O que é a síndrome de Zollinger-Ellison e como ela é tratada?

O que é a síndrome de Zollinger-Ellison (ZES)?

A Síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) é uma condição rara que tende a afetar o pâncreas e a parte superior do intestino delgado, conhecida como duodeno.(1,2,3)A síndrome causa o desenvolvimento de um ou mais tumores notrato digestivo. Esses tumores são conhecidos como gastrinomas e secretam grandes quantidades do hormônio gastrina. O hormônio gastrina desencadeia uma superprodução de ácido gástrico. Embora seu corpo necessite de alguma quantidade de ácido gástrico para ajudar na decomposição e digestão dos alimentos, muito ácido pode levar à formação de úlceras,diarréiae muitos outros sintomas. É possível ter apenas um tumor, embora seja mais comum desenvolver múltiplos tumores. Quase metade desses tumores, porém, são benignos ou não cancerosos.(4,5)

Pessoas com síndrome de Zollinger-Ellison correm maior risco de desenvolver úlceras pépticas em comparação com pessoas que não têm essa condição. As úlceras pépticas são feridas dolorosas que se formam no revestimento do trato digestivo.(6,7)

Uma pessoa pode sofrer da síndrome de Zollinger-Ellison em qualquer momento da vida, mas as pessoas geralmente são afetadas entre as idades de 20 e 60 anos. Medicamentos que ajudam a curar úlceras e reduzir a produção de ácido estomacal são os tratamentos padrão para a síndrome de Zollinger-Ellison.

A síndrome de Zollinger-Ellison é uma condição extremamente rara e ocorre apenas em cerca de 1 em 1 milhão de pessoas. É mais comumente observado em mulheres do que em homens e afeta pessoas entre 20 e 50 anos.(8)

Quais são os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison?

Os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison geralmente estão relacionados ao sistema digestivo. Os dois sintomas mais comuns são diarreia e dor abdominal.(9)Outros sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison podem incluir:

• Perda de apetite
• Arrotando
• Inchaço
• Refluxo ácido e azia
• Náusea
• Vômito, que pode conter vestígios de sangue se houver úlceras pépticas
• Sangramento no trato digestivo
• Dor, queimação, desconforto ou roedor na parte superior do abdômen
• Perda de peso sem motivo conhecido

Os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison podem ser facilmente confundidos com a condição mais comum da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) ou úlcera péptica. A doença do refluxo gastroesofágico é uma condição crônica que faz com que o ácido do estômago reflua para o esôfago. Os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison, porém, são mais graves do que essas outras condições digestivas e também respondem menos aos tratamentos convencionais usados ​​para tratar esses outros distúrbios.(10)

Quais são as causas da síndrome de Zollinger-Ellison?

A causa exata da síndrome de Zollinger-Ellison não é realmente conhecida. Na maioria dos casos, este distúrbio parece desenvolver-se sem uma razão clara. Em 25% dos casos, está associada a uma doença hereditária causadora de tumor conhecida como neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1).(11,12)Sabe-se também que pessoas com NEM1 têm tumores nas glândulas paratireoides e algumas até têm tumores crescendo nas glândulas pituitárias. Se você tem um pai ou irmão com NEM1, aumenta o risco de ter a síndrome de Zollinger-Ellison. No entanto, mais pesquisas são necessárias para entender melhor essa ligação.

No entanto, a sequência de eventos que ocorre em pessoas com síndrome de Zollinger-Ellison tem sido extensivamente pesquisada. A síndrome começa quando um ou mais gastrinomas se formam no pâncreas ou no duodeno. Eles podem até se desenvolver em outros locais, como nos gânglios linfáticos localizados próximos ao pâncreas.(13)

O pâncreas está localizado logo atrás e abaixo do estômago. Fabrica enzimas necessárias para digerir os alimentos. O pâncreas também é responsável pela produção de vários hormônios, incluindo a insulina, que é um hormônio essencial que ajuda a regular a glicose no sangue no corpo.

Os sucos digestivos liberados do pâncreas, da vesícula biliar e do fígado se misturam no duodeno, que é a parte do intestino delgado que fica bem próxima ao estômago. Este é o lugar onde o processo de digestão atinge o seu pico.

Os tumores que se desenvolvem na síndrome de Zollinger-Ellison são constituídos por células que liberam grandes quantidades de gastrina. Este aumento da gastrina faz com que o estômago produza ácido gástrico em excesso, o que pode levar à formação de úlceras pépticas e causar os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison.

Além de causar produção excessiva de ácido gástrico, os tumores podem ser cancerígenos ou malignos. Embora os tumores tendam a crescer lentamente, o câncer pode se espalhar para outras partes do corpo, especialmente para o fígado ou para os gânglios linfáticos próximos.(14)

Como é diagnosticada a síndrome de Zollinger-Ellison?

Se o seu médico suspeitar que você pode ter a síndrome de Zollinger-Ellison, ele irá prescrever vários testes de diagnóstico, incluindo um exame de sangue para verificar se os níveis de gastrina estão elevados. Você deverá jejuar antes do exame de sangue e também deverá parar de tomar qualquer tipo de medicamento redutor de ácido para que a medida mais precisa dos níveis de gastrina possa ser determinada por meio do teste. Se os resultados dos exames de sangue mostrarem que os níveis de gastrina estão elevados, seu médico solicitará exames de imagem para determinar o tamanho exato e a localização dos gastrinomas ou tumores. Esses testes podem incluir o seguinte:(15)

• exame de ressonância magnética
• Tomografia computadorizada
• Ultrassom endoscópico que envolverá a inserção de uma fina sonda de ultrassom na garganta.

No caso do ultrassom endoscópico, sua garganta será primeiro anestesiada com um anestésico líquido, ou você poderá até receber uma leve sedação em uma sala de procedimentos ambulatoriais. Uma endoscopia gastrointestinal superior também pode ser feita para coletar amostras de tecido para verificar se há gastrinomas.(16,17)

Qual é o tratamento para a síndrome de Zollinger-Ellison?

Há uma variedade de tratamentos usados ​​para a síndrome de Zollinger-Ellison. O tratamento exato que seu médico recomendará depende de muitos fatores, incluindo a gravidade de sua condição e dos sintomas. Alguns dos tratamentos comumente prescritos para a síndrome de Zollinger-Ellison incluem:

• Inibidores da bomba de prótons:É provável que seu médico prescreva uma classe de medicamentos conhecidos como inibidores da bomba de prótons. Esses medicamentos são usados ​​para ajudar a diminuir a quantidade de ácido gástrico produzido pelo organismo. Isso pode ajudar a curar as úlceras pépticas. Esses medicamentos são geralmente administrados em doses muito altas a pessoas com síndrome de Zollinger-Ellison do que a pessoas que têm úlceras pépticas, mas sem gastrinomas. Enquanto estiver tomando inibidores da bomba de prótons, você precisará ser monitorado cuidadosamente. O uso prolongado de inibidores da bomba de prótons, porém, pode aumentar o risco de fraturas na coluna, na escrita e no quadril, especialmente se você tiver mais de 50 anos.(18,19)
• Octreotida(nome comercial Sandostatin), um medicamento semelhante ao hormônio somatostatina, também pode ser prescrito a certas pessoas para neutralizar o impacto da gastrina.(20)
• Cirurgia:Em alguns casos de síndrome de Zollinger-Ellison, pode ser necessário se submeter a uma cirurgia para remover os tumores. No entanto, a cirurgia pode ser um procedimento complicado, uma vez que muitos dos gastrinomas são pequenos, difíceis de localizar e podem estar presentes em múltiplos. No caso de pessoas com síndrome de Zollinger-Ellison, a cirurgia de remoção do tumor deve ser feita por um cirurgião muito qualificado devido ao tamanho minúsculo dos tumores. Se você tiver apenas um tumor, seu médico poderá removê-lo cirurgicamente, mas no caso de múltiplos tumores ou tumores que já se espalharam para o fígado, a cirurgia pode não ser mais uma opção. Às vezes, mesmo que você tenha vários tumores, seu médico ainda pode decidir prosseguir e remover um único tumor grande. No entanto, o seu médico também pode recomendar alguns outros tratamentos para controlar o crescimento dos gastrinomas, tais como:
  • Um procedimento conhecido como redução de volume, que envolve a remoção do máximo possível de tumor no fígado.(21)
  • Tente destruir o tumor cortando seu suprimento sanguíneo, um procedimento conhecido como embolização, ou usando ablação por radiofrequência, que usa calor para destruir as células cancerígenas.(22,23)
  • Injetar drogas diretamente no tumor para aliviar os sintomas do câncer.
  • Quimioterapia para retardar o crescimento dos tumores.
  • Fazer um transplante de fígado.

Conclusão: Qual é a perspectiva para a síndrome de Zollinger-Ellison?

A síndrome de Zollinger-Ellison é uma condição médica rara, mas grave. É importante saber que a maioria dos tumores da síndrome de Zollinger-Ellison cresce lentamente e os medicamentos podem ser muito eficazes na redução da dor da úlcera e também na redução da produção de ácido gástrico. Se você estiver enfrentando problemas digestivos, como azia, diarréia ou qualquer dor abdominal que dure mais de alguns dias, consulte um médico. Obter um diagnóstico precoce e iniciar o tratamento precocemente pode ajudar a impedir a propagação de tumores cancerígenos para outras partes do corpo.

Referências:

1. Jensen, RT, 1999. Síndrome de Zollinger-Ellison. Em Inibidores da Bomba de Prótons (pp. 205-221). Birkhauser, Basileia.
2. Hung, PD, Schubert, ML. e Mihas, AA, 2003. Síndrome de Zollinger-Ellison. Opções atuais de tratamento em gastroenterologia, 6(2), pp.163-170.
3. Isenberg, JI, Walsh, JH. e Grossman, MI, 1973. Síndrome de Zollinger-Ellison. Gastroenterologia, 65(1), pp.140-165.
4. Epelboym, I. e Mazeh, H., 2014. Síndrome de Zollinger-Ellison: considerações clássicas e controvérsias atuais. O oncologista, 19(1), p.44.
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10. Lenhart, A., Hassan, M., Meighani, A., Sadiq, O. e Siddiqui, Y., 2017. Um caso desconcertante de dor abdominal que levou ao diagnóstico de Síndrome de Zollinger-Ellison. Relatos de casos em medicina gastrointestinal, 2017.
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