O que é calcifilaxia e como é tratada?

O que é calcifilaxia?

A calcifilaxia é uma condição patológica na qual há deposição anormal de cálcio no corpo, que afeta principalmente os pequenos vasos sanguíneos e causa extensos danos à pele. Esta deposição de cálcio endurece os vasos sanguíneos e, portanto, a calcifilaxia também é chamada de calcificação vascular. A calcifilaxia afeta os vasos sanguíneos que fornecem sangue à gordura subcutânea e à pele. Às vezes, a deposição de cálcio pode ocorrer nos vasos sanguíneos de certos órgãos vitais do corpo, o que pode causar certas complicações potencialmente fatais, mesmo que a pele seja a principal afetada pela calcifilaxia.

Esta é uma condição rara e é encontrada principalmente em pessoas com estágio terminaldoença renal, pois nesses casos o corpo não consegue manter os níveis normais de vários minerais, incluindo o cálcio. Às vezes, a calcifilaxia também pode estar relacionada à toxicidade do alumínio e à suplementação de vitamina D. Se a calcifilaxia afetar órgãos internos do corpo, pode ser catastrófica e em cerca de 80% dos casos o paciente não consegue sobreviver devido à calcifilaxia.

O que causa a calcifilaxia?

Como afirmado acima, a calcifilaxia é causada por depósitos anormais de cálcio nos vasos sanguíneos que fornecem sangue à gordura subcutânea e à pele. Esta condição é encontrada principalmente em pessoas com doenças renais que apresentam níveis anormais de cálcio, mas há alguns casos de calcifilaxia em pessoas que apresentam níveis normais de cálcio e não apresentam qualquer disfunção renal.

Calcifilaxia causada por insuficiência renal:Esta é a principal causa da calcifilaxia. Uma das funções do rim é regular e controlar os níveis de diferentes minerais no corpo, incluindo o cálcio. Se um indivíduo tem um rim disfuncional, então o rim não é capaz de regular ou controlar os níveis desses minerais no corpo, incluindo o cálcio, e há um aumento nos níveis de cálcio no corpo. Estes depósitos de cálcio começam gradualmente a acumular-se nos vasos sanguíneos, que lentamente se calcificam. Essa calcificação ao longo do tempo leva à calcifilaxia.

Algumas das outras causas menos comuns de calcifilaxia são:

• Toxicidade do alumínio.
• Distúrbios de coagulação sanguínea.
• Hiperparatireoidismo.
• Medicamentos que afetam os níveis de cálcio no corpo.
• Condições inflamatórias e uso de esteróides que são amplamente utilizados para tratar tais condições.
• Suplementação de vitamina D.

Quais são os sintomas da calcifilaxia?

A principal característica ou sintoma da calcifilaxia é o desenvolvimento de descoloração da pele, levando à gangrena e úlceras. As lesões causadas pela Calcifilaxia são observadas basicamente no abdômen, coxas, nádegas, parte inferior das pernas e pés comcoceira, dor e sensação de queimação nas áreas afetadas. Durante os estágios iniciais da doença, quando há desenvolvimento das lesões, haverá manchas na pele e a pele terá uma coloração arroxeada.

Também haverá sangramento com sangue cheiobolhas. À medida que o quadro da doença progride, o desenvolvimento das lesões progride e elas assumem uma aparência em forma de estrela com um centro preto. Essas lesões tornam-se muito firmes e sensíveis à palpação. Nos estágios avançados da calcifilaxia ocorre formação de gangrena e múltiplas úlceras profundas na área afetada.

Como a calcifilaxia é diagnosticada?

As lesões formadas pela calcifilaxia são bastante semelhantes àquelas formadas por outras condições vasculares e, portanto, é vital descartar outras condições vasculares que causam os sintomas. Uma vez descartadas outras condições, os sintomas podem apontar para calcifilaxia e as investigações para isso são iniciadas. Alguns dos exames realizados para confirmar o diagnóstico de Calcifilaxia são:

Exames de sangue para verificar os níveis de cálcio no corpo, juntamente com os níveis de fósforo, creatinina e níveis de PTH. Uma radiografia simples da área afetada pode ser realizada para verificar até que ponto há danos à pele. Uma biópsia de pele também pode ser feita para confirmação do diagnóstico de calcifilaxia.

Como é tratada a calcifilaxia?

O tratamento da calcifilaxia depende da gravidade da doença e da extensão da calcificação dos vasos sanguíneos. Se a doença progrediu para gangrena e úlceras, o paciente será encaminhado a um especialista em tratamento de feridas para evitar que a infecção se espalhe a ponto de septicemia, que é uma condição potencialmente fatal. O paciente será tratado com antibióticos e qualquer tecido necrótico será desbridado. Outra prioridade para os médicos é restaurar o fornecimento normal de sangue e oxigénio às áreas onde a necrose dos tecidos não ocorreu devido à falta de sangue e oxigénio.

A oxigenoterapia hiperbárica é uma forma de prevenir qualquer tecido afetado pela calcifilaxia. Para problemas de coagulação, serão administrados medicamentos para dissolver coágulos para restaurar o fluxo sanguíneo na área afetada. Além disso, para tratar a calcifilaxia como doença o foco está na redução dos níveis de cálcio e fosfato. Isso pode ser feito por meio de planejamento dietético com alimentos com baixo teor de cálcio e fosfato. Existem certos medicamentos concebidos para reduzir os níveis de cálcio no corpo. Esses medicamentos são:

• Calcimiméticos. Estes são medicamentos que agem como a insulina, fazendo com que a glândula paratireóide reduza a produção do hormônio da paratireóide, que por sua vez reduz os níveis de cálcio no corpo.
• Bisfosfonatos. Estes são medicamentos que previnem a quebra dos ossos e, assim, reduzem os níveis de cálcio no corpo.
• Em caso de estágio finaldoença renalcausando calcifilaxia, é feita diálise regular para remover qualquer excesso de cálcio e fosfato no corpo.

É importante que a calcifilaxia seja tratada em tempo hábil para reduzir as chances de complicações. Algumas das complicações da calcifilaxia são:

• A gangrena fica grave o suficiente para que seja necessária a amputação de determinada área ou membro.
• Desenvolvimento de septicemia devido à disseminação da infecção para o sangue, que tem um prognóstico extremamente ruim.
• Hipocalcemia como resultado de medicamentos para baixar o cálcio.
• Infarto do miocárdio,sangramento gastrointestinale falência de órgãos caso os órgãos internos sejam afetados pela calcifilaxia.

Referências:

1. Atualizado. (2021). Calcifilaxia (arteriolopatia calcificada urêmica).https://www.uptodate.com/contents/calciphylaxis-calcific-uremic-arteriolopathy
2. Jornal Americano de Nefrologia. (2018). Calcifilaxia: Fatores de risco, diagnóstico e tratamento.https://www.karger.com/Article/FullText/492142
3. Jornal de Medicina e Cirurgia Cutânea. (2016). Calcifilaxia: Diagnóstico, Patogênese e Tratamento.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4841624/