O que é doença veno-oclusiva hepática: causas, sintomas, tratamento, fisiopatologia, epidemiologia, prognóstico

Distúrbio veno-oclusivo hepático ou VOD hepática em uma condição médica em que os capilares sinusoidais presentes no fígado sofrem lesões devido ao consumo de entidades tóxicas como alcalóides pirrolizidínicos ou agentes quimioterápicos orais que estão presentes no chá de ervas. Isso leva ainda mais ao bloqueio e ao funcionamento prejudicado das veias hepáticas. Esta condição, embora de ocorrência rara, tem taxa de mortalidade superior a trinta por cento.

O que é doença veno-oclusiva hepática?

A doença veno-oclusiva hepática também é conhecida como síndrome de obstrução sinusoidal hepática ou SOS, na qual substâncias potencialmente fatais entram no corpo devido ao consumo delas e causam lesão hepática. Após a exposição à toxina, ocorre a obstrução dos sinusóides, o que dificulta ainda mais o fluxo de sangue no fígado. O fígado fica aumentado e inflamado devido a danos e as células hepáticas morrem como consequência da ausência de fornecimento ideal de sangue. O suprimento sanguíneo obstruído também causa pressão elevada na veia porta, o que causa acúmulo de líquido na região abdominal, bem comoaumento do baço. Eventualmente, o dano hepático leva à cirrose. Essa condição geralmente surge após um período de uma a três semanas de transplante de células hematopoiéticas aclimatadas com agentes citotóxicos ou quimiorradiações.

Sintomas da doença veno-oclusiva hepática

Os sintomas da doença veno-oclusiva hepática variam ligeiramente dependendo da gravidade da doença. Os sintomas da doença veno-oclusiva hepática são:

  • Sintomas de doença veno-oclusiva hepática aguda:Os sintomas da doença veno-oclusiva hepática aguda são:
    • Dor e inchaço no abdômen
    • Retenção de líquidos no abdômen ouascite
    • Edema
    • Presença de varizes
    • Leveicterícia
    • Ganho de peso
    • Sangramento grave do esôfago pode ocorrer em alguns casos
    • Aumento do baço
    • A pele e os olhos ficam pálidos.
  • Sintomas de doença veno-oclusiva hepática crônica:A condição crônica testemunha os sintomas abaixo:
    • Fadiga
    • Ascite
    • Edema
    • Encefalopatia hepática
    • Fraqueza muscular
    • Inchaço abdominal
    • Cor pálida da pele e dos olhos.

Epidemiologia da doença veno-oclusiva hepática

A taxa de incidência da doença veno-oclusiva hepática está diretamente relacionada aos casos de transplante de células-tronco hematopoiéticas, uma vez que cerca de sessenta por cento dos casos tendem a desenvolver a doença. Além dos transplantes, os fatores que contribuem para o quadro são a quimioterapia e a radioterapia e a ingestão de agentes citotóxicos.

Prognóstico da doença veno-oclusiva hepática

A perspectiva da doença veno-oclusiva hepática depende do fator causador da doença. Quando associados ao transplante hematopoiético, mais de trinta por cento dos casos revelam-se fatais, com elevada taxa de mortalidade nos casos graves; enquanto no caso dequimioterapia, a insuficiência hepática pós-operatória é comum. Quando a condição surge devido à ingestão de agentes citotóxicos, então a condição tem um escopo de recuperação total através da interrupção do consumo e prevenção de maiores danos ao fígado.

Causas da doença veno-oclusiva hepática

As causas comuns por trás da presença da doença são:

  • Ingestão de alcalóides pirrolizidínicos comumente encontrados no chá jamaicano.
  • Consumo de medicamentos imunossupressores e com efeitos citotóxicos no fígado, como azatioprina e ciclofosfamida.
  • Doença do enxerto versus hospedeiro devido ao transplante de medula óssea.
  • Quimioterapia particularmente através da oxaliplatina.

Fisiopatologia da Doença Veno-Oclusiva Hepática

A ocorrência de lesão tóxica dos sinusóides hepáticos é devida ao comprometimento e apoptose das células endoteliais hepáticas, o que leva ao bloqueio dos sinusóides e à fibrose progressiva das veias hepáticas. As células armazenadoras de gordura ou células estreladas do fígado são ativadas e sintetizam colágeno e matriz extracelular, que também contribuem para a necrose hepatocelular. Isso prejudica o fluxo sanguíneo para o fígado, causando aumento e inflamação do fígado. Também leva à morte das células hepáticas e ao aumento do baço.

Fatores de Risco da Doença Veno-Oclusiva Hepática

Os fatores de risco comuns que representam uma ameaça de doença veno-oclusiva hepática são:

  • Velhice do transplantado.
  • Idade do receptor do transplante menor que seis anos.
  • Destaque no gênero feminino.
  • Casos anteriores de radiações abdominais.
  • História pregressa de doença hepática ou cirrose.
  • Quimioterapia repetitiva
  • Paciente com malignidade avançada.
  • Disparidade HLA entre o doador e o receptor em caso de transplante.

Complicações da doença veno-oclusiva hepática

As complicações que geralmente ocorrem devido à doença veno-oclusiva hepática são:

  • Hepatomegalia
  • Insuficiência hepática
  • Insuficiência Renal
  • Pressão elevada no sistema venoso portal.
  • Morte.

Diagnóstico de doença veno-oclusiva hepática

O procedimento diagnóstico da doença veno-oclusiva hepática baseia-se na verificação dos sintomas, exames de sangue e radiografias. Os testes seguidos são:

  • Exame de sangue para detectar doença veno-oclusiva hepática:Os exames de sangue são realizados para verificar o funcionamento anormal do fígado. Também verifica agentes tóxicos ingeridos no sangue juntamente com a avaliação da coagulação sanguínea.
  • Ultrassonografia para diagnóstico de doença veno-oclusiva hepática:Geralmente opta-se por confirmar o diagnóstico. Verifica aumento do fígado ou hepatomegalia, anormalidades na veia porta, espessamento da vesícula biliarparede e ascite.
  • Tomografia computadorizada para diagnosticar doença veno-oclusiva hepática:A análise da tomografia computadorizada é feita para verificar hepatomegalia, comprometimento do fígado devido à congestão da veia porta e ascite.
  • Diagnóstico de doença veno-oclusiva hepática com biópsia hepática:Em alguns casos, a biópsia hepática é realizada para avaliar a pressão arterial nas veias hepática e porta através da inserção de um cateter na veia do pescoço.

Tratamento para doença veno-oclusiva hepática

O tratamento da doença veno-oclusiva hepática concentra-se no tratamento dos sintomas e complicações, e não no tratamento da obstrução, porque não existe tratamento específico para a obstrução. Os tratamentos disponíveis para a doença são cirúrgicos e não cirúrgicos.

  • Medida não cirúrgica para tratamento de doença veno-oclusiva hepática:Os tratamentos não cirúrgicos incluem:
    • Medicamentos preventivos para transplantes:Medicamentos como o ácido ursodesoxicólico são administrados ao paciente para prevenir as chances de desenvolver doença veno-oclusiva hepática após o transplante hematopoiético.
    • Equilibrando os níveis de fluidos corporais:O nível de fluidos corporais é monitorado limitando a quantidade de ingestão de líquidos e avaliando a quantidade de fluido perdida durante a excreção. Uma ingestão equilibrada de líquidos deve ser feita para prevenir a desidratação.
  • Medidas Cirúrgicas para Doença Veno-Oclusiva Hepática:Opta-se por medidas cirúrgicas quando as não cirúrgicas não conseguem proporcionar o resultado desejado. Estes incluem:
    • Abdominocentese:Trata-se de uma medida cirúrgica que se opta pela retirada do excesso de líquido da região abdominal, inserindo uma agulha oca no abdômen e sugando o líquido.
    • PONTAS:Significa Shunting Sistêmico do Portal Intra-hepático Transjugular. É um procedimento cirúrgico no qual uma rota alternativa de fluxo sanguíneo é desenvolvida para verificar se há congestão venosa portal ao redor do fígado.
    • Transplante de fígado:Esta medida é escolhida quando o fígado está completamente comprometido e nenhuma medicação alternativa se mostra eficaz.

Conclusão

A doença veno-oclusiva hepática é uma condição médica potencialmente fatal que ocorre devido a lesões sinusoidais e danos no fígado. A condição geralmente surge como uma complicação da quimioterapia, transplante de células-tronco e ingestão de toxinas. Se as possíveis causas forem eliminadas, as chances de recuperação são boas. Nos casos em que a recuperação ideal não é observada, as complicações podem variar desde insuficiência hepática até a morte.