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O que é hipoplasia nasomaxilar tipo Binder?
A hipoplasia nasomaxilar tipo Binder é um distúrbio congênito do desenvolvimento extremamente raro, caracterizado principalmente por uma porção média subdesenvolvida da face, incluindo a área ao redor do nariz e a mandíbula superior. Os sintomas que um indivíduo experimenta devido à hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder são significativamente variáveis e podem variar de deformidades leves a extremamente graves. As principais características de apresentação incluem um maxilar subdesenvolvido ou o osso da mandíbula superior e um nariz subdesenvolvido ou achatado.
A causa raiz da hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder ainda não é conhecida, mas sabe-se que pessoas com histórico familiar desse distúrbio apresentam essa condição. Assim, uma ligação genética não pode ser excluída no seu desenvolvimento. A cirurgia é o tratamento de primeira linha para as deformidades presentes em uma criança com Hipoplasia Nasomaxilar Tipo Binder.
O que causa a hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder?
Como afirmado, a causa exata da Hipoplasia Nasomaxilar do Tipo Binder ainda não é conhecida, mas houve muitos casos em que vários membros da família da criança afetada tiveram esta condição, o que aponta para uma ligação genética para o seu desenvolvimento. Alguns estudos também sugerem que a hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder é herdada de forma autossômica dominante ou recessiva, embora não haja evidências confirmadas para provar isso.
Alguns estudos também sugeriram uma combinação de fatores genéticos e ambientais como causa para o seu desenvolvimento. Alguns dos fatores ambientais que se acredita desempenharem um papel no desenvolvimento da hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder são trauma no momento do nascimento da criança afetada, deficiência de vitamina K ou exposição do feto a agentes anticoagulantes como varfarina ou medicamentos anticonvulsivantes. No entanto, não há provas substanciais que sugiram que esta seja uma causa confirmada de hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder.
Quais são os sintomas da hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder?
Devido à raridade da doença, à falta de estudos suficientes e ao número muito pequeno de pacientes afetados por essa condição, é difícil para os médicos formar uma lista abrangente de sintomas que uma criança tende a apresentar devido à hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder.
No entanto, existem alguns sintomas que são bastante característicos e incluem o subdesenvolvimento da parte central da face, incluindo a região nasal e da mandíbula superior da face. Há achatamento anormal da parte central da face. A ponte nasal é achatada. Há posicionamento anormal dos ossos nasais. A columela, que é uma folha de cartilagem que separa as narinas direita e esquerda, também é anormalmente curta e tem o formato de uma vírgula em crianças com hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder.
Também há má oclusão ou posicionamento inadequado dos dentes superiores em comparação aos dentes inferiores em crianças com ela. Acredita-se também que as crianças com esta doença correm maior risco de desenvolver anomalias na coluna vertebral. Houve alguns casos em que a criança apresentou deficiência auditiva, fenda palatina, estrabismo ocular e defeitos cardíacos congênitos, mas os estudos são inconclusivos sobre se essas anormalidades estão relacionadas de alguma forma à hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder.
Como é diagnosticada a hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder?
O diagnóstico de hipoplasia nasomaxilar tipo Binder é normalmente feito com base nos sintomas característicos apresentados pela criança afetada. O médico fará um histórico detalhado e perguntará a quaisquer outros membros da família que possam apresentar sintomas semelhantes aos da criança. O médico pode solicitar estudos de imagem avançados na forma deraios X,TCeExames de ressonância magnéticada região facial, o que evidenciará claramente um subdesenvolvimento da região maxilofacial e das áreas da região nasal que confirmarão o diagnóstico de Hipoplasia Nasomaxilar Tipo Binder.
Como é tratada a hipoplasia nasomaxilar do tipo Binder?
Devido à raridade da doença e ao número extremamente limitado de pacientes realmente afetados por esta condição, ainda não existem tratamentos especializados para a Hipoplasia Nasomaxilar do Tipo Binder. No entanto, existem algumas formas de tratamento que são recomendadas para alguns casos. Essas opções de tratamento incluem principalmente cirurgia das áreas maxilofacial e nasal para corrigir as anormalidades do nariz e da mandíbula.
O tipo de cirurgia realizada depende da gravidade da anormalidade e de outros fatores como a idade geral e a saúde do paciente. É provável que o paciente necessite de mais de uma cirurgia para corrigir a anormalidade.
Na maioria dos casos, o paciente é tratado na infância, mas há alguns casos em que os médicos preferem esperar até que a criança cresça um pouco para realizar as cirurgias complexas e exaustivas necessárias para tratar a Hipoplasia Nasomaxilar Tipo Binder.
Nos casos de má oclusão em que os dentes superiores não estão completamente alinhados, será necessário o uso de aparelho ortodôntico para corrigir a anormalidade. A reconstrução nasal é mais uma cirurgia que costuma ser realizada em casos graves de deformidades na região nasal em decorrência dela.
Para casos extremamente graves de Hipoplasia Nasomaxilar Tipo Binder, são realizados procedimentos cirúrgicos conhecidos como osteotomia Le Fort I e Le Fort II, nos quais a mandíbula superior é reposicionada para corrigir a má oclusão e fenda palatina se estiver presente e a cirurgia Le Fort II envolve o reposicionamento da mandíbula superior e do nariz para corrigir as deformidades causadas pela Hipoplasia Nasomaxilar Tipo Binder.
