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O que é a Síndrome de Sneddon?
A Síndrome de Sneddon é uma condição patológica extremamente rara que afeta vasos sanguíneos e artérias de pequeno e médio porte. A Síndrome de Sneddon é caracterizada por uma doença cutânea distinta chamada livedo reticular, na qual há descoloração azulada da pele ao redor da pele normal.
A Síndrome de Sneddon também é caracterizada por várias anormalidades neurológicas, incluindo mini-derrames, dores de cabeça e tonturas. A causa exata da Síndrome de Sneddon não é conhecida, mas os sintomas são causados basicamente devido ao estreitamento das artérias, resultando na diminuição do fluxo sanguíneo para o cérebro, causando condições como isquemia cerebral, resultando em acidentes vasculares cerebrais.
Indivíduos com Síndrome de Sneddon também tendem a ter pressão arterial anormalmente elevada e defeitos cardíacos. Deficiência intelectual e perda de memória também são algumas das características da Síndrome de Sneddon. As anormalidades neurológicas, juntamente com a condição cutânea distinta, diferenciam outras condições médicas da Síndrome de Sneddon.
Quais são as causas da síndrome de Sneddon?
Conforme afirmado, a causa exata da Síndrome de Sneddon ainda é uma questão de investigação e pesquisas a respeito ainda estão em andamento. Os pesquisadores acreditam que a maioria dos casos da Síndrome de Sneddon ocorre aleatoriamente sem qualquer motivo, mas existem possíveis fatores ambientais, genéticos e imunológicos envolvidos no desenvolvimento da Síndrome de Sneddon.
Em alguns casos, houve mais de um membro da família diagnosticado com Síndrome de Sneddon, apoiando a possibilidade de esta ser uma condição familiar ou hereditária.
Os sintomas da Síndrome de Sneddon são causados pelo aumento do número de células nas paredes das artérias afetadas. Isso resulta no estreitamento das artérias devido ao acúmulo de células. Por causa disso, há uma diminuição significativa no fluxo sanguíneo.
As artérias também podem ficar obstruídas e impedir que o sangue flua suavemente, fazendo com que algumas áreas ou tecidos não recebam sangue suficiente, causando trombose.
Em alguns casos, aglomerados de células podem se soltar da artéria principal e começar a fluir com a corrente sanguínea e, em seguida, alojar-se em alguma artéria, bloqueando o fluxo sanguíneo para essa artéria, resultando em necrose tecidual como resultado da redução do suprimento sanguíneo devido à Síndrome de Sneddon.
Quais são os sintomas da síndrome de Sneddon?
A característica clássica da Síndrome de Sneddon é o que é conhecido como livedo reticular, que é um anel de descoloração azulada da pele ao redor da pele normal. Afeta principalmente os braços e as pernas, mas também pode afetar o tronco e a região do quadril. Esta condição tende a piorar nos meses de inverno e durante a gravidez.
Outro sintoma da Síndrome de Sneddon é o aparecimento de mini-acidentes vasculares cerebrais e acidentes vasculares cerebrais devido à isquemia cerebral como resultado de coágulos sanguíneos que reduzem o fluxo de sangue para o cérebro, causando acidentes vasculares cerebrais. Os sintomas podem ser variáveis e diferir de indivíduo para indivíduo, dependendo das artérias que estão bloqueadas.
Esses episódios de mini-AVC ou AVC podem ser recorrentes na Síndrome de Sneddon. Além disso, pode haver alguns sintomas neurológicos que incluem dificuldade de concentração, perda de memória, confusão, distúrbios de visão e hemiparesia. A deficiência cognitiva também é um dos sintomas da Síndrome de Sneddon.
Um indivíduo com Síndrome de Sneddon terá problemas de fala, problemas de comunicação e convulsões em alguns casos. Sintomas raros de dor e rigidez muscular e movimentos involuntários anormais também fazem parte da Síndrome de Sneddon.
Um indivíduo com Síndrome de Sneddon também terá certos defeitos cardíacos, incluindo doença cardíaca isquêmica devido à redução do fluxo sanguíneo para o coração, estenose valvar e doença cardíaca reumática como resultado da Síndrome de Sneddon. Em alguns casos, a disfunção renal também é observada na Síndrome de Sneddon.
Como a síndrome de Sneddon é diagnosticada?
O padrão clássico de livedo reticular e os sintomas de acidentes vasculares cerebrais recorrentes são um sinal virtual para o diagnóstico da Síndrome de Sneddon. Estudos radiológicos avançados na forma de tomografia computadorizada e ressonância magnética do cérebro identificarão claramente lesões ou bloqueio da artéria, apontando para um diagnóstico de Síndrome de Sneddon. Uma biópsia de pele da área afetada do livedo reticular definirá claramente as áreas de arteriopatia que confirmarão o diagnóstico da Síndrome de Sneddon.
Como é tratada a síndrome de Sneddon?
O tratamento da Síndrome de Sneddon é puramente sintomático e de suporte. Como a condição da doença é bastante rara, foram realizados poucos ou nenhum ensaio clínico para o tratamento da Síndrome de Sneddon. Os medicamentos anticoagulantes são bastante úteis na prevenção de coágulos sanguíneos. Além disso, não existem tratamentos específicos para doenças específicas para a Síndrome de Sneddon.
