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O nome médico da síndrome de Asherson é síndrome catastrófica antifosfolipídica ou CAPS. É uma das doenças mais raras encontradas no corpo humano, que leva à formação de coágulos sanguíneos nos vasos sanguíneos menores de diferentes órgãos do corpo. Esta é uma condição que foi explicada pela primeira vez por Ronald Asherson no ano de 1992, dando o nome à condição. A síndrome de Asherson é uma condição que leva a um surto trombótico em vários órgãos e também à necrose dos tecidos em certos casos. É considerado um dos casos extremos desíndrome antifosfolipídica.
Sabe-se que a doença da síndrome de Asherson tem uma taxa de mortalidade de 50%. Investigações e pesquisas estão em andamento para maior conhecimento sobre a enfermidade; entretanto, as causas e os fatores desencadeantes ainda são desconhecidos. Algumas condições comuns que levam à doença são trauma, infecção, cirurgia e medicamentos.(1)
Síndrome de Asherson: Breve Visão Geral
A síndrome de Asherson é uma doença autoimune muito rara que pode se desenvolver ao longo de uma semana, dias ou até horas. Nessa condição, coágulos sanguíneos rapidamente progressivos são formados em vários órgãos do corpo humano. A síndrome de Asherson é comum em pacientes que já apresentam síndrome antifosfolípide. Essas pessoas freqüentemente apresentam um mecanismo de coagulação anormal no corpo. Estes pacientes desenvolvem frequentemente o grave problema de falência de múltiplos órgãos, que é uma situação fatal, enquanto os mesmos sintomas em outros pacientes podem levar apenas à trombose de múltiplos órgãos. Os sintomas do problema podem variar de paciente para paciente e dependerão do órgão afetado.(1)
Os coágulos formados na Síndrome de Asherson ocorrem devido aos anticorpos do corpo humano. Esses anticorpos são proteínas especiais produzidas pelo sistema imunológico. Nesta condição, os anticorpos atacam os tecidos saudáveis do corpo, afetando o funcionamento das membranas celulares. Em muitas situações, a síndrome de Asherson também pode ocorrer em pessoas que não apresentam outros problemas médicos. A causa exata da síndrome de Asherson ainda é desconhecida.(1, 2)
Sintomas da Síndrome de Asherson
O sintoma da síndrome de Asherson é principalmente trombose. Os diferentes sintomas que se desenvolvem durante o curso desta doença dependerão do órgão afetado. Órgãos como o sistema nervoso central, coração, pulmões, rins e estômago são frequentemente afetados. Os sintomas específicos dos órgãos são os seguintes:
- Sintomas da Síndrome de Asherson ao afetar os rins:O envolvimento dos rins pode causar grandes problemas e até falhas em casos realmente graves. Sintomas como baixa produção de urina, hipertensão renal e outros problemas são comuns.
- Pulmões:Se os sistemas respiratórios forem afetados, isso pode causar desconforto respiratório. O paciente também pode desenvolverdispneiaou um distúrbio respiratório agudo. O paciente também pode apresentar sinais comorespiração profundaehipoxemia. A pessoa também pode mostrarembolia pulmonar.
- Sintomas da Síndrome de Asherson quando o sistema nervoso central é afetado:Se o sistema nervoso central for afetado, a pessoa poderá sofrer acidente vascular cerebral e convulsão. Em condições graves, a pessoa também pode enfrentarencefalopatia, uma doença em que a função cerebral é alterada.
- Coração:Caso o sistema cardíaco seja afetado pela síndrome de Asherson, o paciente pode desenvolver o problema de espessamento e também inflamação das válvulas (doença cardíaca valvular). Isto poderia levar à complicação crítica deRegurgitação da Valva Mitral. Nessa condição, há um refluxo de sangue para o coração. Pacientes com esta condição podem experimentardor no peitolevando a umataque cardíaco.
- Estômago:Problemas gastrointestinais podem incluir cólicas estomacais agudas. Em outros casos, condições como diminuição das plaquetas sanguíneas, diminuiçãomedula ósseae glóbulos vermelhos inadequados são alguns resultados comuns.
Causas da Síndrome de Asherson
Conforme mencionado na abertura da discussão, a causa exata que leva à síndrome de Asherson ainda não é conhecida. Porém, verifica-se que os anticorpos produzidos para combater doenças passam a lutar contra os tecidos saudáveis do corpo. Os anticorpos que também são encontrados na síndrome antifosfolipídica passam a atacar as moléculas gordurosas fosfolipídicas presentes nas membranas celulares. Este anticorpo tem como alvo as proteínas do sangue em todo o corpo. Duas proteínas mais comuns que são alvo são a glicoproteína beta 2 e a protrombina. No entanto, são necessárias mais pesquisas neste domínio para que se possa saber mais sobre os fatores desencadeantes que podem levar à Síndrome de Asherson.(1)
Diagnóstico da Síndrome de Asherson
Geralmente, uma história de trombose ou de perda de gravidez levará à necessidade de novas investigações para o diagnóstico da doença. O diagnóstico geralmente é feito por meio de exame de sangue, que mostra se a pessoa apresenta anticorpos anormais ou não. Em certos casos, verificou-se que anticorpos antifosfolipídicos inofensivos podem desenvolver-se numa pessoa durante um período de tempo limitado. Isso pode ser devido ao efeito de algum tipo de medicamento ou a algum tipo de infecção. Em tal situação, muitas vezes também é feito um segundo exame de sangue para confirmar o status. Caso haja algum tipo de anormalidade nos anticorpos presentes na pessoa, será realizada uma rápida investigação do histórico médico da pessoa para discernir se foram causados pela síndrome antifosfolípide ou não.
Tratamento da Síndrome de Asherson
O tratamento para a síndrome de Asherson geralmente inclui etapas que tornam o sangue mais fluido. Medicamentos são prescritos para esse fim, para que as chances de formação de coágulos sanguíneos no corpo sejam minimizadas. Geralmente, este medicamento será necessário ao paciente durante toda a vida. Algumas das possíveis combinações de medicamentos incluirão varfarina e aspirina, heparina e Coumadin, etc. No entanto, a combinação precisa ser determinada de maneira adequada, pois combinações inadequadas podem causar sangramento excessivo e até chances de hemorragia. Os pacientes devem procurar ajuda imediata se observarem sangue na tosse, vômito, urina, fezes ou apresentarem sangramento nasal frequente que persista por mais de dez minutos seguidos.
Complicações para a síndrome de Asherson
A Síndrome de Asherson é uma condição em que o paciente desenvolve sintomas semelhantes aos da trombose comum ou geral. Esta condição também pode levar a um problema de púrpura trombocitopênica trombótica, que é uma doença sanguínea que causa coágulos sanguíneos. A síndrome de Asherson é muito mais prevalente entre as mulheres e se desenvolve por volta dos trinta e poucos anos ou início dos quarenta. Os resultados revelam uma tendência de diminuição das plaquetas sanguíneas e também um número inadequado de glóbulos vermelhos, levando à anemia. A síndrome de Asherson também causa pequenas manchas vermelhas ou roxas na pele. Pacientes que sofrem da síndrome de Asherson também podem desenvolver distúrbios nervosos agudos que podem causar paralisia e convulsões.
Em certos casos, o paciente também pode entrar emcoma.(1)A púrpura trombocitopênica trombótica também pode causardiarréia, agudodor de estômagoe até mesmofebre.
Conclusão
Mais pesquisas são necessárias no domínio para que o tratamento adequado possa ser encontrado para a Síndrome de Asherson. Atualmente, o tratamento inicial compreende uma dosagem de anticoagulante e heparina que é administrada por via intravenosa. Os corticosteróides também podem ser necessários juntamente com a heparina em certos casos. Esses esteróides controlam a perda de tecidos e ajudam a conter os danos causados ao corpo nessa condição. A troca plasmática repetida também pode ser necessária nesta condição.
Também é seguida a plasmaférese, que remove as coisas indesejadas da corrente sanguínea. Além disso, a terapia intensiva com antibióticos também continua para combater as infecções.
Referências:
- https://rarediseases.org/rare-diseases/ashersons-syndrome/
- https://ard.bmj.com/content/62/6/530
