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O que é encefalite autoimune (EA)?
Autoimune Encefaliteé uma doença fatal em que o próprio sistema imunológico do corpo começa a atacar erroneamente o cérebro, o que leva a muitos problemas, incluindo inflamação no cérebro e comprometimento da função. Autoimune encefalite(EA) é uma condição médica complexa que geralmente necessita da colaboração de médicos de múltiplas especialidades, como neurologistas, psiquiatras, reumatologistas, imunologistas etc., para um tratamento eficaz. Com diagnóstico imediato e tratamento correto, há boas chances de recuperação para muitos pacientes com encefalite autoimune; entretanto, nem todos os pacientes terão recuperação completa. A taxa de mortalidade na encefalite autoimune é de cerca de 6% e alguns pacientes nunca recuperam as funções corporais e cerebrais. Para um bom prognóstico, é importante obter diagnóstico imediato e iniciar o tratamento em pacientes com suspeita de encefalite autoimune. Se a encefalite autoimune ou EA for diagnosticada precocemente, o tratamento também poderá ser iniciado precocemente; e o tratamento precoce e agressivo aumenta as chances de recuperação rápida e completa do paciente.
Causa da encefalite autoimune (EA)
A causa exata na maioria dos pacientes com encefalite autoimune não é clara. Algumas das prováveis causas e gatilhos da encefalite autoimune incluem:
- Teratoma, que é um tipo de tumor que geralmente se desenvolve nos ovários. Isto é encontrado apenas em poucos pacientes com encefalite autoimune.
- O câncer no paciente desencadeia indiretamente uma resposta autoimune conhecida como síndrome paraneoplásica. Este pode ser um fator desencadeante em uma minoria de pacientes com encefalite autoimune.
- Se o paciente for exposto a algum tipo de bactéria, como micoplasma ou estreptococo, também pode causar encefalite autoimune. Pode ou não haver uma infecção ativa.
Sintomas de encefalite autoimune (EA)
Pacientes que sofrem de encefalite autoimune (EA) apresentam um espectro de sintomas neuropsiquiátricos. Diagnosticar a encefalite autoimune com base nos sintomas é bastante desafiador, pois os pacientes tendem a apresentar sintomas diferentes em momentos diferentes e com diferentes níveis de intensidade; por causa da qual a encefalite autoimune pode ser confundida ou mal diagnosticada com outras doenças. Inicialmente o paciente pode apresentar sintomas psiquiátricos ou neurológicos, o que dificulta ainda mais o diagnóstico. Alguns dos sintomas comuns da encefalite autoimune incluem:
- Perda de equilíbrio.
- Dormência ou fraqueza em uma parte do corpo.
- Ataxia.
- Fala turva ou lenta ou incapacidade de falar.
- Visão distorcida.
- Movimentos involuntários.
- Distúrbio de memória.
- Comprometimento cognitivo.
- Há diminuição do nível de consciência onde o paciente pode ficar sem resposta, catatônico ou até mesmo entrar em coma.
- Pacientes com encefalite autoimune podem apresentar sintomas de perda parcial ou total de apetite por períodos prolongados de tempo.
- Convulsões.
- Agitação.
- Ansiedade extrema.
- A bebida e os alimentos não têm sabor comestível ou podem causar náuseas.
- Há alimentação excessiva e o paciente não se sente saciado.
- Perda de inibição.
- Os sintomas da encefalite autoimune também podem incluir incapacidade de dormir (insônia).
- Fala pressionada, rápida ou involuntária.
- Pensamentos paranóicos.
- Alucinações (auditivo/visual).
- Delírio.
Se o paciente apresentar uma combinação inexplicável dos sintomas neuropsiquiátricos acima, é uma boa indicação de que são decorrentes de encefalite autoimune.
Diagnóstico de encefalite autoimune
Testes são feitos para detectar os anticorpos que podem causar encefalite autoimune. Se o teste para anticorpos autoimunes for negativo, ainda não descarta definitivamente a encefalite autoimune, pois anticorpos desconhecidos também podem causar encefalite autoimune ou também podem ser causados por anticorpos conhecidos para os quais ainda não estão disponíveis testes de diagnóstico para detectá-los.
Pode ser feita uma ressonância magnética que mostra inflamação no cérebro (encefalite). O teste EEG ajuda a detectar a atividade convulsiva no cérebro. Esses testes ajudam a descartar as causas psiquiátricas exclusivas da condição do paciente.
Tratamento para encefalite autoimune
O tratamento para a encefalite autoimune desenvolveu-se nos últimos anos e tem muitas opções de tratamento. Para o melhor resultado possível da encefalite autoimune, é importante que o tratamento precoce e agressivo seja iniciado, pois o tratamento precoce e agressivo ajuda a prevenir a progressão da encefalite autoimune.
O tratamento é dividido em opções de tratamento de “primeira linha” e “segunda linha”. O médico pode prescrever mais de um tratamento de primeira linha para o paciente. Os quatro tratamentos de primeira linha mais comuns para encefalite autoimune incluem:
- Se houver um Teratoma presente, que desencadeia a resposta autoimune, ele é removido.
- A plasmaférese é feita para remover os anticorpos nocivos presentes no sangue.
- São prescritos esteróides, que diminuem a resposta imunológica e a inflamação.
- É iniciada a terapia com imunoglobulina intravenosa (IVIG), que supostamente preenche os locais de ligação onde os anticorpos prejudiciais se ligam às células cerebrais.
Se não houver melhora com o tratamento de primeira linha para encefalite autoimune, o paciente inicia o tratamento de segunda linha, que compreende imunossupressores que suprimirão o sistema imunológico. Os três imunossupressores mais comuns usados como tratamento de segunda linha para encefalite autoimune são:
- Rituximabe.
- Cytoxan (ciclofosfamida).
- CellCept.
Os benzodiazepínicos são prescritos para tratar outros sintomas da encefalite autoimune, como insônia e agitação. Lorazepam prescrito em altas doses também é eficaz nesses casos. Os medicamentos antipsicóticos, usados para tratar a esquizofrenia e o transtorno bipolar, podem não ser eficazes e, em alguns casos, podem piorar os sintomas da encefalite autoimune. Se não houver resposta aos medicamentos antipsicóticos, ajuda no diagnóstico de que a encefalite autoimune pode estar causando a psicose no paciente.
Muitos pacientes, após recuperarem de um episódio agudo de encefalite autoimune, podem apresentar sintomas de lesão cerebral traumática, que incluem dificuldade de concentração, Transtorno de Déficit de Atenção Adquirido, fadiga, problemas de coordenação, desafios cognitivos, problemas de memória, mudança de personalidade, falta de motivação, depressão e irritabilidade. O tratamento agressivo desses sintomas ajuda muito na melhora dos resultados, principalmente, em indivíduos jovens, que possuem muita plasticidade cerebral. Recomenda-se que o paciente continue com a reabilitação do traumatismo cranioencefálico após receber alta hospitalar.
Se o paciente ainda apresentar sintomas neurológicos persistentes, é uma indicação de que a doença subjacente, que é a encefalite autoimune, ainda persiste. Nesses casos, é importante continuar o tratamento com medicamentos imunomoduladores em regime ambulatorial.
Recuperação da encefalite autoimune
O processo de recuperação da Encefalite Autoimune é diferente e único para cada paciente. Como mencionado inúmeras vezes anteriormente, o diagnóstico precoce com tratamento precoce e agressivo é o melhor caminho para uma recuperação mais rápida da encefalite autoimune. De acordo com estudos, cerca de metade dos pacientes com encefalite autoimune apresentam melhora substancial um mês após o início do tratamento e continuam apresentando melhora após receberem alta hospitalar. Mais da metade dos pacientes com encefalite autoimune terão recuperação lenta, parcial ou completa, mas a duração média da recuperação da encefalite autoimune é de cerca de 14 meses.
