O que é esclerose múltipla secundária progressiva e como é tratada? | Quem tem probabilidade de contrair esclerose múltipla progressiva secundária?

O que é esclerose múltipla progressiva secundária?

Existem quatro tipos de esclerose múltipla. A esclerose múltipla progressiva secundária (EMSP) é um tipo de esclerose múltipla que geralmente é o segundo estágio após a esclerose múltipla remitente-recorrente.(1,2)De acordo com a Sociedade Nacional de Esclerose Múltipla, a maioria das pessoas tem esclerose múltipla remitente-recorrente como primeiro estágio e eventualmente passa para uma progressão secundária da doença que envolve um agravamento lento dos sintomas ao longo do tempo.(3)Quando você entra no estágio de esclerose múltipla progressiva secundária, pode não sentir mais sinais de remissão. Esta é uma indicação de que a sua condição está piorando apesar do tratamento.(4)No entanto, isso não significa que você interromperá o tratamento. O seu tratamento continuará, pois ajudará a reduzir a intensidade dos seus sintomas e a retardar a progressão da incapacidade normalmente associada à esclerose múltipla.(5,6)

Quando você está no primeiro estágio da esclerose múltipla, é provável que experimente períodos alternados de recaída seguidos de remissão. No entanto, com esclerose múltipla progressiva secundária, é improvável que você note quaisquer alterações significativas nos sintomas.(7)Por outro lado, você pode até sentir que seus sintomas nunca desaparecem de verdade e estão piorando gradualmente. Você também pode ter crises, embora seja menos provável.

A esclerose múltipla progressiva secundária é ainda classificada em dois estágios:

1. Esclerose Múltipla Progressiva Secundária Ativa:Durante o qual uma pessoa apresenta recaídas ou alguma evidência de atividade de nova doença que é visível em uma ressonância magnética. Não ativo significa que não houve evidência de qualquer nova atividade.(8)
2. Esclerose Múltipla Progressiva Secundária com Progressão:Isso ocorre quando uma pessoa experimenta uma piora gradual dos sintomas. Esclerose múltipla progressiva secundária sem progressão significa que não há evidência de agravamento dos sintomas.(9)

Normalmente, as alterações entre a esclerose múltipla recorrente-remitente e a esclerose múltipla progressiva secundária são difíceis de detectar, mesmo pelos médicos, uma vez que esta mudança ocorre muito lentamente. No entanto, pessoas com esclerose múltipla secundária progressiva podem experimentar uma alteração nos seus sintomas devido a uma alteração na inflamação. No entanto, a doença tende a progredir de forma constante, mas lenta, e causar danos nos nervos ou mesmo perda completa dos nervos ao longo de um período de tempo.

Pessoas com esclerose múltipla que não recebem uma terapia modificadora da doença (DMT) eficaz são mais propensas a desenvolver esclerose múltipla progressiva secundária.(10)Nesta fase, os médicos oferecerão tratamentos especificamente adaptados para controlar os sintomas graves e também para retardar a progressão da doença. Lembre-se que como não há cura para a esclerose múltipla, é fundamental que você procure tratamento para controlar os sintomas e controlar a progressão da doença.

Como a EM Recorrente-Remitente progride para EM Progressiva Secundária?

A esclerose múltipla é uma doença autoimune crônica que afeta as pessoas de diferentes formas e maneiras. De acordo com estimativas da John Hopkins Medicine, quase 90% das pessoas com esclerose múltipla são inicialmente diagnosticadas com esclerose múltipla remitente-recorrente.(11)

Durante o estágio inicial da esclerose múltipla remitente-recorrente, os primeiros sintomas que uma pessoa geralmente percebe incluem:

• Mudanças na visão
• Incontinência(problemas para controlar sua bexiga)
• Formigamento ou dormência
• Dificuldades de caminhada
• Excessivocansaçooufraqueza

Os sintomas desta fase continuam a ir e vir. Algumas pessoas podem não apresentar quaisquer sintomas durante muitas semanas ou meses, uma fase conhecida como remissão. Quando os sintomas da doença voltam, geralmente um pouco piores do que antes, isso é conhecido como surto. Algumas pessoas também desenvolvem novos sintomas, conhecidos como recaída ou ataque de esclerose múltipla. Uma recaída pode durar vários dias a algumas semanas. Durante esse período, os sintomas tendem a piorar inicialmente e depois melhorar gradualmente sem necessidade de tratamento. Você pode optar por receber esteróides intravenosos se quiser se recuperar mais rapidamente dos sintomas. O estágio da esclerose múltipla remitente-recorrente é muito imprevisível.(12)

Em algum momento, porém, a maioria das pessoas no estágio inicial da doença não apresenta mais períodos de remissão ou recaídas repentinas. Em vez disso, descobrem que os seus sintomas continuam e podem até piorar sem qualquer intervalo entre eles. Este agravamento contínuo dos sintomas é geralmente uma indicação de que a doença progrediu de esclerose múltipla remitente-recorrente para esclerose múltipla secundária progressiva. Essa mudança pode levar pelo menos 10 a 15 anos desde o início dos primeiros sintomas de esclerose múltipla. No entanto, em muitos casos, a mudança para esclerose múltipla progressiva secundária pode ser adiada ou mesmo evitada se for submetida a uma terapia modificada retardada eficaz numa fase inicial da própria doença.(13)

Quem tem probabilidade de contrair esclerose múltipla progressiva secundária?

A esclerose múltipla progressiva secundária é considerada o segundo estágio da esclerose múltipla remitente-recorrente. Embora possa levar vários anos para uma pessoa passar para o segundo estágio, o curso da progressão é diferente para cada pessoa e é muito desafiador prever essa mudança.

De acordo com a Sociedade Nacional de Esclerose Múltipla, antes do advento dos tratamentos modernos, quase 50% de todas as pessoas com esclerose múltipla remitente-recorrente desenvolveriam a segunda fase dentro de dez anos, enquanto 90% fariam a mudança em 25 anos.(3)No entanto, com a actual variedade de tratamentos e medicamentos, o período de tempo para o tratamento da esclerose múltipla mudou drasticamente, embora ainda seja muito cedo para determinar com precisão como a mudança para novos medicamentos pode afectar esta progressão para a esclerose múltipla progressiva secundária.

Não há nenhuma causa direta conhecida para esta mudança entre a esclerose múltipla remitente-recorrente e a esclerose múltipla progressiva secundária. Alguns médicos são de opinião que o período entre a mudança para um estágio mais avançado se deve aos danos causados ​​nos estágios iniciais da doença. Quanto mais cedo você iniciar o tratamento para esclerose múltipla, maiores serão suas chances de retardar a progressão para esclerose múltipla progressiva secundária.

Diagnóstico e tratamento da esclerose múltipla progressiva secundária

A esclerose múltipla progressiva secundária se desenvolve devido à atrofia e perda neuronal. Se você descobrir que seus sintomas estão piorando sem qualquer período perceptível de recaída ou remissão, é provável que seu médico solicite uma ressonância magnética para diagnosticar a mudança no estadiamento.(14)

exame de ressonância magnéticapode indicar o nível de atrofia cerebral e morte celular. Também mostrará um contraste maior durante um ataque porque, durante um ataque, o vazamento dos capilares leva a uma maior absorção do corante usado nos exames de ressonância magnética.(15)

A esclerose múltipla progressiva secundária é caracterizada por uma notável ausência de recaídas. No entanto, ainda é possível ter um surto, especialmente durante os meses de verão, e se estiver estressado.

Actualmente, existem 14 terapias modificadoras da doença que são utilizadas para tratar formas recidivantes de esclerose múltipla, incluindo esclerose múltipla secundária progressiva. Se você estiver tomando um desses medicamentos para o tratamento da esclerose múltipla remitente-recorrente, seu médico poderá mantê-lo tomando até que o medicamento não seja mais capaz de controlar a atividade da doença.

Alguns outros tipos de tratamento podem ajudar a melhorar os sintomas e a qualidade de vida geral. Estes incluem:(16)

• Terapia ocupacional
• Fisioterapia
• Exercício regular moderado
• Reabilitação cognitiva

Conclusão: Perspectivas para Esclerose Múltipla Progressiva Secundária

A esperança média de vida das pessoas com esclerose múltipla é cerca de sete anos inferior à da população em geral, embora a razão por detrás disto não seja clara.(17)

É fundamental tratar a esclerose múltipla, quanto mais cedo melhor, para controlar os sintomas e também para retardar a progressão da doença, o que pode diminuir o agravamento da incapacidade. Detectar e tratar a esclerose múltipla recorrente-remitente numa fase inicial pode ajudar a prevenir a progressão da doença para esclerose múltipla secundária progressiva, mas não há cura para esta condição.

Embora a doença continue a progredir, ainda é importante tratar a esclerose múltipla secundária progressiva o mais rapidamente possível. Embora a esclerose múltipla não seja uma ameaça à vida, receber tratamento no momento certo pode ajudá-lo a melhorar drasticamente a qualidade de sua vida.

Referências:

1. Thompson, AJ, Kermode, AG, Wicks, D., MacManus, DG, Kendall, BE, Kingsley, DPE e McDonald, W.I., 1991. Principais diferenças na dinâmica da esclerose múltipla progressiva primária e secundária. Anais de Neurologia: Jornal Oficial da Associação Neurológica Americana e da Sociedade de Neurologia Infantil, 29(1), pp.53-62.
2. Prineas, JW, Kwon, EE, Cho, ES, Sharer, LR, Barnett, MH, Oleszak, EL, Hoffman, B. e Morgan, BP, 2001. Imunopatologia da esclerose múltipla secundária progressiva. Anais de Neurologia: Jornal Oficial da Associação Neurológica Americana e da Sociedade de Neurologia Infantil, 50(5), pp.646-657.
3. Sociedade Nacional de Esclerose Múltipla. 2020. EM Secundária Progressiva (SPMS). [online] Disponível em: [Acessado em 3 de novembro de 2020].
4. Rovaris, M., Confavreux, C., Furlan, R., Kappos, L., Comi, G. e Filippi, M., 2006. Esclerose múltipla progressiva secundária: conhecimento atual e desafios futuros. The Lancet Neurology, 5(4), pp.343-354.
5. Tremlett, H., Zhao, Y. e Devonshire, V., 2008. História natural da esclerose múltipla secundária progressiva. Jornal de Esclerose Múltipla, 14(3), pp.314-324.
6. Beiske, AG, Naess, H., Aarseth, JH, Andersen, O., Elovaara, I., Farkkila, M., Hansen, HJ, Mellgren, SI, Sandberg-Wollheim, M., Sorensen, PS e Myhr, K.M., 2007. Qualidade de vida relacionada à saúde na esclerose múltipla progressiva secundária. Jornal de Esclerose Múltipla, 13(3), pp.386-392.
7. Thompson, AJ, Kermode, AG, Wicks, D., MacManus, DG, Kendall, BE, Kingsley, DPE e McDonald, W.I., 1991. Principais diferenças na dinâmica da esclerose múltipla progressiva primária e secundária. Anais de Neurologia: Jornal Oficial da Associação Neurológica Americana e da Sociedade de Neurologia Infantil, 29(1), pp.53-62.
8. Wiendl, H., Kieseier, BC, Weissert, R., Mylius, HA, Pichlmeier, U., Hartung, HP, Melms, A., Kuker, W. e Weller, M., 2007. Tratamento de esclerose múltipla progressiva secundária ativa com treossulfan. Jornal de neurologia, 254(7), p.884.
9. Vukusic, S. e Confavreux, C., 2003. Fatores prognósticos para progressão da incapacidade na fase secundária progressiva da esclerose múltipla. Jornal das ciências neurológicas, 206(2), pp.135-137.
10. Brown, J.W.L., Coles, A., Horakova, D., Havrdova, E., Izquierdo, G., Prat, A., Girard, M., Duquette, P., Trojano, M., Lugaresi, A. e Bergamaschi, R., 2019. Associação de terapia modificadora da doença inicial com conversão posterior para esclerose múltipla progressiva secundária. Jama, 321(2), pp.175-187.
11. McNamara, L., 2020. O que é esclerose múltipla (EM)? | O Centro de Esclerose Múltipla Johns Hopkins. [on-line] Hopkinsmedicine.org. Disponível em: [Acessado em 3 de novembro de 2020].
12. Ziemssen, T., Tolley, C., Bennett, B., Kilgariff, S., Jones, E., Pike, J., Tomic, D., Piani-Meier, D. e Lahoz, R., 2020. Uma abordagem de métodos mistos para a compreensão das principais características da doença associadas à progressão de EMRR para EMSP: opiniões de médicos e pacientes. Esclerose Múltipla e Distúrbios Relacionados, 38, p.101861.
13. Frohman, E., Phillips, T., Kokel, K., Van Pelt, J., O’Leary, S., Gross, S., Hawker, K. e Racke, M., 2002. Terapia modificadora da doença na esclerose múltipla: estratégias para otimizar o manejo. O neurologista, 8(4), pp.227-236.
14. Katz Sand, I., Krieger, S., Farrell, C. e Miller, A.E., 2014. Incerteza diagnóstica durante a transição para esclerose múltipla progressiva secundária. Jornal de Esclerose Múltipla, 20(12), pp.1654-1657.
15. Montalban, X., Tintore, M., Swanton, J., Barkhof, F., Fazekas, F., Philippi, M., Frederiksen, J., Caps, L., Palace, J., Polman, C. e Rovery, M., síndromes clinicamente isoladas. neurologia, 74(5), pp.427-4
16. LaBan, MM, Martin, T., Pechur, J. e Sarnacki, S., 1998. Fisioterapia e terapia ocupacional no tratamento de pacientes com esclerose múltipla. Clínicas de medicina física e reabilitação da América do Norte, 9(3), pp.603-614.
17. Marrie, RA, Elliott, L., Marriott, J., Cossoy, M., Blanchard, J., Leung, S. e Yu, N., 2015. Efeito da comorbidade na mortalidade na esclerose múltipla. Neurologia, 85(3), pp.240-247.

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