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O Linfoma Cutâneo de Células T é um câncer das células T da pele e pertence ao amplo grupo de doenças do Linfoma Não-Hodgkin. Possui dois subtipos, Mycoid Fungoides e Síndrome de Sézary. No Mycoid fungoides, as células T cancerosas afetam a pele. Ele progride lentamente e leva anos para avançar. Enquanto na síndrome de Sézary, as células T cancerosas afetam tanto a pele quanto o sangue periférico. Em comparação com os fungóides micoides, a síndrome de Sézary se espalha mais rapidamente.
O que é a Síndrome de Sézary?
A síndrome de Sézary é um linfoma de células T direcionadas à pele. A síndrome de Sézary é uma forma mais agressiva de linfoma cutâneo de células T. Pode ocorrer de novo (por si só) ou às vezes é uma forma evoluída de fungoide micóide. As células T malignas são conhecidas como células de Sézary e são encontradas no sangue, na pele e nos gânglios linfáticos. É caracterizada pela presença de um núcleo de formato anormal denominado Cerebriforme.
A síndrome de Sézary recebeu o nome de seu descobridor, Dr. Albert Sézary. É também chamado de Linfoma de Sézary e Eritrodermia de Sézary.
Sintomas da Síndrome de Sézary
Em pacientes afetados pela síndrome de Sézary, a pele de todo o corpo fica coberta por erupções vermelhas, com coceira, descamação e dor. É devido ao fato de que as células T malignas (células sézary) se movem do sangue para a pele e são encontradas nessas erupções cutâneas. Além disso, podem ocorrer manchas vermelhas, placas e tumores na pele. Pacientes com síndrome de Sézary geralmente apresentam linfonodos aumentados.
Os outros sintomas comuns associados a esta condição incluem:
- Perda de cabelo
- Pele espessada nas palmas das mãos e solas dos pés
- Quantidade variável de descamação da pele
- Anormalidades das unhas das mãos e dos pés
- Pálpebras inferiores voltadas para fora.
Estas células T malignas movem-se para outras partes ou órgãos do corpo, comogânglios linfáticos, baço,medula ósseae fígado para formar câncer.
Estágios da Síndrome de Sézary
A decisão do tratamento é baseada no estágio da síndrome de Sézary. Existem quatro estágios principais, cada um com sua característica. Geralmente, os estágios iniciais apresentam menos sintomas e apresentam boa resposta ao tratamento. Enquanto os estágios avançados tornam-se agressivos e não respondem ao tratamento. A classificação TNM para a síndrome de Sézary é a seguinte:
- Síndrome de Sézary Estágio I:A Etapa I é dividida em:
- Estágio IA da Síndrome de Sézary:Manchas e/ou placas cobrem menos de 10% da pele.
- Estágio IB da Síndrome de Sézary:Aproximadamente, 10% da superfície da pele apresenta manchas e/ou placas.
- Síndrome de Sézary Estágio II:Esta etapa é ainda dividida da seguinte forma:
- Estágio IIA da Síndrome de Sézary:Qualquer parte da pele é coberta por pápulas, manchas e/ou placas. Embora os gânglios linfáticos estejam aumentados, o câncer ainda não se espalhou para eles.
- Estágio IIB da Síndrome de Sézary:Este estágio inclui um ou mais tumores de 1 centímetro ou tamanho maior encontrados na pele. Os gânglios linfáticos podem estar aumentados, mas o câncer ainda não se espalhou.
- Síndrome de Sézary Estágio III:Nesta fase, quase toda a pele fica avermelhada e pode apresentar placas, pápulas, manchas ou tumores. Os gânglios linfáticos podem estar aumentados, mas a propagação do câncer ainda não foi notada.
- Síndrome de Sézary Estágio IV:Esta fase é dividida em fase IVA e fase IVB da seguinte forma:
- Estágio IVA da Síndrome de Sézary:A maior parte da pele do corpo fica avermelhada e coberta por pápulas, manchas, placas ou tumores. Os gânglios linfáticos aumentam e o câncer se espalha para os gânglios linfáticos e também para outros órgãos.
- Estágio IVB da Síndrome de Sézary:A maior parte da pele fica avermelhada e a superfície da pele é coberta por manchas, placas ou tumores. O câncer se espalhou para outros órgãos do corpo. Os gânglios linfáticos podem estar aumentados e o câncer pode ter se espalhado para eles.
Os estágios da síndrome de Sézary também podem ter um fator B na classificação. O fator B é baseado em quantos linfócitos anormais são encontrados no sangue.
Epidemiologia da Síndrome de Sézary
A síndrome de Sézary é um tipo incomum de câncer. É o segundo linfoma cutâneo de células T mais comum e é responsável por 3-5% destes casos. Ocorre em adultos com idade entre 50 e 60 anos e progride rapidamente. É um pouco mais comum em homens do que em mulheres. Não há relato de história familiar e de padrão de herança em relação a esta síndrome até o momento.
Prognóstico e taxa de sobrevivência da síndrome de Sézary
O prognóstico da síndrome de Sézary depende do estágio e do tipo de lesão. É uma forma agressiva de linfoma cutâneo de células T, de difícil cura e muitas vezes com mau prognóstico. A taxa de sobrevivência em 5 anos é de aproximadamente 20-27%. Uma vez diagnosticada a síndrome de Sézary, a taxa de sobrevivência não é superior a 2 a 4 anos. Embora com estratégias terapêuticas avançadas, verifica-se uma ligeira melhoria na taxa de sobrevivência global destes pacientes. No entanto, a síndrome de Sézary apresenta alta taxa de recorrência. Portanto, o tratamento é principalmente paliativo (alívio da dor).
Causas da Síndrome de Sézary
A causa exata da síndrome de Sézary não é conhecida. Acredita-se que o linfócito T CD4+ periférico seja a causa. Embora em alguns casos o envolvimento de CD8+/CD4- também tenha sido observado. Perdas ou ganhos de material genético dos cromossomos 10 e 17 também são observados nas células cancerosas sézary.
Fatores de Risco da Síndrome de Sézary
Não há fator de risco conhecido para este tipo de linfoma cutâneo de células T.
Diagnóstico da Síndrome de Sézary
O diagnóstico clínico é realizado da seguinte forma:
- Exame Físico e Avaliação da História do Paciente:Para verificar o estado geral de saúde e examinar os sinais da doença, como erupções vermelhas, caroços, tipo e número de lesões cutâneas, o exame físico é feito pelo médico. São feitas perguntas para verificar a presença de história familiar da síndrome de Sézary e também para saber se houve ocorrência anterior de algum outro câncer. Um diagnóstico clínico é necessário para determinar o estágio da síndrome de Sézary do qual depende o planejamento eficaz do tratamento.
- Exames de sangue para diagnosticar a síndrome de Sézary:Estes incluem:
- Contagem de hemácias e leucócitos
- Determinação do conteúdo de hemoglobina
- Esfregaço de sangue periférico
- Imunofenotipagem:Para determinar o tipo e a quantidade de antígenos presentes nas células. É utilizado para diagnóstico diferencial de leucemia e linfomas.
- Imunogenotipagem:Uma amostra de tecido de biópsia de pele é coletada para determinar o arranjo dos genes das proteínas receptoras de células T. Geralmente, os genes das células da síndrome de Sézary são organizados em um padrão semelhante.
- Testes de citometria de fluxo.
- Técnicas de imagem para avaliar a síndrome de Sézary:Técnicas avançadas de imagem, como ressonância magnética, tomografia computadorizada e PET, são usadas para determinar a propagação da síndrome de Sézary para os gânglios linfáticos ou para outros órgãos do corpo.
- Biópsia de linfonodo para diagnóstico da síndrome de Sézary:A biópsia do tecido do linfonodo também é feita para verificar a condição.
- Aspiração de medula óssea para diagnosticar a síndrome de Sézary:A aspiração da medula óssea também é feita para verificar se o câncer se espalhou para outras áreas do corpo.
Tratamento da Síndrome de Sézary
A opção de tratamento depende do estágio da síndrome de Sézary, do número de lesões e do tipo de linfócitos T. O objetivo do tratamento é matar os linfócitos malignos. Existem alguns tratamentos padrão usados atualmente; enquanto alguns estão sendo testados em vários ensaios clínicos.
- Imunoterapia para tratar a síndrome de Sézary:É uma primeira linha de tratamento utilizada para a síndrome de Sézary. Esta forma de terapia utiliza produtos baseados no sistema imunológico para combater a síndrome de Sézary. É administrado na forma de retinóides, anticorpos monoclonais, Interferon alfa e Interleucina. Estes são administrados como terapia combinada. A terapia com anticorpos monoclonais é uma terapia direcionada usada especificamente contra células sézary.
- Terapia Fotodinâmica para Tratamento da Síndrome de Sézary:A terapia fotodinâmica é um tratamento contra o câncer que utiliza um determinado medicamento e, em seguida, um tipo específico de luz laser para matar as células cancerígenas. Por exemplo: Uma terapia fotodinâmica, chamada terapia de Psoraleno e Ultravioleta A (PUVA), é administrada aos pacientes, na qual o paciente recebe um medicamento chamado psoraleno e, em seguida, raios ultravioleta são aplicados na pele para tratar a doença.
- Tratamento da Síndrome de Sézary com Radioterapia:Às vezes, uma radioterapia chamada Total Skin Electron Beam (TSEB) é aplicada onde toda a pele do corpo é exposta a raios de elétrons.
- Quimioterapia para o tratamento da síndrome de Sézary: Quimioterapiaajuda no tratamento do câncer usando medicamentos, impedindo o crescimento das células cancerígenas, seja interrompendo sua divisão celular ou matando as células. Vorinostat (Zolinza) é o medicamento mais utilizado. Alguns medicamentos, como gencitabina e doxorrubicina, são administrados junto com o anticorpo monoclonal.
- Existem novos tipos de tratamento sendo testados em ensaios clínicos, como quimioterapia e radioterapia em altas doses, juntamente com transplante de células-tronco.
No entanto, o manejo terapêutico global da síndrome de Sézary é um desafio.
Conclusão
A causa e a patogênese subjacente dos linfomas cutâneos de células T e da síndrome de Sézary ainda não estão claras. Há uma necessidade urgente de investigar seus mecanismos moleculares subjacentes. A revelação do processo de carcinogênese permitirá uma melhor compreensão da síndrome de Sézary e permitirá o desenvolvimento de terapêuticas específicas para melhorar a taxa de sobrevivência nesses pacientes.
