londres. Em 1889, a doença tornou-se mais conhecida após o relato de um caso famoso de um sujeito que sobreviveu por 8 anos sem qualquer tipo de tratamento quimioterápico.

Com o passar do tempo, novas terapias medicamentosas (bem como o tratamento de transplante de células-tronco) evoluíram para o tratamento do mieloma. Embora a doença não seja considerada curável, evoluiu para uma doença considerada altamente controlável, tendo tido um rápido avanço médico – especialmente na última década. 

Na verdade, o avanço de novas terapias resultou em até 10 novos medicamentos que foram aprovados no tempo que normalmente leva para obter autorização médica para a aprovação de um único medicamento, de acordo com a Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Estatísticas nos Estados Unidos

O mieloma múltiplo é responsável por pouco mais de 10% de todos os cânceres do sangue.Nos Estados Unidos, mais de 32.000 pessoas foram diagnosticadas com esta doença em 2019. Acredita-se que aproximadamente 100.000 americanos tenham atualmente a doença.Além disso, o Instituto Nacional do Câncer (NCI) estima que 1,8% de todos os novos casos de câncer nos Estados Unidos envolvem mieloma.

O NCI afirma que 52,2% das pessoas diagnosticadas com mieloma nos Estados Unidos sobreviveram 5 anos ou mais após o diagnóstico, enquanto 0,8% dos homens e mulheres nos Estados Unidos serão diagnosticados com mieloma durante a vida.

Estatísticas Globais

O mieloma múltiplo é considerado o segundo câncer do sangue mais comum, com cerca de 160.000 novos casos diagnosticados globalmente por ano.Independentemente das muitas novas modalidades de tratamento que estão a ser desenvolvidas para o mieloma, ainda é uma doença que é acompanhada por recaídas consistentes e, segundo uma fonte, levou a uma estimativa de 117.077 mortes em todo o mundo em 2020.

Visão geral

O mieloma múltiplo é um crescimento anormal de células plasmáticas. Este câncer começa na medula óssea. O sistema imunológico é o principal sistema corporal afetado pelo mieloma múltiplo.

Medula óssea

A medula óssea é um tecido mole e esponjoso com consistência de gelatina, encontrado no centro dos ossos. Existem dois tipos de medula óssea: vermelha e amarela. 

A medula óssea vermelha é encontrada principalmente nos ossos chatos, como quadril, costelas, ossos pélvicos, coluna e úmero – essas são as áreas que o mieloma múltiplo afeta com mais frequência.

A principal função da medula óssea é produzir novas células sanguíneas. Na verdade, sabe-se que produz até 200 bilhões de glóbulos vermelhos todos os dias. A medula óssea produz glóbulos brancos e plaquetas, células necessárias para a coagulação normal do sangue.

Células Plasmáticas

As células plasmáticas são um tipo de glóbulo branco produzido pela medula óssea. Eles combatem infecções no corpo produzindo anticorpos. Normalmente, a medula óssea possui um pequeno número de células plasmáticas; entretanto, quando há células cancerosas na medula óssea como resultado do mieloma múltiplo, as células cancerosas produzem células plasmáticas anormais. Estas são chamadas células de mieloma. 

O acúmulo de células de mieloma pode causar tumores localizados nos ossos, chamados plasmocitomas. Por outro lado, no mieloma múltiplo, o acúmulo de células plasmáticas envolve a medula óssea de múltiplos ossos e pode impactar negativamente outras células imunológicas saudáveis, pois interfere na sua capacidade de combater adequadamente a infecção. Por sua vez, isso pode levar à escassez de glóbulos vermelhos (anemia), bem como à escassez de glóbulos brancos saudáveis ​​(leucopenia). 

Anticorpos

Um anticorpo é uma proteína produzida pelas células plasmáticas em resposta a um antígeno. Os anticorpos circulam no sangue e estão presentes em certas secreções (lágrimas, saliva e muito mais). Antígenos que podem ser produzidos por agentes infecciosos, como bactérias, induzem uma reação imunológica. Ao se ligarem aos antígenos, os anticorpos destroem as células que contêm os antígenos na superfície.

A formação de células cancerígenas na medula óssea no mieloma múltiplo pode reduzir o número de células plasmáticas produtoras normais e, por sua vez, expor o corpo a infecções.

Antígenos

Um antígeno é uma molécula que pode induzir uma resposta do sistema imunológico no corpo (a resposta do sistema imunológico envolve a produção de anticorpos). Os antígenos também estão presentes na superfície das células normais ou cancerosas. As células do mieloma podem reduzir o número de células plasmáticas e, como resultado, diminuir a capacidade do sistema imunológico de combater os antígenos à medida que a produção de anticorpos é inibida.

Proteína M

À medida que as células plasmáticas malignas começam a expulsar as células plasmáticas normais, elas inibem a capacidade do corpo de combater infecções. 

Um anticorpo anormal denominado “proteína M” (proteína monoclonal) é produzido pelas células plasmáticas malignas. A característica marcante de ter níveis elevados de proteína M no sangue, observada em pessoas com mieloma múltiplo, pode causar:

• Tumor
• Danos nos rins
• Destruição óssea
• Função imunológica prejudicada

O mieloma múltiplo é considerado uma “malignidade clonal de células plasmáticas”. Isso ocorre porque as células do mieloma geralmente vêm de uma única célula que se torna cancerosa.

Sintomas de mieloma múltiplo

Sintomas comuns do mieloma múltiplo incluem:

• Infecções frequentes devido a um sistema imunológico enfraquecido (uma pessoa com mieloma é considerada imunocomprometida)
• Dor óssea (geralmente nas costas, costelas e quadris)
• Problemas renais
• Fraqueza devido à anemia

Causas

A causa exata do mieloma múltiplo não foi claramente estabelecida. Pensa-se que pode haver um fator genético envolvido devido ao aumento da incidência da doença entre parentes próximos. 

Outro possível fator causal pode ser a exposição à radiação ou o contato com solventes químicos como o benzeno. 

Diagnóstico

O diagnóstico de mieloma múltiplo é suspeitado pela descoberta de uma quantidade elevada de certos anticorpos no sangue e na urina. Uma biópsia da medula óssea e um aspirado de medula óssea (usando uma agulha para biópsia e uma seringa para aspirar uma pequena quantidade de sangue da medula óssea) são realizados para confirmar o diagnóstico.

Tratamento

O tratamento do mieloma múltiplo pode incluir:

• Medicamentos quimioterápicos tradicionaiscomo Irva (melfalano), Cytoxan (ciclofosfamida) ou Trenada (bendamustina), que atuam para matar células cancerígenas.
• Medicamentos antiinflamatóriosque atuam na redução da inflamação, impedindo que os glóbulos brancos viajem para áreas onde as células do mieloma estão causando danos.
• Inibidores de proteassomacomo Velcade (bortezomibe), (Kyprolis) carfilzomibe ou Ninlaro (ixazomibe), que atuam para matar células de mieloma.
• Medicamentos imunomoduladorescomo Revlimid (lenalidomida), Thalomid (talidomida) ou Pomalyst (pomalidomida), que possuem fortes propriedades anticancerígenas.
• Anticorpos monoclonais, incluindo Darzalex (daratumumabe), Empliciti (elotuzumabe) ou Blenrep (belantamab mafodotin-blmf), que tratam o mieloma múltiplo visando antígenos na superfície das células do mieloma, chamados CD38. (Os anticorpos monoclonais são frequentemente usados ​​para pessoas com mieloma que não respondem ao tratamento inicial, aquelas que não se qualificam para terapia com células-tronco ou aquelas que apresentam sintomas que recorrem após um período de remissão da doença.)
• Transplante de células-tronco que ajuda a repor as células normais da medula óssea após altas doses de quimioterapia.
• Outros tratamentoscomo analgésicos e radioterapia, tratam dores ósseas e muito mais.
• Novos agentescomo Venclexta (venetoclax) e Xpovio (selinexor) são usados ​​para tratar mieloma múltiplo. Prolia (denosumab) é frequentemente usado para prevenir fraturas ósseas.

Prognóstico

De acordo com um relatório publicado pelo National Cancer Institute, o número de pessoas que sobreviveram nos últimos 5 anos aumentou de cerca de 46% em 2006 para quase 54% em 2016. É claro que algumas pessoas podem superar drasticamente essas estatísticas, vivendo bem além dos cinco anos, até 10 ou até 20 anos após o diagnóstico. 

A chave para a longevidade, diz uma pessoa com mieloma múltiplo que sobreviveu à doença durante 11,5 anos, é o diagnóstico e a intervenção precoces (antes que ocorra a insuficiência renal), lidar eficazmente com a doença e procurar o mais alto nível de cuidados disponíveis.

Complicações

Existem muitas complicações que podem ocorrer devido ao mieloma múltiplo, que podem incluir:

• Fraturas ósseas (devido a tumores de células plasmáticas invadindo o osso)
• Hipercalcemia (níveis elevados de cálcio)
• Anemia (diminuição do nível de glóbulos vermelhos)
• Diminuição da produção de plaquetas (inibe a capacidade normal de coagulação sanguínea do corpo; os sintomas são sangramento ou hematomas fáceis)
• Um sistema imunológico comprometido (resultando em vários tipos de infecções)
• Mieloma rim (anticorpos monoclonais se acumulam nos rins, o que pode interferir na função renal)
• Pedras nos rins (devido a um aumento no ácido úrico causado pelo crescimento de células cancerígenas)
• Insuficiência renal
• Amiloidose (o acúmulo de proteínas chamadas amiloides nos rins, fígado e outros órgãos)
• Outras complicações raras (como a síndrome de hiperviscosidade devido a uma interrupção no fluxo sanguíneo normal que torna o sangue mais espesso)

Enfrentando

Ter mieloma múltiplo geralmente requer alguns ajustes difíceis na vida. Algumas dessas mudanças podem ser transitórias, enquanto outras são de longo prazo. É importante procurar uma rede de apoio e aprender a empregar métodos para lidar com uma doença contínua que ameaça a vida, como o mieloma múltiplo. 

Muitos sobreviventes recomendam obter um animal de estimação de apoio, participar de reuniões de grupos de apoio, registrar um diário e usar mecanismos de enfrentamento positivos, como ioga, meditação, prática de atenção plena e muito mais.

Confrontadas com doenças incuráveis ​​avançadas, algumas pessoas consideram benéfico explorar opções para decisões de fim de vida. Tópicos como alívio da dor, uso de sondas de alimentação e outras questões médicas importantes podem ser gerenciados proativamente bem antes da necessidade de empregá-las.

Embora seja compreensível que a maioria das pessoas não queira concentrar-se na fatalidade de qualquer doença, assumir o comando da gestão de directivas avançadas, testamentos vitais e outras questões de cuidados de fim de vida pode ser muito fortalecedor.

Uma palavra da Saúde Teu

Embora os pesquisadores aprendam mais sobre as causas e os fatores de risco do mieloma múltiplo, ainda há muito a ser descoberto. Se você ou um ente querido estiver enfrentando um diagnóstico ou lidando com a doença, procure uma equipe de saúde experiente para consultar sobre suas preocupações, bem como um grupo de apoio externo para conversar. Estas coisas podem ser tranquilizadoras quando você enfrenta a incerteza de viver com mieloma múltiplo.