O que é linfangioma e como é tratado?

O que é linfangioma?

Linfangiomas são anomalias congênitas do sistema linfático com cistos ou bolsas de coleção de líquido linfático, pertencem a uma ampla gama de malformações nosistema vascular. Eles são vistos como análogos linfáticos dos hemangiomas e, consequentemente, são benignos. O linfangioma está localizado principalmente nas regiões da cabeça e pescoço, axila,peito, retroperitônio e escroto e não são compressíveis, mas podem ser encontrados em qualquer parte do corpo com drenagem linfática.

Existem diferentes classificações de Linfangioma, nomeadamente; Linfangioma Macrocístico (anteriormente higroma cístico), Microcístico (anteriormente linfangioma cavernoso) e Misto. Essas classificações são baseadas no tipo, tamanho ou localização das lesões.

O linfangioma é um câncer?

Linfangiomas são tumores raros e não cancerosos do sistema linfático.

Causas do linfangioma

O linfangioma é principalmente congênito. Anomalias cromossômicas como Síndrome de Turnerestão associados ao linfangioma congênito. Outra causa de linfangioma é adquirida. Esses linfangiomas adquiridos podem ser causados ​​por inflamação, obstrução linfática ou trauma.

Sintomas de linfangioma

Geralmente os linfangiomas são assintomáticos, principalmente se estiverem fora da região da cabeça e pescoço, mas a apresentação comum é devida a sintomas de pressão que dependem da localização. O paciente reclamará de um ou mais dos seguintes:

• Desfiguração (estética).
• Efeito de pressão (dificuldade respiratória, dificuldade em engolir etc…).
• Dor.
• Ulceração.
• obstrução interstinal (linfangioma interno).

Testes para diagnosticar linfangioma

O diagnóstico do linfangioma é principalmente clínico, mas algumas investigações podem ser feitas.

• Ultrassonografia.
• Radiografia simples.
• Tomografia computadorizada.
• Ressonância magnética.
• Aspiração e cultura por agulha.

Como o linfangioma é tratado?

Quando o diagnóstico for estabelecido, a observação durante os primeiros anos de vida é adequada, a menos que a lesão cause deformidade grave ou ocorra uma complicação. Mas a principal forma de tratamento do linfangioma é a esceroterapia e a cirurgia.

1. Escleroterapia percutânea para tratamento de linfangioma

   A escleroterapia percutânea para tratamento de linfangioma é realizada com técnica estéril, geralmente sob sedação ou anestesia geral dependendo da idade do paciente. O material esclerosante é então introduzido nos cistos. A maioria dos agentes esclerosantes frequentemente destroem a camada escamosa simples (endotelial) dos cistos e produzem uma reação inflamatória, que geralmente é acentuada. O uso de alguns antibióticos profiláticos, esteróides sistêmicos ou antiinflamatórios não esteróides deve ser utilizado para reduzir o inchaço e também para reduzir o risco de infecção.

2. Cirurgia para Linfangioma

   A ressecção cirúrgica para tratamento do linfangioma deve seguir a documentação precisa da lesão com ressonância magnéticaou tomografia computadorizada e se alguma lesão for encontrada, ela deverá ser totalmente removida. Uma cirurgia completa é mais fácil e eficiente do que excisões cirúrgicas repetidas de uma área específica. Nos casos em que a lesão é muito grande para ressecção completa em um procedimento, as áreas anatômicas são ressecadas em procedimentos escalonados.

Período de recuperação/tempo de cura para linfangioma

Com tratamento contínuo por 6 a 36 meses, o paciente poderá se recuperar totalmente dos linfangiomas, exceto outras complicações que podem variar de paciente para paciente, conforme o caso, alguns pacientes podem se recuperar mais rapidamente do que outros, especialmente quando detectados precocemente e rapidamente gerenciados, mas para algumas áreas rurais, devido às instalações médicas precárias e às pessoas desconhecerem a infecção, muitas vezes chega a casos graves antes de serem atendidos, aumentando assim o período mais longo e as chances de recuperação tornam-se muito pequenas.

Prevenção do Linfangioma

Não existem medidas preventivas conhecidas para o linfangioma, pois é uma infecção com a qual as vítimas ou pacientes nascem, como tal, não pode ser prevenida, mas só pode ser controlada quando descoberta a tempo.

Fatores de risco para linfangioma

Essas lesões são aparentes em 40 a 60% das crianças ao nascer ou no pré-natal e 70 a 80% estão presentes dentro de 5 anos. No entanto, a apresentação pode ocorrer tardiamente durante a adolescência ou na idade adulta, mas não há fatores de risco identificáveis ​​no diagnóstico de linfangioma.

Complicações do Linfangioma

A seguir estão as complicações do linfangioma:

• A obstrução respiratória é uma complicação dos linfangiomas de cabeça e pescoço, especialmente nas apresentações tardias, e pode ser devida à infiltração da malformação na língua, faringe ou laringe, ou ao bloqueio de uma via aérea normal por grandes cistos.
• Um aumento repentino no tamanho dos linfangiomas pode ocorrer devido a uma infecção bacteriana que pode ter tendência a afetar qualquer parte do corpo, mas ocorre mais ao redor das vias aéreas superiores, pois esta área é muito propensa a tais infecções. Isto é resultado de um rápido aumento no fluxo linfático. Um aumento repentino no tamanho também pode ser devido a hemorragia intralesional.
• Outra complicação é ulceração e infecção. A ulceração é devida à necrose por pressão. A área ulcerada muitas vezes infecciona rapidamente e a infecção pode se estender para o cisto, o que induz mal-estar geral ao paciente.
• O comprometimento da fala também é observado no linfangioma. As dificuldades de fala podem estar presentes em lesões da região supra-hióidea com envolvimento da língua ou podem ocorrer esporadicamente durante episódios de rápido aumento do tamanho da lesão.
• Dificuldades de alimentação, como comprometimento da fala, podem ser devidas a lesões supra-hióideas ou ao aumento repentino do tamanho da lesão.
• A morte pode ocorrer como resultado de múltiplas complicações, apresentação tardia e má gestão, especialmente em recém-nascidos e em regiões com instalações de saúde deficientes, por exemplo, em alguns ambientes rurais africanos.

Prognóstico/Perspectivas para Linfangioma

O prognóstico do linfangioma é excelente, mas o resultado também depende do tamanho, tipo e localização do linfangioma no paciente, alguns são os seguintes:

• Lesões macrocísticas têm bom prognóstico para tratamento bem-sucedido com escleroterapia ou cirurgia. Os cistos grandes são mais facilmente removidos completamente, devido à menor infiltração das estruturas adjacentes, pois ainda são pequenos e se espalharam amplamente.
• As lesões microcísticas são lesões penetrantes e por isso são ainda mais difíceis de tratar tanto com escleroterapia quanto cirurgicamente. Há pouco espaço disponível para o material esclerosante e a cirurgia é limitada pela solubilidade das principais e importantes estruturas das lesões. Outras malformações residuais muitas vezes tornam-se complicadas na maioria dos casos, a menos que a lesão seja bem delineada e completamente excisada. Para linfangiomas cervicofaciais, a recorrência e as complicações dependem do estágio inicial ou da extensão inicial da lesão.

Lidando com Linfangioma

Devido aos defeitos que o acompanham, os indivíduos afetados pelos linfangiomas têm dificuldade em lidar com os desafios que envolvem dificuldade de respiração, alimentação, fala e até mesmo associação. Os pacientes não devem perder a esperança e continuar com o tratamento. Participar de um grupo de apoio ao linfangioma é uma boa maneira de lidar com o linfangioma.