O que é a encefalopatia de Hashimoto?

A encefalopatia de Hashimoto (HE) é uma doença rara que envolve comprometimento da função cerebral (encefalopatia). A condição tem esse nome devido à sua possível associação com a tireoidite de Hashimoto, uma doença autoimune comum da tireoide, mas a causa exata não é totalmente compreendida.HE contribui para problemas neurológicos, como convulsões, confusão ou demência. Geralmente é reversível com tratamento.

A encefalopatia de Hashimoto é considerada rara, afetando apenas duas pessoas em cada 100 mil. No entanto, é provável que muito mais casos não sejam diagnosticados ou sejam mal diagnosticados, uma vez que a condição não é bem compreendida ou altamente reconhecida.

A idade média de início dos sintomas da encefalopatia de Hashimoto é em torno de 40 a 55 anos. As mulheres são diagnosticadas com cerca de quatro vezes mais frequência do que os homens.A HE também pode afetar crianças, mas acredita-se que isso seja raro.

Novo nome sugerido
A maioria das pessoas com EH não apresenta evidências de tireoidite de Hashimoto, o que levou alguns especialistas a sugerir que ela fosse renomeada para encefalopatia responsiva a esteróides associada à tireoidite autoimune (SREAT).

Sintomas de encefalopatia de Hashimoto

A encefalopatia de Hashimoto afeta o funcionamento do cérebro, causando declínio cognitivo e alteração da consciência. Geralmente progride de três maneiras:

• Recaída e remissão: Episódios de sintomas agudos vão e vêm, muitas vezes envolvendo convulsões e ataques semelhantes a derrames.
• Progressivo: O declínio cognitivo progride gradualmente para demência, alucinações, confusão, comprometimento do ciclo sono-vigília ou até mesmo coma.
• Autolimitado: Após um período sintomático, a doença se resolve sozinha, sem tratamento.

Os sintomas comuns aos diferentes tipos incluem:

• Depressão, que pode ser o primeiro sintoma da forma progressiva
• Fadiga
• Ansiedade
• Reflexos excessivamente responsivos
• Falta de apetite
• Confusão
• Isquemia cerebral (falta de fluxo sanguíneo para áreas do cérebro)
• Consciência alterada
• Tremores
• Desorientação
• Problemas de concentração e memória
• Psicose e comportamento delirante
• Espasmos e espasmos nos músculos conhecidos como mioclonia
• Falta de coordenação muscular, o que pode causar dificuldade para caminhar
• Problemas de fala
• Dores de cabeça
• Falta de concentração e desatenção
• Instabilidade emocional
• Afastamento de atividades sociais
• Mudanças de personalidade

Uma revisão de 2016 analisou a frequência de vários sintomas entre 251 pessoas com EH.

Causas

Não se sabe exatamente o que causa a encefalopatia de Hashimoto, mas os cientistas pensam que, tal como a tiroidite de Hashimoto, a HE é uma doença auto-imune, o que significa que o sistema imunitário atinge erroneamente os próprios tecidos do corpo como se fossem um vírus ou bactéria. No caso da HE, o alvo é o cérebro.

Na tireoidite de Hashimoto, o sistema imunológico ataca a glândula tireoide, causando problemas hormonais. Ainda não está claro qual é a relação entre essas condições.

Diagnóstico

Atualmente, os profissionais de saúde não possuem um teste definitivo para a encefalopatia de Hashimoto. Como seus sintomas afetam principalmente o cérebro, é fácil diagnosticar ou ignorar a EH. Às vezes, as pessoas são diagnosticadas erroneamente com doença de Creutzfeldt-Jakob, demência, doença de Alzheimer ou acidente vascular cerebral.

O diagnóstico consiste primeiro em descartar outras causas conhecidas de encefalopatia e, em seguida, verificar a presença de anticorpos específicos (as células de “ataque” do sistema imunológico) e disfunção tireoidiana.

Causas da encefalopatia

O termo “encefalopatia” não é bem definido pela ciência médica e, em vez disso, serve como um termo amplo para doenças que alteram a função ou estrutura do cérebro. Muitas doenças fazem isso, incluindo algumas que são crônicas e outras que são agudas (de curto prazo) e reversíveis.

As encefalopatias crônicas geralmente resultam de alterações permanentes no cérebro. Eles incluem:

• Lesão cerebral traumática
• Exposição a metais pesados
• Mudanças relacionadas ao HIV
• Encefalopatia de Korsakoff
• Encefalopatias espongiformes como Creutzfeldt-Jakob

As encefalopatias agudas incluem alterações temporárias na função devido a:

• Toxinas (por exemplo, medicamentos, drogas recreativas ou exposição a produtos químicos perigosos)
• Distúrbios metabólicos
• Combinações das causas acima, incluindo insuficiência renal ou hepática, desequilíbrio eletrolítico, febre, infecções e deficiências nutricionais

Podem ser feitos exames de sangue para verificar qualquer uma dessas causas possíveis, dependendo do que seu médico acredita serem os problemas mais prováveis.

Anticorpos Antitireoidianos

O teste de dois anticorpos que atacam a glândula tireoide – chamados anticorpos da tireóide peroxidase (TPO) e anticorpos antitireoglobulina (TG) – é crucial, pois são a chave para o diagnóstico de EH. Na revisão de 2016 acima mencionada, todos os 251 participantes apresentaram níveis aumentados de um ou de ambos estes anticorpos.

Níveis de hormônio tireoidiano

Os níveis dos hormônios tireoidianos geralmente também são testados, mas variam de pessoa para pessoa. De acordo com um artigo publicado em 2010:

• Entre 23% e 35% das pessoas com encefalopatia de Hashimoto têm hipotireoidismo subclínico (níveis baixos de hormônios que não atingem o limiar para doenças da tireoide)
• Entre 17% e 20% têm hipotireoidismo primário (doença da tireoide hipoativa)
• Cerca de 7% têm hipertireoidismo (doença hiperativa da tireoide)

A revisão de 2016 também descobriu que a maioria dos pacientes apresentava níveis normais de hormônio estimulador da tireoide e apenas 32% haviam sido previamente diagnosticados com doenças da tireoide.

Descartando outras causas

Uma parte importante do diagnóstico de EH é realizar testes para outras razões potenciais por trás dos seus sintomas e descartá-los.

• Uma punção lombar, também conhecida como punção lombar, procura altas concentrações de proteína no líquido cefalorraquidiano, que está presente em cerca de 75% dos casos de EH.O fluido também pode ser cultivado para encontrar bactérias, vírus ou outros patógenos que possam estar causando os sintomas.
• A eletroencefalografia (EEG) é um teste não invasivo que usa eletrodos para medir as ondas cerebrais. Anormalidades são encontradas entre 90% e 98% das pessoas com encefalopatia de Hashimoto.
• Imagem de ressonância magnética (MRI), que produz imagens detalhadas do cérebro. As ressonâncias magnéticas são geralmente, mas nem sempre, normais na EH.

Critérios Básicos de Diagnóstico
Para ser diagnosticado com EH, você deve ter anticorpos anti-TPO elevados e/ou anticorpos anti-TG presentes. Outras causas potenciais dos seus sintomas também devem ter sido descartadas.

Tratamento

O tratamento primário para a encefalopatia de Hashimoto são corticosteróides orais, geralmente prednisona, ou Medrol intravenoso (IV) (metilprednisolona).A maioria das pessoas responde rápida e bem ao tratamento medicamentoso, com os sintomas melhorando ou até mesmo desaparecendo em poucos meses.

A revisão de 2016 descobriu que 91% dos participantes responderam completamente ou pelo menos 50% ao tratamento com esteróides. A resposta ao tratamento com esteróides é considerada parte do que define EH.

Para pessoas que não podem tomar corticosteróides ou cujos sintomas não responderam a eles, outras opções são:

• Medicamentos imunossupressores como Cytoxan (ciclofosfamida), CellCept (micofenolato mofetil) ou Rituxan (rituximabe)
• Imunoglobulina intravenosa (IVIG), na qual anticorpos de doadores saudáveis ​​são entregues nas veias,que ajuda a remover e/ou inibir a ação de anticorpos prejudiciais
• Troca de plasma, na qual o plasma (o fluido do sangue) é extraído e substituído por plasma saudável para remover anticorpos prejudiciais

Prognóstico

Como a maioria das doenças autoimunes, a encefalopatia de Hashimoto não é considerada curável, mas sim tratável. O prognóstico geralmente é bom. Após o tratamento inicial, o distúrbio geralmente entra em remissão. Alguns pacientes conseguem interromper a terapia medicamentosa por vários anos.

Existe o risco de recaídas futuras, mas na revisão de 2016, apenas 16% dos pacientes tiveram uma ou mais recaídas, e muitas dessas pessoas já tinham EH grave que envolvia estar em coma.

Perguntas frequentes

Que tipo de profissional de saúde trata a encefalopatia de Hashimoto?

Os neurologistas costumam ser os especialistas mais bem equipados para diagnosticar e supervisionar o tratamento da encefalopatia de Hashimoto.Outros profissionais de saúde que podem estar envolvidos no diagnóstico e tratamento desta condição autoimune incluem reumatologistas, psiquiatras, psicólogos e imunologistas.

A encefalopatia de Hashimoto é uma forma de demência?

A demência é um sintoma da encefalopatia de Hashimoto (HE). A EH pode causar demência rapidamente progressiva ou demência de origem desconhecida, mas as alterações cognitivas podem ser reversíveis com tratamento adequado.