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A mielofibrose pós-policitemia vera é uma condição na qual um distúrbio sanguíneo se desenvolve devido à policitemia vera. A policitemia vera é um distúrbio representado pela produção anormal de glóbulos vermelhos e brancos junto com plaquetas. Ela progride para mielofibrose, que é uma condição na qual a contagem de células sanguíneas diminui devido à cicatrização demedula óssea. A mielofibrose pós-policitemia vera é uma doença grave que dura muito tempo e causa anemia e infecções graves. Também poderá progredir ainda mais, levando acâncer de sangueou seja, leucemia. Seus sintomas incluemsuores noturnos,perda de peso,febre,fadiga, efraqueza.
O que é mielofibrose pós-policitemia Vera?
A mielofibrose pós-policitemia vera é uma condição que se desenvolve quando a mielofibrose evolui da policitemia vera devido a mutações genéticas. Esta condição é um distúrbio raro que dura muito tempo e traz consequências potencialmente fatais. Os eventos patológicos exatos que ocorrem nesta doença não são conhecidos. Aparece principalmente em idosos com mais de 60 anos. Isso leva ao excessoaumento do baço.
A policitemia vera (PV) é uma condição que leva à produção excessiva de células sanguíneas que pode causar coagulação, acidente vascular cerebral ou ataque cardíaco. Esta doença aparece lentamente e piora com o tempo. Geralmente é detectado quando uma pessoa tem 60 anos ou mais, mas pode se desenvolver em qualquer idade. Causa sintomas de anemia com grande aumento do baço.
A mielofibrose é um distúrbio da medula óssea que dificulta a capacidade da medula óssea de produzir células sanguíneas. Isso acontece devido à fibrose ou cicatriz da medula óssea que não permite seu funcionamento normal. Reduz a contagem de células sanguíneas, causando sintomas de anemia, distúrbios hemorrágicos e muito mais.(1)
Quando a policitemia vera progride para doença maligna, causa uma condição chamada mielofibrose pós-policitemia vera. É uma doença rara que causa anemia grave e outras consequências potencialmente fatais. Este distúrbio se desenvolve lentamente ao longo de muitos anos. A policitemia vera leva à produção anormal de muitas células sanguíneas que sobrecarregam o baço e a medula óssea. Isso leva à extensa fibrose da medula óssea ao longo do tempo. A extensa fibrose é a marca registrada da mielofibrose pós-policitemia vera. Assim, reduz a produção de células sanguíneas, causando um declínio drástico no número de células sanguíneas abaixo do normal. Isso causa mielofibrose. Os fatores de risco associados ao progresso da policitemia vera para mielofibrose são-
- Idade acima de 60 anos ou mais
- Aumento da contagem de glóbulos brancos
- Alta contagem de plaquetas
- Fibrose da medula óssea
- Aumento do baço(2)
Todas essas mudanças acontecem devido a mutações nos genes JAK2. A taxa de sobrevivência do paciente varia de 5 a 8 anos após o diagnóstico.
Os sintomas da mielofibrose pós-policitemia vera incluem suor noturno, fadiga, fraqueza, febre inexplicável e perda de peso. A temperatura corporal é superior a 37,5 graus Celsius. O peso foi perdido em mais de 10% nos últimos 6 meses. Os sintomas da anemia são graves e exercem muita carga de trabalho no baço, causando aumento do baço.
A mielofibrose pós-policitemia vera é diagnosticada pelo histórico médico do paciente que sempre apresenta policitemia vera e por exames de sangue, biópsia de medula óssea e outros exames que descobrem aumento do baço.
A mielofibrose pós-policitemia vera é tratada com radioterapia, quimioterapia ou cirurgia que reduz o baço aumentado ou remove o baço. Hidroxiuréia, andrógenos, glicocorticóides, eritropoietina e ruxolitinibe são prescritos para controlar os sintomas. A pomalidomida é o melhor remédio para esta doença.
A taxa média de sobrevivência para esta doença é de 5 a 8 anos após o diagnóstico.
Conclusão
A mielofibrose pós-policitemia vera é uma doença crônica rara na qual a policitemia vera pode causar mielofibrose. É uma condição com risco de vida que causa anemia grave e infecções no corpo. Isso leva à extensa fibrose da medula óssea e ao aumento do baço. A taxa de sobrevivência do paciente após o diagnóstico desta condição é de apenas 5 a 8 anos.
Referências:
- https://www.symptoma.com/en/info/post-polycythemia-vera-myelofibrosis#overview
- https://www.voicesofmpn.com/mpn-blog/when-polycythemia-becomes-myelofibrosis.aspx
