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O que é encefalocele?
A encefalocele, também conhecida como crânio bifidum, é um tipo de defeito congênito e ocorre muito raramente onde há defeito no tubo neural. O tubo neural é um canal estreito que se dobra e fecha durante a terceira e quarta semanas de gravidez para formar a medula espinhal e o cérebro. Quando o tubo neural não fecha completamente durante o desenvolvimento fetal durante a gravidez, isso leva a um defeito no tubo neural. A encefalocele é uma projeção ou protrusão em forma de saco do cérebro e suas membranas que cobrem através da abertura do crânio. Isso resulta em uma abertura, que pode estar presente em qualquer lugar, geralmente na parte de trás da cabeça, ao longo da linha média do crânio, do nariz até a parte posterior do pescoço, no topo da cabeça ou entre a testa e o nariz. O paciente apresenta um sulco que desce no centro do crânio, ou entre o nariz e a testa ou na parte posterior do crânio. A gravidade da encefalocele depende da sua localização.
Classificação da Encefalocele
As encefaloceles faciais são classificadas em nasofrontal, naso-orbital e nasoetmoidal. A encefalocele também pode se desenvolver ao longo de qualquer região da abóbada craniana, pois se forma devido a falha ou fechamento anormal dos ossos cranianos. Também pode haver alguma sobreposição no tipo de encefalocele. A região occipital é o local mais comum da encefalocele. Se a protrusão contiver apenas a membrana sobrejacente e o líquido cefalorraquidiano, ela será denominada meningocele. Se a saliência contiver tecido cerebral, ela poderá ser chamada de meningoencefalocele.
Sinais e sintomas de encefalocele
Anormalidades craniofaciais ou outras malformações do cérebro geralmente acompanham a encefalocele. O paciente apresenta sintomas que incluem:
- Problemas neurológicos.
- Hidrocefalia, onde há acúmulo de líquido cefalorraquidiano no cérebro.
- Microcefalia, uma condição em que o paciente tem uma cabeça anormalmente pequena.
- Tetraplegia espástica, que é a paralisia dos membros.
- Ataxia onde o paciente apresenta marcha e movimento muscular descoordenados.
- Problemas de visão.
- Atraso no desenvolvimento.
- Crescimento e retardo mental.
- Convulsões.
Causas da encefalocele
A causa exata da encefalocele não é clara, mas quando o tubo neural não fecha completamente durante o desenvolvimento fetal, isso leva à encefalocele. Segundo estudos, os teratógenos, que são substâncias ou agentes que causam malformações embrionárias ou defeitos congênitos; azul tripano, que é uma mancha; e o arsênico pode causar danos ao feto em desenvolvimento e causar a formação de encefalocele.
Também existe um fator hereditário ou genético para essa condição, onde há risco aumentado de encefalocele se defeitos do tubo neural, como anencefalia e espinha bífida, ocorrerem na família. Pensa-se também que certos tipos de exposição ambiental durante ou antes da gravidez também podem causar encefalocele.
Tomar uma quantidade adequada de ácido fólico antes e durante a gravidez ajuda na prevenção de defeitos do tubo neural, incluindo encefalocele.
Diagnóstico de Encefalocele
Como as encefaloceles são deformidades perceptíveis, são diagnosticadas logo após o nascimento. No entanto, em alguns casos, uma pequena encefalocele na testa ou na região nasal pode passar despercebida. Diferentes tipos de atrasos no desenvolvimento mental e físico podem indicar que o paciente tem encefalocele. A encefalocele que está presente na parte posterior do crânio pode causar mais problemas no sistema nervoso, bem como outros defeitos faciais e cerebrais. Outros sinais de encefalocele que ajudarão no diagnóstico são:
- Acúmulo de LCR no cérebro.
- Cabeça anormalmente pequena.
- Perda completa de força nos braços e pernas.
- Atraso de desenvolvimento e intelectual.
- Ataxia.
- Problemas de visão.
- Convulsões.
Tratamento para Encefalocele
A partir de agora, a cirurgia é o único tratamento eficaz para a encefalocele, que é feita durante a infância da criança. A seção saliente do cérebro e suas membranas são empurradas para dentro do crânio e a abertura no crânio é fechada. Isso alivia a pressão exercida e dificulta o desenvolvimento normal do cérebro. O grau de correção da encefalocele depende do seu tamanho e localização. Grandes saliências podem ser reparadas sem causar grandes incapacidades. Em alguns casos, também podem ser colocados shunts para ajudar a drenar o excesso de líquido cefalorraquidiano acumulado no cérebro. Porém, a criança ainda pode sofrer de problemas neurológicos, causados pela encefalocele. A condição da criança determina o tratamento a longo prazo da encefalocele. Mais de uma cirurgia também pode ser necessária. Depende da localização da encefalocele e das partes da face e da cabeça afetadas pela encefalocele. A ingestão diária de 400 microgramas de ácido fólico durante a gravidez ajuda na prevenção de defeitos do tubo neural, incluindo encefalocele.
O objetivo do tratamento para encefalocele inclui:
- Fechar a abertura defeituosa na pele para evitar a dessecação do tecido cerebral e infecções.
- Remoção do tecido cerebral extracraniano não funcional juntamente com a realização do fechamento estanque da dura-máter.
- Reconstrução craniofacial completa com atenção especial para evitar a deformidade do nariz longo. Se os cuidados adequados durante o tratamento não forem tomados, a deformidade do nariz longo torna-se mais evidente após o reparo cirúrgico.
Resultado e recuperação da encefalocele
É difícil prever o resultado e a recuperação antes da cirurgia e depende do tipo e localização da encefalocele e do tipo de tecido cerebral envolvido. Se a cirurgia reparadora for bem-sucedida e o paciente não apresentar nenhum atraso no desenvolvimento, o paciente poderá continuar a se desenvolver normalmente. Quando já houver danos neurológicos e de desenvolvimento, o médico se concentrará em minimizar as deficiências mentais e físicas. Uma recuperação completa é possível se o saco protuberante consistir principalmente de líquido cefalorraquidiano. Se a encefalocele consistir em grande quantidade de tecido cerebral, o risco de complicações perioperatórias é maior.
