O que é agranulocitose?

Os glóbulos brancos são a força motriz do sistema imunológico. Existem vários tipos de glóbulos brancos e cada um desempenha uma função específica. One type of white blood cells is calledgranulócitos.

Este grupo de glóbulos brancos – que inclui neutrófilos que combatem infecções bacterianas, eosinófilos que combatem infecções parasitárias e basófilos que respondem a alérgenos – libera pequenas partículas cheias de enzimas durante infecções, reações alérgicas e asma.

Para a maioria de nós, o número de glóbulos brancos, como os granulócitos, que circulam no corpo aumenta quando você está combatendo uma infecção. Algumas pessoas têm poucos granulócitos, porém, e isso pode resultar emagranulocitose.Esta condição pode colocá-lo em risco de desenvolver infecções graves.

Tipos de agranulocitose

Existem dois tipos principais de agranulocitose. Ou você nasce com isso ou adquire a condição mais tarde:

  • Agranulocitose congênita:A agranulocitose congênita é às vezes chamada de síndrome de Kostmann. É uma doença da medula óssea, a parte esponjosa que fica no centro dos ossos, que é herdada por meio de uma mutação genética. As crianças com esta condição nascem sem neutrófilos. Isso pode levar a infecções frequentes e graves, doenças ósseas e até leucemia (câncer no sangue). Não há cura, mas as pessoas com esta condição podem receber medicamentos para aumentar o número de outras células sanguíneas ou para ajudar a combater infecções.
  • Agranulocitose adquirida:A agranulocitose adquirida ocorre quando o número de granulócitos cai devido a um medicamento ou condição.

Sintomas

A agranulocitose não causa sintomas. Você pode não notar uma queda na contagem de glóbulos brancos, mas sentirá o resultado dessa queda: uma infecção. Os sintomas comuns de uma infecção incluem:

  • Febre
  • Calafrios
  • Aumento da frequência cardíaca
  • Respiração mais rápida
  • Uma queda repentina na pressão arterial
  • Fraqueza
  • Fadiga
  • Tontura
  • Feridas na boca e garganta
  • Sangramento nas gengivas

A agranulocitose é extremamente rara, afetando cerca de sete pessoas em cada 1 milhão.

Causas

Na verdade, existe apenas uma causa para a agranulocitose congênita: mutação genética. A agranulocitose adquirida, por outro lado, pode se desenvolver devido a:

  • Doenças autoimunes como o lúpus (afeta muitos sistemas corporais diferentes)
  • Doenças da medula óssea
  • Quimioterapia (medicamentos que matam células cancerígenas)
  • Exposição ao mercúrio ou ao chumbo
  • Infecções como tuberculose (doença infecciosa que afeta os pulmões) ou infecções virais
  • Deficiências de vitaminas
  • Medicamentos

Muitas vezes, os medicamentos responsáveis ​​pelo desenvolvimento desta condição são medicamentos contra o câncer que suprimem a atividade da medula óssea. No entanto, muitos medicamentos podem levar a esta reação, incluindo alguns medicamentos antipsicóticos como Clozaril (clozapina).

Clozaril é frequentemente usado para tratar doenças como o distúrbio de saúde mental grave, esquizofrenia, e tem sido associado ao desenvolvimento de agranulocitose, geralmente nas primeiras semanas de tratamento.

Embora a morte por agranulocitose em pessoas que desenvolveram a doença após tomar Leponex seja rara, as pessoas que tomam este medicamento parecem desenvolver a doença com mais frequência do que as pessoas que tomam outros tipos de medicamentos. De acordo com um estudo, cerca de uma em cada 250 pessoas que tomaram Leponex desenvolveu agranulocitose.

Diagnóstico

O diagnóstico de agranulocitose geralmente é feito com um exame de sangue. Seu médico pode solicitar exames se você tiver infecções graves e frequentes ou se estiver em risco devido a uma condição subjacente ou aos medicamentos que está tomando.

O exame de sangue geralmente solicitado é um hemograma completo (CBC), juntamente com neutrófilos absolutos e contagem diferencial. Um hemograma completo contará o número de glóbulos vermelhos e brancos em uma amostra, mas as contagens diferenciais e de neutrófilos fornecem informações sobre a quantidade de cada tipo de glóbulo branco que você possui.

A agranulocitose é essencialmente uma forma grave de neutropenia, quando você tem muitos neutrófilos, mas essas condições são classificadas de forma diferente dependendo de quão baixa se torna a contagem de neutrófilos.

Os intervalos de contagem de neutrófilos são:

  • Contagem normal de neutrófilos:2.500–6.000 neutrófilos por microlitro
  • Contagem de neutrófilos com neutropenia:Menos de 1.500 neutrófilos por microlitro
  • Contagem de neutrófilos com agranulocitose:Menos de 100 neutrófilos por microlitro

Tratamento

Uma das principais formas de tratamento da agranulocitose adquirida é interromper o uso do medicamento que a causa. Se for um medicamento quimioterápico que está causando a queda da contagem de glóbulos brancos (leucócitos), você e seu médico discutirão os riscos e benefícios de continuar ou interromper o tratamento.

Se interromper um medicamento não for a resposta, existem alguns medicamentos que podem ajudar seu corpo a produzir mais glóbulos brancos mais rapidamente, como medicamentos com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).

Além de abordar a causa da sua agranulocitose, seu médico conversará com você sobre como prevenir a infecção. Isso pode incluir:

  • Tomando antibióticos
  • Usar máscara facial em público
  • Lavagem frequente das mãos
  • Evitando multidões

Se interromper esses tratamentos não ajudar, talvez seja necessário considerar um transplante de medula óssea. Com este procedimento, você receberá medula óssea de um doador que corresponda ao seu tipo de tecido. Após o transplante da medula óssea, ela ajudará a repovoar seu corpo com células saudáveis.

Prognóstico

A agranulocitose é geralmente uma condição tratável. As pessoas que apresentam maior risco de desenvolver complicações ou até morrer por causa de agranulocitose incluem pessoas que:

  • Tem mais de 65 anos
  • Tem problemas renais
  • Tem problemas cardíacos
  • Tem problemas respiratórios
  • Tem vários problemas de saúde

As pessoas que tomam Leponex têm maior probabilidade de desenvolver agranulocitose do que as pessoas que tomam outros medicamentos, mas têm menos probabilidade de morrer desta condição. As taxas de mortalidade por agranulocitose causada por Clozaril são de cerca de 3%, enquanto as taxas de mortalidade por agranulocitose causada por outros medicamentos estão entre 7% e 10%, de acordo com um estudo.

Enfrentando

Gerenciar condições como a agranulocitose pode ser desafiador porque pode ser necessário evitar algumas atividades de que você gosta. Pessoas que lidam com baixos leucócitos relatam uma qualidade de vida geral mais baixa, bem como sintomas como:

  • Raiva
  • Ansiedade
  • Dor
  • Fadiga
  • Problemas de mobilidade
  • Problemas sociais e de pares

Encontrar pessoas que partilhem a sua experiência, seja através do seu sistema de saúde ou de um grupo de apoio, pode ajudar. Você também pode pedir às pessoas com quem você convive muito que tentem evitar contrair uma infecção, como vacinar-se ou tomar outras precauções.

Algumas outras maneiras de lidar com a agranulocitose incluem:

  • Seja vacinado contra algumas infecções.
  • Evite vacinas vivas.
  • Cozinhe bem todos os seus alimentos.
  • Mantenha os alimentos quentes quentes e os frios frios.
  • Evite frutas e vegetais crus.
  • Lave bem os alimentos crus antes de comê-los.
  • Limite o contato com animais.

Se você desenvolver uma infecção e tiver sido diagnosticado com agranulocitose, consulte seu médico regularmente. É importante controlar a infecção precocemente, antes que ela se torne mais grave, possivelmente resultando em sepse, a resposta extrema do seu corpo a uma infecção em todo o corpo ou até mesmo em morte.

Resumo

A agranulocitose ocorre quando você tem um nível baixo de granulócitos, um tipo de glóbulo branco que libera partículas cheias de enzimas durante uma infecção, reação alérgica ou asma. Essa condição não causa sintomas, mas aumentará o risco de infecções, que causarão sintomas como febre, calafrios, dores de cabeça e no corpo.

A única maneira de descobrir se você tem agranulocitose é por meio de um exame de sangue chamado hemograma completo. Você vai querer praticar estratégias para prevenir infecções, como lavar as mãos com frequência.

Uma Palavra da Saúde Teu

Um sistema imunológico enfraquecido pode limitar suas atividades. Condições como a agranulocitose diminuem a quantidade de glóbulos brancos que seu corpo possui para combater infecções, tornando-o mais sujeito a infecções graves e até mesmo à morte. Esse problema pode estar presente desde o nascimento ou se desenvolver porque você tem uma determinada doença ou está tomando medicamentos. Converse com seu médico sobre como se proteger e estimular o sistema imunológico caso desenvolva essa condição.

Perguntas frequentes 

Quando você saberá se tem agranulocitose?

Se você estiver tendo infecções frequentes ou graves e tiver uma condição ou medicamento que possa diminuir a contagem de glóbulos brancos, converse com seu médico sobre como fazer o teste. Em alguns casos, como durante o tratamento do câncer, seus hemogramas serão monitorados durante todo o processo como parte do seu plano de tratamento.

Como a agranulocitose difere da neutropenia?

A agranulocitose é uma forma mais grave de neutropenia, que ocorre quando você tem um nível baixo de glóbulos brancos chamados neutrófilos. Na neutropenia, você tem menos de 1.000 neutrófilos, mas na agranulocitose, você tem menos de 100.

Leponex causa agranulocitose?

Sim. Vários medicamentos podem causar agranulocitose, e Clozaril é um deles. Fale com o seu médico se tiver começado a tomar este medicamento e ficar doente ou contrair uma infecção. A maioria dos casos de agranulocitose por Leponex se desenvolve nos primeiros meses após o início do tratamento.

O que acontece quando você tem uma contagem baixa de glóbulos brancos?

Quando você tem uma contagem baixa de glóbulos brancos, você tem um número abaixo do normal de células que combatem infecções. Um simples resfriado ou lesão pode se transformar em algo muito mais sério quando a contagem de glóbulos brancos está baixa.