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O que é enfisema lobar congênito?
O enfisema lobar congênito é uma condição diagnosticada em crianças e de forma mais leve em adultos.
O enfisema lobar congênito é diferente do enfisema associado ao tabagismo. Ambas as condições afetam os pulmões, mas são distintas uma da outra.
O enfisema lobar congênito causa um defeito na cartilagem brônquica que resulta em obstrução ou colapso das vias aéreas. Reduz a cartilagem brônquica nos pulmões, que é a principal via aérea, desempenhando um papel no transporte de ar para dentro e para fora dos pulmões.
Nesta condição, os alvéolos são anormalmente pequenos.Alvéolossão os sacos aéreos que estão presentes no final dos bronquíolos. A troca de sangue e ar ocorre nos alvéolos.
Em crianças com enfisema lobar congênito, o ar pode entrar nos pulmões, mas não pode ser expirado. Isso causa hiperinsuflação dos pulmões.
O enfisema lobar congênito é de 2 tipos:
- Hipoalveolar: Neste, há menos alvéolos nos pulmões do que normalmente presentes
- Polialveolar: Neste, há mais alvéolos nos pulmões do que normalmente presentes
Cerca de 50% dos bebês são diagnosticados com enfisema lobar congênito quando recém-nascidos e 100% aos 6 meses de idade(1).
Causas do enfisema lobar congênito
Sabe-se que o enfisema lobar congênito ocorre mais em homens do que em mulheres. Ocorre devido ao gene mutado herdado de um dos pais.
Também pode ocorrer devido a uma mutação genética sem ser herdada, em crianças nascidas com esta condição.
No entanto, a genética nem sempre é a causa. A causa da doença permanece não detectada em metade dos bebês que nascem com enfisema lobar congênito(1).
Sintomas de enfisema lobar congênito
Às vezes, os sintomas do enfisema lobar congênito podem ser graves e confundidos compneumonia.
Os sintomas do enfisema congênito incluem:
- Dificuldade em respirar
- Chiado
- Problemas na alimentação
- Tecido pulmonar comprimido
- Cianose
- Retrações respiratórias
- Peito aumentado
- Respiração rápida
O enfisema lobar congênito raramente é diagnosticado em adultos e eles podem apresentar sintomas de tosse e pneumonia recorrente.
Diagnóstico de enfisema lobar congênito
Durante a gravidez, o enfisema lobar congênito pode ser detectado com exames de imagem pré-natais. Isto pode ser útil na preparação para controlar os sintomas no momento do nascimento. A maioria dos bebês é diagnosticada com enfisema lobar congênito se estiver presente imediatamente após o nascimento.
Os adultos são diagnosticados quando fazem exames para alguma outra condição.
Uma criança com diagnóstico de enfisema lobar congênito deve procurar ajuda médica imediatamente. Existem alguns exames de imagem que podem ser úteis para confirmar o diagnóstico de enfisema congênito. Estes incluem:
- Radiografia do tórax
- Ressonância magnética
- Tomografia computadorizada
Um teste de função pulmonar também pode ser feito em uma criança. Ele mede a respiração e a quantidade de ar presente nos pulmões.
Tratamento do enfisema lobar congênito
As necessidades de tratamento do bebê dependem da gravidade do enfisema lobar congênito. Bebês com sintomas leves de enfisema lobar congênito obtêm alívio com tratamentos conservadores. Em caso de enfisema lobar congênito grave, pode ser necessária a remoção de uma parte do pulmão ou de todo o pulmão. Isso permite que os pulmões funcionem normalmente e reduza os sintomas respiratórios.
À medida que a criança cresce, o tamanho dos pulmões também aumenta, o que resulta no tamanho quase normal dos pulmões.
Qualquer que seja o tratamento dado à criança, o monitoramento dos sintomas é muito importante.
Perspectivas para crianças com enfisema lobar congênito
O diagnóstico precoce e o tratamento do enfisema lobar congênito são muito importantes. É uma condição com risco de vida se não for monitorada e tratada adequadamente.
O tratamento na hora certa tem um excelente resultado para as crianças.
O enfisema lobar congênito é um distúrbio respiratório raro que ocorre em crianças. Permite que as crianças respirem o ar, mas não o expirem. Existem tratamentos para essa condição que variam do conservador ao cirúrgico. Qualquer que seja o tratamento administrado, o acompanhamento da criança desempenha um papel muito importante.
