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O que é dermatomiosite juvenil?
A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune em crianças que causa erupção cutânea, danos nos tecidos e inflamação muscular (miosite), resultando no enfraquecimento dos músculos. A dermatomiosite juvenil difere da dermatomiosite adulta e não está associada ao aumento do risco de câncer. No entanto, a dermatomiosite juvenil (DMJ) frequentemente envolve grave envolvimento dos vasos sanguíneos, e a calcinose também ocorre nesta doença, especialmente na sua fase de recuperação. A dermatomiosite juvenil (DMJ) ocorre em todo o mundo, mas com mais frequência na América do Norte, especialmente na população afro-americana. A dermatomiosite juvenil afeta principalmente crianças com menos de 16 anos. Embora a dermatomiosite juvenil (DMJ) se desenvolva antes dos 16 anos de idade, ela pode persistir na idade adulta em algumas pessoas. A idade média de início da dermatomiosite juvenil ou DMJ é de 7 anos e raramente ocorre em crianças com menos de 2 anos. A DMJ afeta duas vezes mais as meninas do que os meninos.
O que causa a dermatomiosite juvenil?
As causas da dermatomiosite juvenil (DMJ) ainda são desconhecidas. No entanto, os pesquisadores suspeitam que a miosite seja desencadeada pela combinação de dois fatores: infecção e genética. De acordo com esta teoria, o corpo responde de forma anormal a uma infecção por vírus. O sistema imunológico ataca e elimina o vírus, mas não interrompe esse processo e passa a atacar os próprios tecidos do corpo. Embora não seja uma herança genética simples como outras doenças musculares, a dermatomiosite juvenil, entretanto, é uma doença parcialmente hereditária. A dermatomiosite juvenil (DMJ) não é uma doença contagiosa.
Quais são os sintomas da dermatomiosite juvenil (DMJ)?
Os sintomas da dermatomiosite juvenil podem variar de leves a graves. No entanto, estes raramente são fatais. No seu início, a dermatomiosite juvenil (DMJ) é caracterizada principalmente por sintomas como febre variando de 101-104º, erupção cutânea, fraqueza muscular, articulações rígidas e inchadas, contraturas, úlceras, depósitos de cálcio no corpo, vermelhidão e ressecamento da pele, falta de apetite, perda de peso e problemas gastrointestinais. Crianças com dermatomiosite juvenil cansam-se facilmente, têm falta de energia, realizam menos atividades ou recusam-se a realizar determinadas tarefas. Há certos momentos em que crianças com dermatomiosite juvenil (DMJ) não apresentam sintomas. Isso é conhecido como remissão.
Como é diagnosticada a dermatomiosite juvenil (DMJ)?
Não existem exames de sangue específicos para detectar dermatomiosite juvenil (DMJ). Para diagnosticar a dermatomiosite juvenil, o médico inicialmente perguntaria aos pais sobre os sintomas da criança e depois examinaria fisicamente a criança para verificar se havia erupções cutâneas envolvendo a face, pálpebras, nós dos dedos, cotovelos e joelhos. O médico também realizaria um exame de força muscular e uma biópsia muscular, se necessário. Eles podem solicitar exames de ressonância magnética para detectar os músculos inflamados, e também exames de sangue e urina para detectar qualquer aumento no nível de uma ou mais enzimas relacionadas aos músculos, como aldolase, CPK e SGOT.
Como é tratada a dermatomiosite juvenil?
Não há cura para a dermatomiosite juvenil. No entanto, existem tratamentos eficazes, que podem reduzir ou eliminar os sintomas e ajudar os pacientes com dermatomiosite juvenil (DMJ) a levar uma vida ativa e saudável. Todos os programas de tratamento para dermatomiosite juvenil (DMJ) visam controlar o dano e a inflamação muscular, aliviar a dor, melhorar e manter a força e função muscular e controlar ou prevenir outros sintomas. Esses tratamentos ajudam a criança e sua família a controlar a dermatomiosite juvenil de forma mais eficiente e eficaz.
Para atingir esses objetivos, os médicos trabalham com as famílias dos pacientes com dermatomiosite juvenil para encontrar um plano de tratamento que melhor se adapte ao paciente. O tratamento da dermatomiosite juvenil geralmente envolve fisioterapia, medicação e educação. À medida que os sintomas da criança mudam, os planos de tratamento também são alterados em conformidade. Algumas terapias medicamentosas comuns para dermatomiosite juvenil incluem prednisona, metotrexato, hidroxicloroquina, ciclosporina, micofenolato mofetil e imunoglobulina intravenosa.
Qual é o prognóstico da dermatomiosite juvenil (DMJ)?
A dermatomiosite juvenil é um problema de saúde tratável. A maioria das crianças entra em remissão dentro de 2 anos e pode ter seus medicamentos eliminados. No entanto, em certos casos, a dermatomiosite juvenil permanece ativa por mais de 2 anos e alguns pacientes apresentam sintomas mais graves do que outros. Algumas crianças com dermatomiosite juvenil (DMJ) apresentam episódios repetidos da doença ou podem ter o tipo de doença que não responde facilmente aos medicamentos. Não é possível prever como uma criança responderá aos medicamentos e tratamentos. Portanto, é ainda mais importante que os pacientes com dermatomiosite juvenil tomem regularmente todos os medicamentos prescritos pelo médico e façam fisioterapia. Independentemente dos desafios enfrentados pelas crianças com dermatomiosite juvenil (DMJ) e pelas suas famílias, a maioria destas crianças cresce para levar uma vida produtiva e ativa.
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