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A atresia biliar é uma doença hepática neonatal. A doença causa obstrução fibroinflamatória progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos. A obstrução é causada por estenose do ducto biliar hepático ou comum. A estenose causa obstrução do fluxo biliar conhecida comocolestase. A bile se acumula lentamenteFígadoe resulta em aumento do nível de bilirrubina no sangue. Se não for tratada logo, a doença avançará para causardano hepático. Neste artigo, leremos detalhadamente várias causas, sintomas e tratamentos para Atresia Biliar.
Como é definida a atresia biliar?
Doença Congênita
- Hereditário – O bebê nasce com atrofia ou estenose do ducto hepático ou do ducto biliar comum.1
- Os sintomas são observados durante as primeiras 2 semanas.
Adquirido
- Infecção Viral – Em alguns casos, a infecção viral desencadeia resposta autoimune e resulta emdoença autoimune. O sangue branco causa lesões nas células epiteliais do ducto biliar e do ducto hepático fora do fígado. As lesões resultam em inflamação, cicatrizes e estenose do ducto hepático e/ou ducto biliar comum.2
- Bile-
- A bile é secretada pelo fígado
- A bile facilita a digestão dos alimentos.
- Bloqueio do fluxo biliar paraintestinocausa falta de bile no intestino para a digestão dos alimentos.
- Atresia Biliar Adquirida
- O ducto biliar fora do fígado após a inflamação resulta em cicatrizes. O ducto cicatrizado eventualmente atrofia e bloqueia o fluxo da bile.
- O fígado não consegue descarregar a bile no intestino.
- A bile permanece no fígado e eventualmente transborda para as células do fígado e causa danos celulares, resultando em insuficiência hepática e insuficiência hepática secundária.cirrose.
- Tais alterações são frequentemente observadas após transplante de fígado e rim.
Atresia Biliar Extra-hepática – 3 tipos
- Tipo 1: Atresia do ducto biliar comum
- Tipo 2: Atresia do Ducto Hepático Comum
- Tipo 3: Atresia do Ducto Hepático Esquerdo e Direito
Causas da Atresia Biliar
- Doença Congênita-
- A atresia biliar é uma doença congênita encontrada principalmente em bebês.1
- Os sintomas são observados durante as primeiras 2 semanas após o nascimento.
- A taxa de ocorrência de atresia biliar nos EUA é de 1:10.000 a 1:15.000.
- As anomalias congênitas causam atrofia do ducto biliar comum.
- Mutação Genética-3
- A mutação genética causa aumento da sensibilidade do ducto biliar extra-hepático às doenças autoimunes. A literatura científica ainda não sugere a variação genética específica.
- Doença Autoimune-
- A atresia biliar adquirida é causada por doença autoimune.
- Visto em crianças e no início da idade adulta. Os sintomas são observados entre 2 e 8 anos de idade.
- A atresia biliar adquirida segue-se à cicatrização inflamatória do ducto biliar comum ou do ducto hepático.
- A resposta autoimune também é responsável pelo fracasso do transplante de fígado.
Fatores de risco de atresia biliar
- Diabetes materno3
- Infecção viral durante a gravidez
Sintomas e sinais de atresia biliar
Os sintomas e sinais iniciais de atresia biliar são: –
- Os sintomas aparecem durante as primeiras 2 semanas após o nascimento.
- Icterícia – Pele e olhos amarelos
- Hepatomegalia – Fígado aumentado, o fígado parece firme a duro quando examinado.
- Fezes – argilosas e de cor clara.
- Urina – de cor amarela
- Coceira
Os sintomas e sinais de atresia biliar tardia são: –
- Má absorção
- Retardo de crescimento
- Deficiência de vitaminas lipossolúveis
- Cirrose
- Insuficiência hepática
- Hipertensão portal
Como é diagnosticada a atresia biliar?
Exame de urina
- Cor- Amarelo.
- Nível de bilirrubina – positivo.
Exame de sangue
- Nível de Bilirrubina – Os níveis de bilirrubina direta/conjugada estão elevados. Os resultados positivos durante as primeiras 2 semanas após o nascimento sugerem possível atresia biliar.4
- Enzimas Hepáticas – Elevadas se associadas à insuficiência hepática.
Exame Radiológico
- Ultrassom-
- Imagem de ultrassom de alta frequência – teste diagnóstico mais eficaz para avaliar a atresia biliar infantil.5
- Achados do exame ultrassonográfico da vesícula biliar
- Contorno lobulado anormal devesícula biliarsuperfície
- Vesícula biliar pequena para a idade
- Atrofia do ducto extra-hepático observada.
- ressonância magnética
- Imagens de ressonância magnética da vesícula biliar e do ducto biliar são examinadas em busca de achados anormais.
- Tomografia computadorizada
- A tomografia computadorizada, como a ressonância magnética, é usada para examinar a vesícula biliar e o ducto biliar.
- Colangiografia Cirúrgica-
- A vesícula biliar é exposta após cirurgia aberta. O corante é injetado na vesícula biliar. A passagem do corante através da vesícula biliar até o intestino é estudada por meio de raios-X. A falta de evidência de comunicação entre a vesícula biliar e o intestino confirma o diagnóstico de atresia extra-hepática.
- Colangiografia Trans-hepática Percutânea –
- Corante é injetado no fígado sob anestesia
- Procedimento tecnicamente difícil
- A colangiografia mostra a propagação do corante do fígado para o intestino se a passagem da bile for normal.
- Útil para diagnosticar o sistema biliar intra-hepático e extra-hepático normal.
- Colecisto-colangiografia percutânea guiada por ultrassonografia-
- Material de contraste injetado na vesícula biliar sob orientação de ultrassom.
- A passagem do corante é examinada por ressonância magnética.
Biópsia de fígado
- O estudo de biópsia hepática é um estudo diagnóstico para diagnosticar atresia biliar.
Expressão Gênica-
- Investigação experimental utilizada em laboratório experimental para identificar expressão gênica como biomarcador da doença atresia biliar.2
Quais são os tratamentos para atresia biliar?
Medicamentos-
- Infelizmente, até o momento não existe tratamento não cirúrgico definitivo disponível para tratar a Atresia Biliar.
- Corticosteroidesfoi tentado tratar doenças autoimunes.
Tratamento Cirúrgico para Atresia Biliar: –
- Procedimento Kasai-
- Os ductos biliares bloqueados são substituídos por uma porção do intestino do próprio bebê, agindo assim como um novo ducto. Esta cirurgia é chamada de Procedimento Kasai.
- O principal objetivo deste procedimento é permitir a passagem da bile do fígado para o intestino com a ajuda deste novo ducto. Se este procedimento for realizado com antecedência suficiente, a taxa de sucesso desse procedimento será de aproximadamente 80%.
- O procedimento foi modificado para tratar a área específica da atresia.6
- Transplante de fígado
- Houve casos em que o procedimento Kasai não foi eficaz. Nesses casos, o transplante de fígado é indicado quando a função hepática começa a deteriorar-se. A cirurgia é muitas vezes urgente para evitar danos ao bebê.
Qual é o prognóstico da criança afetada com atresia biliar?
- Na ausência de um tratamento bem sucedido, a criança raramente sobrevive além dos dois anos de idade.
- Nos casos em que o procedimento de Kasai for bem sucedido, a criança será capaz de levar uma vida normal e saudável.
- As crianças podem sofrer danos hepáticos graduais durante o crescimento.
- Bebês, crianças e adultos necessitam de cuidados especializados durante toda a vida.
Referência:
1. Progresso recente na etiopatogenia da doença biliar pediátrica, particularmente doença de Caroli com fibrose hepática congênita e atresia biliar.
Nakanuma Y1, Harada K, Sato Y, Ikeda H.
Histol Histopathol. Fevereiro de 2010;25(2):223-35.
2. Assinatura de expressão gênica para atresia biliar e papel da interleucina-8 na patogênese da doença experimental.
Bessy K1, Mourio R, Shivako
Hepatologia. 3 de fevereiro de 2014. doi: 10.1002/hep.27045.
3. Etiologia da atresia biliar: o que se sabe?
Petersen C1, Davenport M.
Orphanet J Raro Dis. 29 de agosto de 2013;8:128. doi: 10.1186/1750-1172-8-128.
4. Pacientes com atresia biliar apresentam níveis elevados de bilirrubina direta/conjugada logo após o nascimento.
Harpavat S1, Finegold MJ, Karpen SJ., Pediatria. Dezembro de 2011;128(6):e1428-33.
5. O valor diagnóstico da ultrassonografia de alta frequência na atresia biliar.
Jiang LP1, Chen YC, Ding L, Liu XL, Li KY, Huang DZ, Zhou AY, Zhang QP.
Hepatobiliar Pâncreas Dis Int. Agosto de 2013;12(4):415-22.
6. Atresia biliar – um novo método derivado?
Murar E, Barta A, Omanik P, Trnka J.
Cartas de Bratisl Lek. 2014;115(1):49-53.
Leia também:
- Cirrose Biliar Primária (CBP): Definição, Causas, Fatores de Risco, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Complicações, Remédios Caseiros
