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O carcinoma do plexo coróide é uma forma rara de neoplasia observada predominantemente em crianças. É um tumor intraventricular do sistema nervoso central (SNC) derivado do epitélio do plexo coróide. O carcinoma do plexo coróide é caracterizado por crescimento papilar e intraventricular.
De acordo com a OMS (Organização Mundial da Saúde), os tumores do plexo coróide são classificados em 3 categorias principais, como segue:
- Grau I da OMS – Papiloma do plexo coróide (PPC)
- Grau II da OMS – Plexo coróide atípico
- Grau III da OMS – Carcinoma do plexo coróide
O carcinoma do plexo coróide é a forma mais grave de malignidade entre os 3 graus de tumores do plexo coróide e, portanto, é importante diferenciar os 3 graus de malignidade entre si para fornecer tratamento adequado.
Sintomas do carcinoma do plexo coróide
Os sintomas do carcinoma do plexo coróide podem incluir:
- Hidrocefalia com aumento da pressão intracraniana devido à obstrução do fluxo normal do líquido cefalorraquidiano
- Produção excessiva de líquido cefalorraquidiano pelo próprio tumor
- Expansão local dos ventrículos ou hemorragia espontânea.
Outros sinais e sintomas do carcinoma do plexo coróide incluem:
- Vômito
- Papiledema
- Dor de cabeça
- Ataxia
- Aumento do perímetro cefálico
- Fontanelas salientes principalmente em bebês
- Atraso no desenvolvimento
- Estado mental alterado.
O carcinoma do plexo coróide geralmente afeta crianças e apresenta sintomas de obstrução do líquido cefalorraquidiano. Na população pediátrica, o local de envolvimento mais comum são os ventrículos laterais seguidos do quarto ventrículo. Quando esta condição afeta a população adulta, o padrão se inverte, sendo o local de envolvimento mais comum o quarto ventrículo seguido pelo segundo ventrículo. Observou-se que o terceiro ventrículo é o local menos comum de envolvimento, independentemente da idade do paciente. Em casos raros, o papiloma extraventricular primário pode ocorrer no ângulo pontocerebelar. Em alguns casos, ambos os ventrículos laterais são envolvidos ou múltiplos ventrículos são envolvidos.
Epidemiologia do Carcinoma do Plexo Coróide
O carcinoma do plexo coróide é mais comum em crianças do que em adultos. A taxa de incidência desta condição em todas as idades é de cerca de 0,3 casos por milhão. O pico de incidência ocorre em meados da adolescência. É responsável por menos de 1% das neoplasias intracranianas primárias e até 5% das neoplasias pediátricas.tumores cerebraise cerca de 20% daqueles em crianças com idade inferior a 1 ano. Também pode ter relação fetal e congênita.
A proporção de incidência entre papiloma do plexo coróide e carcinomas do plexo coróide é de cerca de 5:1. Cerca de 90% de todos os tumores do plexo coróide em crianças são papilomas do plexo coróide, 70% dos quais ocorrem em crianças menores de 2 anos. Esta condição não tem predileção sexual significativa.
Prognóstico do carcinoma do plexo coróide
O prognóstico do carcinoma do plexo coróide não é muito bom, pois o tumor cresce muito rapidamente e a taxa de sobrevivência em 5 anos é de apenas 40%. Entre o número total de tumores, dois terços deles metastatizam através do líquido cefalorraquidiano, e algumas células malignas podem estar presentes no líquido cefalorraquidiano mesmo antes da ressecção ser feita, o que aumenta o risco de propagação do câncer. Sistêmicometástaseé observada em pacientes que sobreviveram por mais tempo. A ressecção completa do tumor é o único objetivo que aumenta as chances de sobrevivência e o prognóstico geral também melhora. No entanto, o prognóstico é fatal se a ressecção completa não for realizada.
Causas do carcinoma do plexo coróide
A maioria dos casos de carcinoma do plexo coróide é de natureza esporádica. Foi observado que os fatores hereditários desempenham um papel vital no desenvolvimento do papiloma e do carcinoma do plexo coróide. O papiloma do plexo coróide é geralmente observado em associação com a síndrome de Aicardi,Síndrome de Down, Doença de Von Hippel-Lindaueneurofibromatosetipo 2. O carcinoma do plexo coróide pode surgir em associação com síndromes hereditárias de predisposição ao câncer, incluindo Li-Fraumeni e síndrome de predisposição rabdóide com mutação genética de TP53 e hSNF5/INI1/SMARCB1, respectivamente.
Diagnóstico de carcinoma do plexo coróide
O diagnóstico de carcinoma do plexo coróide pode envolver os seguintes procedimentos:
- Tomografia computadorizada ou tomografia computadorizada:É um procedimento diagnóstico que utiliza tecnologia computacional com combinação de raios X para produzir imagens transversais do cérebro.
- Ressonância magnética ou ressonância magnética:É um procedimento diagnóstico onde grandes ímãs, radiofrequências e um computador são usados para produzir imagens detalhadas do cérebro e da coluna vertebral.
- Biópsia:Em alguns casos, uma amostra de tecido é extraída do tumor com uma agulha estéril para confirmar o diagnóstico.
- Punção de madeira ou punção lombar:Nesse procedimento, uma agulha especial é colocada na região lombar, no canal espinhal e na área ao redor da medula espinhal para retirar o líquido cefalorraquidiano, que é então enviado ao laboratório para estudos e investigações adicionais. O LCR é estudado em máquinas especializadas para determinar se há células tumorais. Em crianças, este procedimento é realizado sob sedação para garantir que o procedimento seja realizado de forma eficiente.
Tratamento do carcinoma do plexo coróide
As modalidades de tratamento são projetadas para promover o bem-estar físico e psicológico e podem diferir com base nos seguintes fatores:
- Idade da criança, saúde geral e histórico médico da criança
- Localização, tamanho e tipo do tumor
- Extensão da doença
- Nível de tolerância a certos medicamentos, terapias e procedimentos
- Padrão de progressão da doença
As modalidades de tratamento mais utilizadas são:
- Intervenção Cirúrgica:A remoção completa do tumor por meio de neurocirurgia geralmente ajuda no tratamento da doença com sucesso. A quimioterapia antes da cirurgia pode ajudar a diminuir o tumor, o que por sua vez facilita a cirurgia. A radioterapia pós-operatória pode ser recomendada com base na condição.
- Quimioterapia: Quimioterapiaé um tratamento medicamentoso que interrompe o crescimento e o desenvolvimento do câncer. Diferentes medicamentos são usados com base na gravidade da doença. Pode ser administrado por via oral na forma de comprimido; por via intramuscular como uma injeção; por via intravenosa na corrente sanguínea ou por via intratecal no líquido espinhal com uma agulha.
Outros modos de tratamento podem envolver radioterapia,acupuntura, massagens, mudanças na dieta etc.
Conclusão
O carcinoma do plexo coróide é uma doença maligna de rápido crescimento e de natureza muito grave. O prognóstico não é muito promissor, pois a taxa de sobrevivência em 5 anos é de apenas 40%, juntamente com maior risco de metástase sistêmica em indivíduos que vivem mais. A única maneira de melhorar o prognóstico é através da ressecção completa do tumor. É uma condição potencialmente fatal e, portanto, não se deve atrasar a procura de atendimento médico para crianças caso algum dos sintomas seja observado.
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