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O que é mielinólise pontina central?
A mielinólise pontina central (CPM) é uma doença neurológica rara que afeta o cérebro. A mielinólise pontina central é caracterizada pela desmielinização que afeta a porção central da base da ponte. Faz parte da síndrome de desmielinização osmótica (SDO). O outro tipo é chamado de mielinólise extrapontina (EPM), que ocorre quando a mielina é destruída, nas áreas docérebroque não estão no tronco cerebral.
De acordo com o Instituto Central de Distúrbios Neurológicos e AVC, cerca de 10% das pessoas que sofrem de CPM também têm EPM.(1)A taxa de mortalidade é de 50%, mas um diagnóstico precoce pode realmente ajudar.
Sabe-se que a mielinólise pontina central é mais comum em adultos do que em crianças.
Pontine refere-se à ponte que faz parte dotronco cerebral. Mielinólise significa que a bainha de mielina que cobre as células nervosas, incluindo as células nervosas pontinas, é destruída.
A destruição da bainha de mielina não é espontânea e geralmente ocorre devido a outra doença ou condição médica.
A cura da Mielinólise Pontina Central ainda não é conhecida, mas seus sintomas podem ser tratados.
Causas e fatores de risco da mielinólise pontina central
Um rápido aumento nos níveis de sódio no sangue é a causa mais comum de mielinólise pontina central.
O sódio regula os minerais eletrolíticos que ajudam a regular os níveis de fluidos. Isso garante que as células fiquem bem hidratadas.
A mielinólise pontina central ocorre quando os níveis de sódio no sangue aumentam rapidamente. A razão não está clara, mas acredita-se que esteja envolvida uma rápida mudança de água nas células cerebrais.
Aqueles tratados para níveis baixos de sódio no sangue (hiponatremia) correm maior risco de desenvolver mielinólise pontina central. Outros sintomas causados pela hiponatremia são:
- Náusea
- Vômito
- Cãibras musculares
- Coma
- Convulsões
Níveis baixos de sódio são tratados com infusão de solução de sódio, que pode ajudar os níveis de sódio a aumentarem rapidamente, se administrado adequadamente.
É mais provável que uma pessoa desenvolva mielinólise pontina central se a hiponatremia não for tratada.
Algumas outras doenças, como abuso crônico de álcool, doença hepática e desnutrição, podem aumentar o risco de mielinólise pontina central. Estas condições podem provocar uma alteração nos níveis de sódio.
Sintomas de mielinólise pontina central
A apresentação dos sintomas de uma pessoa que sofre de mielinólise pontina central envolve sintomas físicos e cognitivos.
Há danos na bainha de mielina que podem causar danos aos nervos do tronco cerebral. Esse dano interfere na comunicação entre o sistema nervoso e os músculos. Pode haver:
- Fraqueza muscular da face, braços e pernas
- Reflexos atrasados ou fracos
- Tremores
- Dificuldade em engolir
- Equilíbrio deficiente
- Fala lentae má enunciação
A mielinólise pontina central também pode causar danos às células cerebrais que podem afetar a saúde mental e física.
Pode haver confusão, alucinação e também estado de delírio. Alguns podem até apresentar deficiência intelectual devido à mielinólise pontina central.
Como diagnosticar a mielinólise pontina central?
Exames de sangue são feitos para medir os níveis de sódio no sangue para o diagnóstico de mielinólise pontina central.
Uma ressonância magnética pode diagnosticar o dano ao tronco cerebral.
A ressonância magnética da cabeça pode ajudar a detectar danos ao tronco cerebral.
Um teste de resposta evocada auditiva de tronco cerebral (BAER) também é recomendado para medir o tempo de resposta e a atividade cerebral ouvida com cada som.
Tratamento para Mielinólise Pontina Central
A mielinólise pontina central é uma situação de emergência e deve ser tratada em caráter emergencial. Assistência médica deve ser procurada se os sintomas forem consistentes.
O tratamento da mielinólise pontina central concentra-se principalmente no controle dos sintomas e inclui:
- Fluidos e medicamentos para regular os níveis de sódio
- Fisioterapia que ajuda a melhorar o equilíbrio e manter a amplitude de movimento
- Medicamentos dopaminérgicos para pessoas que desenvolvem sintomas semelhantes aos do Parkinson. Estes podemaumentar a dopamina, controlar tremores e também dificuldades de fala ou deglutição.
Como prevenir a mielinólise pontina central?
Manter os níveis de sódio no sangue sob controle pode ajudar a prevenir a mielinólise pontina central.
Aqueles com uma condição médica que coloque uma pessoa em risco dehiponatremiadeve certificar-se dos sinais de baixo nível de sódio no sangue e deve acompanhar o tratamento.
Manter-se hidratado também pode ajudar a manter o equilíbrio de fluidos do corpo e os níveis adequados de sódio.
Pessoas com mielinólise pontina central devem procurar tratamento adequado. O dano nervoso pode se tornar crônico e levar a incapacidades permanentes. Rara, mas a mielinólise pontina central também pode levar à síndrome do encarceramento (na qual a pessoa perde toda a mobilidade e controle muscular), coma e até morte.
A taxa de sobrevivência de pessoas com mielinólise pontina central é de cerca de 94%.(2)
