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O que é fibromatose desmóide?
A fibromatose desmóide é basicamente uma condição médica na qual anormalidades nos fibroblastos dão origem a tumores, também chamados de tumores desmóides. Os fibroblastos são células especiais que fornecem suporte estrutural e ajudam na proteção da maioria dos órgãos importantes do nosso corpo, como pele, fígado, pulmão, rins,vasos sanguíneos, coração, intestinos etc… Essas células estão presentes em todo o nosso corpo e também auxiliam na cicatrização de feridas. No caso da fibromatose desmóide, essas células começam a mudar sua estrutura genética e se tornam cancerosas.
Principalmente, os casos de fibromatose desmóide foram relatados em mulheres, especialmente na faixa dos 30 anos, mas em geral pode afetar homens e mulheres e em qualquer faixa etária. A taxa de mutação das células dos fibroblastos que leva à fibromatose desmóide pode variar de uma pessoa para outra. Pode ser muito agressivo em alguns indivíduos e muito lento em outros.
Geralmente, no caso de fibromatose desmóide de crescimento lento, os especialistas podem detectá-la mais cedo e iniciar o tratamento precocemente. Por outro lado, no caso de fibromatose desmóide agressiva, raramente são detectadas precocemente, levando a complicações potencialmente fatais. Em alguns casos, a situação pode até resultar em morte devido à compressão de órgãos vitais do corpo humano, incluindo pulmões, nervos, rins, intestino, coração, etc. A única coisa boa sobre a fibromatose desmóide é que a mutação geralmente permanece restrita a uma parte sem se espalhar para outras partes do corpo.
Fatos sobre Fibromatose Desmóide
Sabe-se que a fibromatose desmóide afeta mais as mulheres do que os homens. Segundo as estatísticas, o risco de fibromatose desmóide no caso das mulheres é duas vezes maior que o dos homens. Embora possa afetar um indivíduo pertencente a qualquer faixa etária, grandes casos foram relatados em indivíduos na faixa etária de 15 a 60 anos. A ocorrência desta doença é muito rara como podemos verificar pelas figuras. Apenas cerca de 900 casos de fibromatose desmóide são relatados todos os anos nos Estados Unidos, o que significa que dificilmente 2 a 4 em cada milhão de pessoas sofrem desta doença. No entanto, existem muitos casos de fibromatose desmóide que permanecem não diagnosticados ou não notificados e, portanto, o número pode ser muito mais elevado, conforme sugerido pelos números.
Causas da fibromatose desmóide
A fibromatose desmóide é causada por mutação ou alteração nos genes das células dos fibroblastos, mas a causa da mutação ainda não é conhecida. Os pesquisadores ainda estão tentando descobrir as possíveis razões para a mutação. Normalmente, o gene que sofre mutação na maioria dos casos de fibromatose desmóide é a beta catenina. A Polipose Adenomatosa Familiar ou PAF é outro gene que sofre mutação em alguns casos. A fibromatose desmóide resultante de mutação na FAP é propensa ao desenvolvimento de pólipos no intestino, o que acaba levando acâncer de cólon. Em alguns casos, a mutação pode ocorrer tanto na FAP quanto na beta catenina, tal situação é referida comoSíndrome de Gardnerna ciência médica.
Também é observado, em casos muito raros, que as mulheres podem desenvolver fibromatose desmóide durante a gravidez ou após o parto por meio de cirurgia. Acredita-se que ocorra devido a alterações hormonais e cirurgia, mas esta teoria carece de qualquer apoio científico forte. Além disso, é muito raro ter fibromatose desmóide resultante da gravidez.
Testes para diagnosticar fibromatose desmóide
A fibromatose desmóide é diagnosticada por meio de uma biópsia. Inicialmente, o médico ou especialista médico examina o tumor de tecidos moles usandoultrassomseguido pelaTomografia computadorizadaouressonância magnética. A ressonância magnética ou tomografia computadorizada ajuda a determinar se o tecido afetado pode ou não ser removido com segurança usando métodos cirúrgicos adequados.
Existem vários tipos de biópsia que podem ser usadas para o diagnóstico de fibromatose desmóide. No caso de biópsia com agulha grossa, uma porção muito pequena com cerca de 10 mm de comprimento e 1 mm de largura é sugada com a agulha para exame. No caso de biópsia incisional, uma pequena porção do tumor é removida fazendo uma pequena incisão, enquanto a biópsia excisional envolve a remoção completa do tumor que é visível.
Tratamento para Fibromatose Desmóide
No caso de uma pessoa ser diagnosticada com fibromatose desmóide, é altamente recomendável fazer uma avaliação médica detalhada por especialistas em sarcoma em qualquer um dos renomados hospitais da National Comprehensive Cancer Network. Geralmente, é necessária uma avaliação detalhada de vários especialistas envolvendo médicos oncologistas, cirurgiões, geneticistas, oncologistas de radiação, etc., para avaliar adequadamente a situação.
Cirurgia para Fibromatose Desmóide
A fibromatose desmóide pode ser removida por métodos cirúrgicos após avaliação da possibilidade de cirurgia. No entanto, as remoções cirúrgicas nem sempre são bem sucedidas na remoção permanente de tumores. Cerca de 25 a 40 por cento dos pacientes relataram a recorrência do tumor no mesmo local ou em locais próximos após a remoção completa do tumor por meio de cirurgia. No entanto, o risco de recorrência ou tumor pode ser previsto antecipadamente antes da cirurgia. Isso pode ser feito por meio de uma análise que pode gerar uma pontuação sugerindo as chances de recorrência do tumor, com pontuação mais alta indicando maior risco de recorrência. Assim, a pessoa pode saber com antecedência e decidir se deve ou não realizar a remoção cirúrgica do tumor na fibromatose desmóide. A cirurgia para tratamento da fibromatose desmóide costuma ser mantida como última opção, pois é muito complicada e nem sempre viável. Existem outras alternativas que envolvem radioterapia, terapia médica e medicamentos.
Radioterapia para tratamento da fibromatose desmóide
A radioterapia para o tratamento da fibromatose desmóide é um tratamento alternativo no qual a parte do corpo que contém o tumor é exposta a radiações. Esta terapia geralmente é continuada por um período de 6 a 8 semanas. As radiações podem causar o encolhimento do tumor, mas pode levar meses ou até anos para ver quaisquer sinais de encolhimento. Esta terapia não é adequada para tumores intra-abdominais, pois estas radiações prejudiciais podem danificar órgãos vitais nas proximidades. Além disso, a radioterapia também apresenta o risco de desenvolver outros tipos de cancro devido à exposição a radiações nocivas.
Terapia Médica para o Tratamento da Fibromatose Desmóide
Existem vários tipos de terapias médicas para o tratamento da fibromatose desmóide que podem ter efeitos variados em diferentes indivíduos.Quimioterapiaé a droga mais popular que é injetada diretamente nas veias. As quimioterapias comumente usadas são Doxil, dacarbazina, doxorrubicina, vinorelbina, metotrexato e vinblastina. No entanto, a quimioterapia pode ter vários efeitos colaterais, incluindo efeitos de curto e longo prazo.
Novos medicamentos no tratamento da fibromatose desmóide
Pesquisadores de diferentes centros estão tentando descobrir novos medicamentos que possam funcionar de forma eficaz contra a fibromatose desmóide. Alguns dos novos medicamentos incluem inibidores da tirosina quinase, sorafenibe, etc.
