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Os olhos são uma parte muito importante do nosso corpo e essenciais para o nosso bom funcionamento. É somente através deles que podemos ver e perceber o mundo e viver uma vida significativa. Sem o nosso sentido de visão, não somos nada. A doença ocular afeta suas funções normais e dificulta nossa vida. Por isso, precisamos estar atentos às diversas doenças oculares e cuidar bem delas. Entre as diversas doenças oculares, a ocorrência da síndrome de dispersão de pigmentos (PDS), que é um distúrbio ocular, é muito rara.
O que é a síndrome de dispersão de pigmentos?
A cor dos olhos se deve à presença de um pigmento na íris. No caso da síndrome de dispersão de pigmentos, esse pigmento é liberado da íris e flutua no humor aquoso e obstrui a rede trabecular. Isso impede o fluxo do humor aquoso e aumenta a pressão dentro do olho, o que afeta o nervo óptico, causando dor nos olhos e visão turva.
Sinais e sintomas da síndrome de dispersão de pigmentos
Os estágios iniciais da síndrome de dispersão pigmentar são assintomáticos; portanto, é difícil saber se a pessoa é afetada. Posteriormente há perda da visão periférica e em estágios avançados há perda da visão central. Durante estas etapas:
- A dor é sentida no olho
- Halos coloridos são observados
- Visão turva
Sinais da Síndrome de Dispersão Pigmentar
- Mostra um fuso Krunkenberg característico. Este é um fuso vertical devido à deposição de pigmento no epitélio da córnea. Aparece como uma faixa marrom vertical central. No entanto, isso pode nem sempre ser característico da síndrome de dispersão pigmentar.
- Fenda como radial
- Defeitos de transiluminação da íris (ITDs)
- Pigmentação de malha trabecular pesada
- Outros achados oculares são córnea relativamente plana, câmara anterior profunda e ângulos abertos amplos.
Epidemiologia da Síndrome de Dispersão Pigmentar
Acredita-se que a incidência da síndrome de dispersão de pigmento seja de 4,8 por 100.000 habitantes. Aumentou a incidência na população caucasiana. Principalmente os homens são afetados, mas também é observado em mulheres. O início da síndrome de dispersão de pigmentos ocorre entre 20 e 40 anos. A maioria desses pacientes temmiopiaou míope. Um paciente típico com síndrome de dispersão de pigmentos é um jovem homem branco e míope. É bilateral e não há nenhum padrão hereditário típico observado. A maioria dos casos é esporádica. É uma doença autossômica dominante com marcadores genéticos encontrados no cromossomo 7q35-36.
Prognóstico da Síndrome de Dispersão Pigmentar
Se não for tratada, a síndrome de dispersão pigmentar pode resultar em Glaucoma Pigmentar, que leva à cegueira. Se diagnosticado em estágios iniciais, o controle da síndrome de dispersão de pigmentos é muito melhor do que em estágios posteriores.
Causas da síndrome de dispersão de pigmentos
A síndrome de dispersão de pigmentos é uma condição rara. Portanto, a causa exata desta doença ainda é desconhecida. A maioria dos casos é esporádica e a ligação genética ou o padrão de herança ainda não foram claramente estabelecidos.
Uma das possíveis causas do desenvolvimento da síndrome de dispersão de pigmentos é que algumas pessoas têm uma anatomia única do olho, o que faz com que as zônulas (fibras) do cristalino esfreguem contra a parte posterior da íris. Isso libera o pigmento da íris, o que leva à síndrome de dispersão do pigmento. Especula-se que atletas que jogam basquete ou praticam atividade física excessiva apresentam maior incidência de síndrome de dispersão pigmentar.
Fisiopatologia da Síndrome de Dispersão Pigmentar
A dispersão do pigmento ocorre devido à liberação do pigmento da íris que flutua para o humor aquoso. Com o tempo, grandes quantidades desse pigmento se acumulam em diferentes partes da câmara anterior, como endotélio da córnea, superfície da íris, malha trabecular (MT), superfície do cristalino e zônula. O fluido aquoso que é continuamente produzido pelo olho normalmente flui para fora do olho através do seu sistema de drenagem denominado rede trabecular. O pigmento obstrui a fina rede trabecular e impede a drenagem do humor aquoso. Isso leva ao aumento da pressão intraocular e começa a afetar as fibras do nervo óptico. Quando a pressão é alta o suficiente para danificar onervo ópticoé chamado de glaucoma pigmentar. A longo prazo, isto leva à perda irreversível da visão.
Fatores de Risco da Síndrome de Dispersão Pigmentar
Alguns dos fatores de risco para a síndrome de dispersão de pigmentos são:
- A síndrome de dispersão de pigmentos é comum em homens caucasianos
- Homens jovens na faixa etária de 20 a 40 anos e com miopia.Miopiaresulta em aumento da profundidade da câmara anterior, o que aumenta o contato entre a íris e as fibras do cristalino, levando à síndrome de dispersão do pigmento.
Complicações da síndrome de dispersão de pigmentos
A síndrome de dispersão de pigmentos não é fatal. No entanto, quando a pressão dentro do olho continua a aumentar, começa a afetar o nervo óptico, o que leva a uma condição chamada glaucoma pigmentar. O pigmentarglaucomaentão progride para perda irreversível da visão. A probabilidade de conversão da síndrome de dispersão pigmentar em glaucoma pigmentar é de 10% em 5 anos e 15% em 15 anos.
Diagnóstico da Síndrome de Dispersão Pigmentar
O diagnóstico da síndrome de dispersão pigmentar é feito pelo oftalmologista e optometrista em duas a três consultas. Eles examinam os olhos, córnea e íris. Eles realizam testes visuais e medições de campo visual e pressão ocular.
- Biomicroscopia com lâmpada de fenda para diagnosticar a síndrome de dispersão de pigmentos:A biomicroscopia com lâmpada de fenda é usada para focar um fino feixe de luz no endotélio da córnea para observar a presença de faixas granuladas marrons (fuso de Krukenberg). A localização posterior da íris e sua configuração côncava também são observadas por meio do biomicroscópio ou da tomografia óptica côncava (OCT). Ao utilizar um pequeno feixe de fenda perpendicular ao plano da íris, o médico examina, no quarto escuro, a “transiluminação da íris”. Devido à falta de pigmento na íris, o médico observa defeitos semelhantes a fendas.
- Teste de gonioscopia para identificar a síndrome de dispersão de pigmentos:Além disso, o teste de gonioscopia é feito para observar claramente o ângulo de drenagem do olho e observar se a rede trabecular está obstruída com o pigmento. Outros procedimentos são realizados para verificar se há sinais de pigmento flutuando nos olhos.
O segmento posterior é crucial na dispersão do pigmento e deve ser cuidadosamente examinado. A frequência da degeneração lattice é maior nesses pacientes e hádescolamento de retinatambém. - Pela dilatação da pupila, a parte posterior dos olhos, incluindo o nervo óptico, é examinada.
- Se o glaucoma pigmentar se desenvolver, os sinais e sintomas do glaucoma também serão verificados.
Tratamento da síndrome de dispersão de pigmentos
O manejo adequado da síndrome de dispersão de pigmentos é feito da seguinte forma:
- Exame oftalmológico regular feito por um médico
- Os betabloqueadores são prescritos para reduzir o aumento da pressão presente no olho.
- Tratamento cirúrgico para melhorardrenagemdo fluido do olho. Cirurgia de derivação aquosa, trabeculectomia e iridectomia periférica são realizadas dependendo da necessidade.
- Pode ser realizada iridotomia a laser, um tratamento a laser para melhorar o fluxo do humor aquoso para a rede trabecular.
- A trabeculoplastia a laser é usada para tratar o glaucoma de ângulo aberto.
Prevenção da síndrome de dispersão de pigmentos
- A pessoa afetada pela síndrome de dispersão de pigmentos é aconselhada a não praticar esportes radicais.
- Para prevenir complicações da síndrome de dispersão de pigmentos, devem ser realizados exames oftalmológicos regulares com oftalmologistas.
Conclusão
A síndrome de dispersão de pigmentos é uma doença ocular rara. Se diagnosticado precocemente, até certo ponto, é tratável. Com mais pesquisas sobre sua fisiopatologia e melhores modalidades de tratamento, o paciente com síndrome de dispersão pigmentar terá melhor qualidade de vida.
Referências:
- Academia Americana de Oftalmologia. Síndrome de dispersão de pigmentos.https://www.aao.org/eye-health/diseases/pigment-dispersion-syndrome
