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O que é aplasia pura de glóbulos vermelhos?
Esta é uma forma de anemia em que omedula ósseapara de produzir glóbulos vermelhos e esta condição é conhecida como Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos (PRCA). Isso resulta em anemia e reticulocitopenia, que é uma condição em que há ausência de glóbulos vermelhos jovens.
Quais são os tipos de aplasia pura de glóbulos vermelhos?
Existem três tipos de PRCA:
Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos Adquirida:Este é um tipo extremamente raro de aplasia pura de glóbulos vermelhos (PRCA) e geralmente afeta adultos. Pacientes com Aplasia Eritrocitária Pura Adquirida apresentarão ausência de reticulócitos, que são precursores de eritrócitos, na medula óssea. A contagem de glóbulos vermelhos também é baixa. No entanto, o número de plaquetas e glóbulos brancos é normal.
Aplasia pura de glóbulos vermelhos congênita ou herdada (anemia Diamond-Blackfan):Aplasia hereditária pura de glóbulos vermelhos é uma doença genética que geralmente é diagnosticada durante os primeiros dois anos de vida. Cerca de 50% dos pacientes também sofrerão de retardo mental ou malformações físicas. A gravidade da anemia Diamond-Blackfan varia de paciente para paciente.
Aplasia pura autolimitada de glóbulos vermelhos aguda ou transitória (PRCA):Este é o tipo mais comum de Aplasia Eritrocitária Pura e é semelhante à AEP adquirida e difere apenas quando, em algum momento, a AEP autolimitada transitória desaparece por conta própria. Um vírus ou medicamento desencadeia aplasia eritrocitária pura transitória (PRCA). Na maioria das vezes, após a interrupção do medicamento agressor ou após a eliminação do vírus, a Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos (PRCA) transitória desaparecerá. Pacientes com medula óssea com funcionamento normal e que são afetados por Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos (AEP) transitória podem se recuperar mesmo sem saber que a tinham. No entanto, esta condição é perigosa para pacientes que sofrem de hemolítica crônica.anemia.
Quais são as causas da aplasia pura de glóbulos vermelhos?
Acredita-se que a causa da Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos (PRCA) seja de natureza autoimune e este é um desenvolvimento recente. De acordo com a investigação, pensa-se que as próprias células imunitárias do paciente atacam erroneamente as células estaminais formadoras de sangue, resultando em PRCA.
Quais são os fatores de risco para PRCA?
- Pacientes com doenças autoimunes, comoartrite reumatoide, apresentam risco aumentado de ter Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos (PRCA).
- Certos vírus, como oparvovírus B19, aumenta o risco de Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos (PRCA).
- Ter um número aumentado de linfócitos clonais granulares grandes também aumenta o risco de Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos (PRCA).
- Tumores do timo ou timoma aumentam o risco de Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos (PRCA).
- Certas doenças genéticas congênitas observadas na primeira infância aumentam o risco de PRCA.
Quais são os sintomas da aplasia pura de glóbulos vermelhos?
Pacientes que sofrem de Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos terão anemia; e os sintomas de anemia incluem: Pele pálida (palidez),fadiga,falta de aretontura. A PRCA adquirida pode ser causada por uma doença subjacente que, por sua vez, apresentará outros sintomas.
Qual é a diferença entre anemia aplástica e aplasia pura de glóbulos vermelhos?
A principal diferença entre a anemia aplástica e a aplasia eritrocitária pura é que, na AEP, apenas o grupo de glóbulos vermelhos é afetado e as plaquetas e os leucócitos permanecem em níveis normais; daí o nome Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos. Já na anemia aplástica, todos os três tipos de células sanguíneas são geralmente afetados.
Como é diagnosticada a aplasia pura de glóbulos vermelhos?
O histórico médico do paciente é obtido e o exame físico é feito. Os seguintes exames de sangue também são feitos:
- É feito um hemograma completo (CBC) com diferencial. Este teste analisa o tipo e o número total de células sanguíneas no sangue do paciente.
- Um esfregaço de sangue é feito para examinar microscopicamente o sangue do paciente.
- Uma contagem de reticulócitos é feita para determinar o número de glóbulos vermelhos jovens presentes no paciente.
- É feito o exame da medula óssea que consiste em aspiração e biópsia para avaliar a medula óssea.
Quem deve ser consultado para aplasia pura de glóbulos vermelhos?
Um hematologista com experiência em doenças de insuficiência da medula óssea deve ser consultado para o tratamento da Aplasia Eritrocitária Pura. Se a causa da Aplasia Pura de Glóbulos Vermelhos for um distúrbio reumatóide, o paciente também deve consultar um reumatologista.
Como é tratada a aplasia pura de glóbulos vermelhos?
O objetivo do tratamento da Aplasia Eritrocitária Pura é restaurar a produção de glóbulos vermelhos e tratar qualquer distúrbio subjacente. Os tratamentos comuns feitos para aplasia pura de glóbulos vermelhos são:
As transfusões de sangue são feitas para aumentar o nível de glóbulos vermelhos. Para os pacientes que não respondem a outro tipo de tratamento terão que depender de transfusões de sangue de forma contínua.
Os corticosteróides são administrados ao paciente como tratamento inicial para PRCA. Os corticosteróides muitas vezes precisam ser administrados em grandes doses, o que produz efeitos colaterais graves no paciente. Por esta razão, os corticosteróides raramente são utilizados isoladamente no tratamento da AEP.
A terapia imunossupressora é realizada se a causa subjacente da AEP for imunológica e se o paciente não responder aos corticosteróides. Outros medicamentos para PRCA incluem azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida com ou sem corticosteróides e globulina antitimócito. O rituximabe pode ser eficaz em alguns pacientes. Se o vírus for a causa da AEP (especialmente o parvovírus B19), serão administradas infusões de imunoglobulina para tratamento. A cirurgia é necessária para o tratamento da PCR associada ao timoma, onde o timoma é removido cirurgicamente. Após a terapia imunossupressora há uma taxa significativa de recidiva, porém os tratamentos podem ser repetidos.
Referências:
- Organização Nacional para Doenças Raras (NORD). (2015). Aplasia pura de glóbulos vermelhos. Obtido dehttps://rarediseases.org/rare-diseases/pure-red-cell-aplasia/
- Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue. (2019). Aplasia pura de glóbulos vermelhos. Obtido em https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/pure-red-cell-aplasia
- Clínica Mayo. (2020). Aplasia pura de glóbulos vermelhos. Obtido dehttps://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pure-red-cell-aplasia/symptoms-causes/syc-20353195
