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A leucemia mielomonocítica juvenil (JMML), também conhecida como leucemia mielóide crônica juvenil (JCML), é um câncer raro do sangue que afeta crianças menores de 4 anos.1Ocorre quando tipos de glóbulos brancos (leucócitos) chamados monócitos e mielócitos não amadurecem normalmente ou quando há um crescimento incontrolável desses dois tipos de glóbulos brancos. As células imaturas são conhecidas como blastos.
Esta rara condição cancerosa pode ocorrer espontaneamente ou estar associada a outras doenças genéticas. De acordo com a Cancer Research UK, descobriu-se que a JMML ocorre com um pouco mais de frequência em meninos do que em meninas.2A Sociedade de Leucemia e Linfoma estima que cerca de 50 crianças nos EUA são diagnosticadas com JMML a cada ano, representando 1% a 2% de todos os casos de leucemia infantil.3
Sintomas de leucemia mielomonocítica juvenil
Crianças com JMML podem apresentar os seguintes sintomas:
- Anemia:Caracterizada por aumento da frequência cardíaca, fadiga, palidez e necessidade de mais cochilos devido à falta de glóbulos vermelhos normais.
- Infecções recorrentes:Os sintomas incluem fadiga e febre, com maior tempo de recuperação.
- Dificuldades respiratórias:As células leucêmicas na glândula timo podem causar respiração ofegante ou tosse, exigindo atenção médica de emergência.
- Linfonodos inchados:Frequentemente encontrado no tórax, pescoço, axilas e virilha, indicando acúmulo de células leucêmicas.
- Dor óssea e articular:Causada pela superlotação da medula óssea com explosões.
- Dor Abdominal:Ocorre quando as células leucêmicas se acumulam no fígado, baço ou rins, levando ao aumento dos órgãos.
- Sangramento e/ou hematomas:Resulta de uma baixa contagem de plaquetas, tornando sangramentos e hematomas mais frequentes.
Causas e fatores de risco para leucemia mielomonocítica juvenil
A causa exata da maioria dos casos de leucemia infantil, incluindo JMML, permanece obscura. No entanto, algumas doenças genéticas têm sido associadas a um risco aumentado. Por exemplo, aproximadamente 15% das crianças com JMML têm neurofibromatose tipo 1.5Crianças com síndrome de Noonan também correm um risco aumentado. Além disso, o consumo excessivo de álcool durante a gravidez pode aumentar o risco de a criança desenvolver leucemia.
Diagnosticando Leucemia Mielomonocítica Juvenil
O diagnóstico pode envolver uma variedade de testes, incluindo:
- Exame físico:Para verificar se há sintomas como baço aumentado ou gânglios linfáticos inchados.
- Exames de sangue:Incluindo hemograma completo e esfregaço de sangue.
- Aspiração e Biópsia de Medula Óssea:Para examinar as células da medula óssea.
- Biópsia de linfonodo:Para analisar as células dos gânglios linfáticos inchados.
- Punção Lombar:Para verificar se há células de leucemia no líquido cefalorraquidiano.
- Testes Genéticos:Para identificar quaisquer alterações no DNA que indiquem leucemia.
- Testes de imagem:Como radiografias de tórax, tomografia computadorizada e ressonância magnética, embora sejam menos comumente usadas para diagnóstico.
Estágios e tratamento da leucemia mielomonocítica juvenil
Embora a JMML não tenha um sistema de estadiamento padrão, a progressão da doença pode ser categorizada em várias fases, como não tratada, remissão, doença residual mínima, doença ativa, doença recorrente, doença refratária e doença do sistema nervoso central.
O tratamento gira principalmente em torno do transplante de células-tronco, que atualmente é a única cura conhecida para JMML. Cerca de metade dos pacientes alcançam remissão a longo prazo com este tratamento, embora as recaídas sejam comuns. A quimioterapia também é usada, principalmente para controlar os sintomas e preparar o transplante de células-tronco.
Conclusão
JMML é uma forma rara, mas grave, de câncer no sangue que afeta crianças pequenas. O diagnóstico e o tratamento precoces são cruciais para melhorar o prognóstico. O transplante de células-tronco oferece uma cura potencial, destacando a importância de uma intervenção médica oportuna.
Referências
- Doenças Raras: Leucemia Mielomonocítica Juvenil
- Pesquisa do Câncer no Reino Unido: Leucemia Mielomonocítica Juvenil (JMML)
- Sociedade de Leucemia e Linfoma: Leucemia Mielomonocítica Juvenil
- Sociedade Americana do Câncer: O que causa leucemia em crianças
- Sociedade de Leucemia e Linfoma: Leucemia Mielomonocítica Juvenil
