O que é MALS?

A síndrome do ligamento arqueado mediano (MALS) é uma condição rara em que o ligamento arqueado mediano – localizado sob o diafragma no abdômen – comprime a artéria celíaca. Isso prejudica o fluxo sanguíneo para o estômago, fígado e outros órgãos, causando dor abdominal crônica que pode ocorrer ao comer ou praticar exercícios.

Não existe uma causa confirmada para o MALS, embora existam várias possibilidades aceitas. O MALS é difícil de diagnosticar e só é identificado (com a ajuda de exames de imagem) quando outras possíveis causas dos sintomas são descartadas. O único tratamento para MALS é a cirurgia para descomprimir a artéria.

Este artigo explica as causas, sintomas, diagnóstico e tratamento do MALS, também conhecido como:

• Síndrome de compressão da artéria celíaca
• Síndrome do eixo celíaco
• Síndrome de Harjola-Marable
• Síndrome de Dunbar

Sintomas de MALS

Os sintomas de MALS podem incluir o seguinte:

• Dor abdominal superior crônica intensa que geralmente piora depois de comer
• Dor abdominal induzida por exercício
• Perda de peso não intencional (50% dos pacientes)
• Náusea
• Vômito
• Diarréia
• Inchaço
• Sopro abdominal, um ruído distinto ouvido com um estetoscópio ao ouvir o estômago (35% dos pacientes; indica um bloqueio vascular)

Os sintomas raros incluem:

• Dor no peito
• Constipação
• Dificuldade para dormir

O que causa MALS?

A patologia exata do MALS não é bem compreendida, mas o fluxo sanguíneo prejudicado pode resultar em isquemia (má oxigenação ou mesmo morte de tecidos) no estômago, fígado e outros órgãos, causando dor.

Outra teoria é que a compressão da artéria celíaca também pode fazer com que outro vaso sanguíneo na área chamada artéria mesentérica superior se rompa.aumentarfluxo sanguíneo para o estômago e fígado depois de comer. Acredita-se que isso cause dor abdominal.

MALS geralmente resulta em dor abdominal intensa e crônica. Mas é interessante que nem todos os indivíduos com compressão e até mesmo comprometimento grave do fluxo sanguíneo da artéria celíaca apresentam sintomas. Um grupo de nervos na região chamada plexo celíaco também pode ser afetado pelo MALS, e essa pode ser a razão disso.

Uma hipótese é que esses nervos sejam superestimulados em pessoas com MALS sintomático e que isso leve a um espasmo das artérias que fornecem sangue ao estômago e ao intestino delgado. Nesta teoria, acredita-se que esses espasmos sejam a causa da dor abdominal.

Ainda outra teoria sobre a causa do MALS é que os nervos da área (o plexo celíaco e os gânglios periaórticos) estão, na verdade, comprimidos. Isto pode interferir e causar hipersensibilidade nas vias da dor que conectam o cérebro e o estômago.

É provável que uma combinação destes factores resulte nos sintomas característicos do MALS.

O MALS pode afetar homens e mulheres de todas as idades, mas parece afetar mais frequentemente mulheres jovens com idades entre 30 e 50 anos. É aproximadamente quatro vezes mais provável de ocorrer em mulheres do que em homens.

Diagnóstico

Diagnosticar MALS pode ser difícil, uma vez que os sintomas se sobrepõem aos de muitas outras condições, incluindo DRGE, gastroparesia, doenças do fígado ou problemas da vesícula biliar. MALS também pode ser diagnosticado erroneamente como transtorno alimentar, síndrome do intestino irritável ou enxaqueca abdominal.

O diagnóstico de MALS geralmente é feito eliminando outras doenças que causam esses sintomas. Isso faz com que seja conhecido como diagnóstico de exclusão.

Indivíduos com MALS geralmente passam por um número significativo de exames médicos antes de o diagnóstico ser feito. Infelizmente, isso também significa que eles passam muito tempo lidando com os sintomas.

Os testes frequentemente usados ​​para descartar outras condições podem incluir:

• Exame de sangue
• Estudos de imagem gastrointestinais (como ultrassonografia abdominal)
• Endoscopia digestiva alta com biópsia

Quando esses testes não resultam em um diagnóstico, três sintomas clássicos podem levar seu médico a considerar o MALS. Eles incluem:

• Perda de peso não intencional
• Ruído abdominal
• Dor abdominal após as refeições

Quando há suspeita de MALS, a imagem vascular é necessária para confirmar ou descartar o diagnóstico. Um tipo especial de ultrassom chamado ultrassom duplex mesentérico ajuda a medir o fluxo sanguíneo e geralmente é feito primeiro.

Se uma ultrassonografia duplex mesentérica realizada durante a expiração profunda sugerir que você pode ter MALS, exames de acompanhamento, como tomografia computadorizada ou angiografia por ressonância magnética, podem ajudar seu médico a confirmar esse diagnóstico.

Outros testes que podem ser usados ​​incluem um teste de tonalidade gástrica ou um bloqueio do nervo do plexo celíaco.

Bloqueio do nervo plexo celíaco

Um bloqueio do plexo celíaco envolve a injeção de um anestésico local (por meio de agulha) no feixe nervoso do plexo celíaco.

Todo o procedimento leva cerca de 30 minutos. Normalmente, você recebe um medicamento anestésico leve para ajudar a relaxar e, em seguida, é solicitado a deitar-se de bruços. A pele das costas é anestesiada com um anestésico local e, em seguida, o médico (usando um raio X para ver onde aplicar as injeções) injeta o medicamento no plexo celíaco, pelas costas, perto da coluna.

Se você sentir alívio da dor após o bloqueio dos nervos, isso pode ser uma boa indicação de que você não apenas tem MALS, mas também de que se beneficiaria com uma cirurgia corretiva.

O alívio da dor causado pelo bloqueio do plexo celíaco é temporário. Para um alívio mais duradouro ou permanente, uma série de injeções pode ser administrada e álcool ou fenol podem ser usados ​​para destruir os nervos.

As complicações potenciais de um bloqueio do plexo celíaco são incomuns, mas podem incluir:

• Hematomas ou dor no local das injeções
• Reações ao medicamento utilizado (como pressão arterial baixa)
• Diarréia
• Podem ocorrer complicações graves, como sangramento ou danos nos nervos, mas são muito raras

Você precisará de alguém para levá-lo para casa após esse procedimento e deverá descansar um pouco, pois provavelmente recebeu medicamentos sedativos que podem prejudicar seu julgamento, equilíbrio ou coordenação. A maioria das pessoas pode retomar as atividades normais no dia seguinte ao bloqueio do plexo celíaco. O alívio da dor deve durar pelo menos alguns dias, mas cada pessoa é diferente. Você poderá sentir um alívio da dor mais duradouro quanto mais vezes fizer esse procedimento.

Tratamento MALS

A descompressão cirúrgica da artéria celíaca é o único tratamento real para MALS. No entanto, nem todas as pessoas respondem a este tratamento.

Abordagens Cirúrgicas

A cirurgia MALS é realizada por laparoscopia ou por abordagem aberta, dependendo das circunstâncias individuais. Envolve a ressecção do ligamento arqueado mediano para aliviar a pressão na artéria celíaca e restaurar o fluxo sanguíneo. Ao mesmo tempo, as fibras nervosas do gânglio celíaco são divididas para abordar o componente neurológico do MALS. Ocasionalmente, um procedimento de revascularização da artéria celíaca é realizado ao mesmo tempo.

Uma abordagem laparoscópica para a cirurgia MALS é preferida porque é menos invasiva e geralmente resulta em um tempo de recuperação mais curto. Estudos também sugerem que uma abordagem laparoscópica pode resultar em alívio melhor e mais rápido dos sintomas. Normalmente são feitas quatro ou cinco pequenas incisões no abdômen através das quais o cirurgião pode trabalhar. Às vezes é usada assistência robótica. Os procedimentos de assistência robótica apresentaram altas taxas de sucesso em alguns estudos.

Às vezes, o cirurgião pode começar usando uma abordagem laparoscópica, mas depois converter para uma abordagem aberta devido a sangramento ou outras circunstâncias. O risco de sangramento neste procedimento específico é de aproximadamente 9% e uma vantagem de usar uma abordagem cirúrgica aberta é que é mais fácil controlar uma hemorragia potencial.

Devido ao alto risco de sangramento durante a cirurgia MALS, muitas vezes há dois cirurgiões trabalhando juntos durante o procedimento; geralmente é um cirurgião vascular. A morte por hemorragia durante esta cirurgia não foi relatada nos estudos utilizados neste artigo. No entanto, alguns pacientes necessitaram de transfusões de sangue. A verificação do fluxo sanguíneo restaurado da artéria celíaca é confirmada durante a cirurgia ou imediatamente após.

Riscos da cirurgia para MALS

As complicações potenciais da descompressão da artéria celíaca incluem:

• Hemorragia e possíveis transfusões de sangue
• Liberação incompleta da artéria celíaca
• Recorrência dos sintomas após a cirurgia
• Infecção
• Complicações da anestesia geral, incluindo hipertermia maligna, dificuldade em respirar ou até morte
• Diarréia, náusea e pancreatite autolimitada após cirurgia

Recuperação

Após a descompressão da artéria celíaca, a maioria dos pacientes permanece no hospital aproximadamente dois a três dias.

A comida geralmente é introduzida imediatamente. Os tempos de recuperação individuais variam muito e podem depender do tipo de abordagem cirúrgica utilizada pelo seu médico. Pacientes que perderam uma quantidade significativa de peso antes da cirurgia podem ter déficits nutricionais que precisam ser resolvidos. É comum consultar seu médico aproximadamente quatro semanas após a cirurgia para acompanhamento.

Sucesso do Tratamento

Estudos mostram que aproximadamente 60% a 80% dos pacientes submetidos à descompressão da artéria celíaca experimentaram alívio dos sintomas após a cirurgia.

Em geral, é mais provável que você obtenha alívio dos sintomas após a cirurgia se:

• Sua dor abdominal está associada à alimentação.
• Você não experimentou períodos de remissão, mas seus sintomas têm sido bastante constantes desde o início.
• Você perdeu 20 quilos ou mais de peso.
• Você tem entre 40 e 60 anos.
• Você não foi diagnosticado com transtorno psiquiátrico ou abuso de álcool.
• Você experimentou um alívio temporário dos sintomas após um bloqueio do nervo do plexo celíaco.

Para aqueles que não sentem alívio dos sintomas, cirurgias adicionais podem ser consideradas e podem incluir:

• Descompressão aberta da artéria celíaca (se uma abordagem laparoscópica foi inicialmente utilizada e a descompressão completa não foi alcançada)
• Colocação de stent celíaco
• Desvio arterial
• Angiografia e angioplastia
• Em algumas pessoas, o bloqueio do nervo plexo celíaco pode oferecer algum alívio da dor abdominal contínua após a descompressão da artéria celíaca.

Um pequeno número de pessoas não experimenta alívio dos sintomas após uma descompressão da artéria celíaca ou mesmo procedimentos cirúrgicos MALS subsequentes. É necessária uma melhor compreensão da patologia do MALS, incluindo por que um grande número de pessoas com descompressão significativa da artéria celíaca nunca apresentam sintomas, para melhorar os resultados para todos os pacientes com MALS.