O que é hemangiopericitoma e como é tratado?

O que é hemangiopericitoma?

O hemangiopericitoma é um tipo raro de tumor que se desenvolve nos tecidos moles do corpo, incluindo gordura, tendões, músculos, vasos sanguíneos, nervos e outros tecidos fibrosos. Pacientes na adolescência que sofrem de hemangiopericitoma podem apresentar um tumor que pode ser maligno ou benigno. Este tumor é comumente encontrado nos ossos; no entanto, também pode metastatizar para os pulmões. O hemangiopericitoma que se desenvolve em um bebê é conhecido como miofibromatose infantil; onde o tumor geralmente pode desaparecer por conta própria.

Causas do hemangiopericitoma

A causa exata do crescimento do hemangiopericitoma não está clara. Segundo pesquisas, acredita-se que mutações genéticas podem levar ao desenvolvimento de Hemangiopericitoma. Fora isso, pensa-se também que pode haver uma possível ligação entre sarcomas de tecidos moles e o desenvolvimento de outros tipos de câncer.

Sintomas de hemangiopericitoma

O hemangiopericitoma afeta os tecidos moles que possuem flexibilidade e podem ser facilmente removidos. Um paciente pode ter um tumor por um longo tempo antes de ser diagnosticado devido ao seu tamanho crescente e à compressão contra o tecido circundante. Os sintomas variam de paciente para paciente e dependem do tamanho, localização e disseminação do tumor. Alguns dos sintomas comuns do Hemangiopericitoma são:

• Desenvolvimento de um caroço ou inchaço indolor.
• O paciente sentirá dor ou dor.
• O paciente terá dificuldade para usar as pernas ou pés ou mancará quandoandando.
• O paciente sofrerá de baixo nível de açúcar no sangue (hipoglicemia).

Os sintomas do hemangiopericitoma que afeta os pulmões consistem em:

• Dor ao respirar.
• Dificuldade em respirar.
• Dor no peito.
• Tossecom ou sem sangue.
• Suores noturnos.

Diagnóstico de Hemangiopericitoma

É feito o histórico médico e o exame físico do paciente.

A biópsia é a ferramenta diagnóstica conclusiva para o diagnóstico não apenas de hemangiopericitoma, mas também de outros tipos de câncer. Uma amostra do tecido afetado é retirada do tumor e enviada ao laboratório onde é analisada microscopicamente.

Exames de sangue, como hemograma completo (CBC) e exames químicos do sangue, também são feitos para diagnóstico.

raios Xsão úteis no diagnóstico detumores ósseose também são úteis na distinção entre tumores ósseos benignos e malignos.

Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada)é um exame de imagem que gera imagens detalhadas do corpo, incluindo ossos, gordura, músculos e órgãos. A tomografia computadorizada fornece imagens mais detalhadas quando comparada às radiografias e é feita principalmente para verificar se há tumores metastáticos no tórax e nos pulmões.

Bone Scan é um teste de imagem nuclear que ajuda na detecção de tumores ósseos e metastáticos. A varredura óssea também ajuda na detecção de anormalidades em outros ossos.

Varredura de ressonância magnética (MRI)também é um teste de imagem que ajuda a determinar a extensão do tumor ou a propagação do câncer no osso e na articulação. A ressonância magnética também ajuda a avaliar a relação do tumor com os nervos, músculos e vasos sanguíneos.

Estadiamento do Hemangiopericitoma

Se o hemangiopericitoma for maligno, o estadiamento do tumor é feito para determinar a gravidade do câncer e até que ponto o tumor se espalhou de sua localização original. O estágio do tumor e o grau de agressividade do tumor auxiliam na determinação da melhor forma de tratamento possível para o paciente e também dão uma ideia do prognóstico do paciente. Um hemangiopericitoma localizado significa que o tumor ou câncer não se espalhou além de sua localização original ou do local em que se desenvolveu.

Como é tratado o hemangiopericitoma?

O tratamento do Hemangiopericitoma consiste em:

• Cirurgia:A cirurgia é feita para remover o tumor (Hemangiopericitoma) em sua totalidade, juntamente com o tecido saudável circundante. Dependendo do tamanho e localização do tumor, pode ser necessária a remoção de parte do membro ou de todo o membro. A cirurgia poupadora de membros pode ser realizada para evitar a amputação, onde todos os ossos e cartilagens afetados com parte do músculo circundante são removidos e os nervos, vasos e tendões próximos são salvos. Uma prótese metálica ou enxerto ósseo é usada para substituir o osso removido. Cirurgias adicionais podem ser necessárias para substituir ou reparar as hastes, que quebram ou se soltam. Os pacientes precisam de reabilitação intensiva após serem submetidos a cirurgia preservadora de membros. Pode levar até um ano para o paciente recuperar o uso completo do membro após uma cirurgia preservadora do membro. Em casos raros, os pacientes submetidos a uma cirurgia preservadora do membro podem eventualmente precisar de amputação do membro devido à recorrência do tumor ou a uma complicação grave.
• Amputação: Amputaçãoé a única opção cirúrgica que resta se o tumor (hemangiopericitoma) envolver vasos sanguíneos e nervos importantes e não puder ser removido. Durante a cirurgia de amputação, os médicos garantem que a pele e os músculos formem um manguito ao redor do osso amputado. Após uma semana a 10 dias da cirurgia, o paciente receberá um encaixe provisório e uma prótese que poderá ser usada por dois a quatro meses até que haja cicatrização completa do coto. Depois disso, um membro artificial permanente é colocado.
• Radioterapia:A radiação é aplicada no hemangiopericitoma maligno em combinação com cirurgia antes ou depois da remoção do tumor. Em casos raros, a radiação isolada é feita para tratar o hemangiopericitoma primário.
• Quimioterapia: Quimioterapiatambém é feito se o hemangiopericitoma for maligno. A quimioterapia consiste em medicamentos que matam as células cancerígenas. Na maioria das vezes, uma combinação de medicamentos quimioterápicos é usada para combater as células cancerígenas e reduzir o hemangiopericitoma. Dependendo do tipo de câncer, certos medicamentos quimioterápicos podem ser administrados em uma ordem específica. Os medicamentos da quimioterapia não diferenciam as células cancerígenas das células saudáveis ​​normais. Devido a isso, o paciente apresenta muitos efeitos colaterais adversos durante o tratamento com quimioterapia. A quimioterapia pode ser administrada de várias formas, que incluem: comprimido (via oral), injeção (intramuscular ou intravenosa) e intratecal, onde os medicamentos quimioterápicos são injetados na coluna vertebral.

Prognóstico do Hemangiopericitoma

O prognóstico do Hemangiopericitoma depende dos seguintes fatores:

• A localização e tamanho do tumor.
• A ausência ou presença de metástase.
• A propagação ou extensão do Hemangiopericitoma.
• A resposta do tumor ao tratamento.
• Idade do paciente e saúde geral.
• Capacidade do paciente de tolerar terapias, medicamentos ou procedimentos específicos.
• É importante que o tratamento imediato e agressivo seja iniciado para um bom prognóstico.

Cuidados de longo prazo para hemangiopericitoma

O paciente precisa visitar uma clínica de sobrevivência ao câncer todos os anos, onde são feitos exames físicos, exames laboratoriais e exames de imagem para:

• Triagem para detectar recorrência precoce do câncer.
• Gerenciando quaisquer complicações.
• Gerenciando os efeitos tardios do tratamento.

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