O que é doença da substância branca?

A doença da substância branca é um grupo de condições que afetam especificamente as áreas do sistema nervoso central (SNC) definidas como substância branca. Algumas dessas condições, como a esclerose múltipla (EM), afetam apenas a substância branca do SNC (cérebro e medula espinhal), e algumas condições, como a demência vascular, também podem afetar outras áreas do cérebro.

As doenças da substância branca podem causar uma série de sintomas neurológicos, incluindo fraqueza, perda sensorial ou alterações na visão, e também podem causar sintomas inespecíficos (sintomas que também podem ser causados ​​por outras condições), como fadiga e dificuldade de concentração. Este artigo descreve os tipos de doenças da substância branca, seus sintomas, causas, diagnóstico, tratamentos e prognóstico.

O que é matéria branca?

A substância branca do SNC parece branca quando vista microscopicamente após a preparação com algumas colorações. A substância branca é fortemente mielinizada, o que significa que está envolvida por uma bainha de mielina. A mielina é um tipo de camada protetora gordurosa sobre os nervos que ajuda a facilitar a velocidade dos sinais nervosos nas vias nervosas de todo o sistema nervoso.

A substância branca está localizada nas regiões internas profundas do cérebro e nas regiões externas da medula espinhal.

Por outro lado, a substância cinzenta parece cinzenta quando vista microscopicamente após alguns tipos de coloração. A substância cinzenta está localizada nas regiões externas do cérebro e nas áreas centrais da medula espinhal.

Tipos de doença da substância branca 

Existem muitas doenças diferentes da substância branca. Eles podem ser causados ​​por inflamação, doença vascular, medicação ou infecção e podem incluir:

• Esclerose múltipla: Esta condição neurológica inflamatória desmielinizante afeta a substância branca do cérebro e da medula espinhal. Causa exacerbações e remissões, ou seja, episódios de piora com níveis moderados de melhora entre os episódios. 
• Demência vascular: Este tipo progressivo de demência ocorre devido a um acúmulo de danos na substância branca no cérebro devido a acidentes vasculares cerebrais. Os sintomas podem desenvolver-se com uma progressão gradual, mas por vezes os efeitos podem piorar subitamente após um acidente vascular cerebral.
• Encefalomielite disseminada aguda (ADEM): Esta condição inflamatória grave pode afetar a substância branca do cérebro e da medula espinhal. Uma infecção geralmente a precede. No entanto, por vezes não existe um gatilho claro para um episódio de ADEM.
• Encefalopatia pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV): Nos estágios finais da infecção pelo HIV, a doença da substância branca pode se desenvolver no cérebro. Às vezes, isso está associado a infecções virais ou medicamentos, e às vezes não há um gatilho claro.
• Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP): Esta doença cerebral inflamatória rara e grave pode ocorrer em associação com a reativação do vírus John Cunningham (JC), muito comum. Esta reativação e a resposta inflamatória correspondente podem ocorrer devido à deficiência imunológica causada pela infecção pelo HIV, quimioterapia ou imunossupressores utilizados para o tratamento da EM ou de outras doenças inflamatórias.
• Mielinólise metabólica: Esta condição rara ocorre como resultado de danos tóxicos à substância branca que podem se desenvolver em resposta a mudanças rápidas e extremas na concentração de eletrólitos no corpo, particularmente sódio.

Áreas afetadas
Algumas das condições que causam doenças da substância branca não envolvem outras áreas do SNC. Contudo, muitas doenças da substância branca têm o potencial de afetar outras áreas do SNC além da substância branca e podem manifestar-se como doença da substância branca ou como distúrbios mais extensos do SNC.

Sintomas da doença da substância branca 

Os sintomas da doença da substância branca podem ser permanentes ou intermitentes, dependendo da doença. Os sintomas correspondiam às áreas afetadas de envolvimento do SNC.

Muitas vias nervosas percorrem a substância branca do SNC. Assim, áreas relativamente pequenas de doença da substância branca podem causar fraqueza substancial ou alterações sensoriais. A doença extensa da substância branca também pode causar sintomas inespecíficos, como demência e alterações na visão.

Os sintomas da doença da substância branca podem incluir combinações dos seguintes:

• Visão diminuída
• Visão dupla ou visão turva
• Nistagmo (movimentos bruscos dos olhos)
• Fraqueza, especialmente em um lado do corpo
• Perda sensorial ou diminuição da sensação, especialmente em um lado do corpo
• Coordenação prejudicada
• Dificuldades de memória, decisão, tomada ou concentração
• Fadiga

A maioria das doenças da substância branca não causa todos estes sintomas. Em vez disso, cada um deles produz um padrão de sintomas característicos daquela doença específica.

Causas 

A doença da substância branca pode ocorrer devido a degeneração, desmielinização, inflamação, infecção, toxicidade medicamentosa, deficiência nutricional ou qualquer condição que cause danos à substância branca do SNC.

Muitas das condições que afetam a substância branca estão associadas à inflamação.Na verdade, a demência vascular, que ocorre devido a acidentes vasculares cerebrais, está associada a uma extensa doença vascular que afeta os pequenos vasos sanguíneos do cérebro. Os fatores de risco incluem tabagismo, pressão alta não controlada (hipertensão), níveis prejudiciais de gordura e colesterol e diabetes não tratada – todos os quais contribuem para a inflamação dos vasos sanguíneos.

Diagnóstico 

A doença da substância branca é diagnosticada por meio de um processo que envolve a obtenção de um histórico médico, a realização de um exame físico e a revisão de exames de imagem, amostras de sangue ou amostras de líquido cefalorraquidiano (LCR).

As principais características do histórico médico incluem uma descrição e o momento dos sintomas e quaisquer outros sintomas associados, como febre.

O exame físico ajuda a determinar se a condição é principalmente uma condição neurológica ou uma doença sistêmica (que afeta todo o corpo). Seu médico examinará a aparência de sua pele, solicitará que você identifique áreas doloridas, verificará se há fraqueza ou alterações sensoriais e verificará os reflexos e a coordenação.

Os testes de diagnóstico podem incluir:

• Testes de imagem: Muitas vezes, a imagem do cérebro ou da medula espinhal faz parte da avaliação da doença da substância branca. A área fotografada é determinada com base no exame físico e nos sintomas. A ressonância magnética (RM) do cérebro ou da medula espinhal ou a tomografia computadorizada (TC) são os exames de escolha na avaliação da doença da substância branca.
• Exames de sangue: Às vezes, amostras de sangue podem ajudar a identificar a causa subjacente da doença da substância branca. Esses testes podem detectar evidências de infecção ou inflamação. 
• Punção lombar (LP): Uma LP, às vezes chamada de punção lombar, é usada para obter uma amostra de LCR, que é testada quanto a alterações em proteínas, marcadores inflamatórios ou evidências de infecção.

Tratamento 

Algumas doenças da substância branca podem ser revertidas ou controladas com tratamento. No entanto, algumas doenças da substância branca só podem ser tratadas sintomaticamente. 

Supressão imunológica: Várias doenças diferentes da substância branca podem ser tratadas com medicamentos antiinflamatórios, como esteróides, imunoglobulinas ou plasmaférese (remoção de plasma sanguíneo). Esses tratamentos são usados ​​para exacerbações de EM e ADEM. Embora sejam por vezes utilizados para tratar fases agudas da encefalopatia por VIH ou LMP, as infeções subjacentes podem piorar com a imunossupressão.

Além disso, a EM também é tratada com terapia modificadora da doença (DMT), que ajuda a prevenir exacerbações.

A demência vascular é causada por um acúmulo de acidentes vasculares cerebrais em pequenos vasos que causam extensos danos à substância branca. Os danos na substância branca não podem ser tratados, mas às vezes danos adicionais podem ser evitados com tratamento, como anticoagulantes e controle da pressão arterial e da glicemia (açúcar no sangue).

Prognóstico 

O prognóstico da doença da substância branca varia. A EM não é uma doença fatal. Ao gerir a EM e as condições concomitantes, a esperança de vida pode ser apenas ligeiramente menor.

A maioria das causas infecciosas da doença da substância branca pode ser tratada com medicamentos, resultando em melhora e boa sobrevida. No entanto, a encefalopatia por VIH e a LMP estão associadas a um prognóstico muito desfavorável e a uma esperança de vida curta.

A demência vascular geralmente está associada a uma expectativa de vida reduzida após o diagnóstico.Isso ocorre porque a demência vascular se desenvolve devido a fatores que também podem aumentar o risco de acidente vascular cerebral e doenças cardíacas.