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O que é a doença de Waldmann?
A doença de Waldmann, também conhecida pelo nome de Linfangiectasia intestinal primária, é uma condição patológica extremamente rara do sistema digestivo que se caracteriza pelo aumento dos vasos linfáticos que revestem o intestino delgado.
As características desta condição são desconforto abdominal grave juntamente com inchaço das extremidades. A doença de Waldmann geralmente é diagnosticada muito cedo na vida, mas em alguns casos o diagnóstico pode não ser feito até muito mais tarde na vida da doença de Waldmann.
Quais são as causas da doença de Waldmann?
A causa raiz da doença de Waldmann ainda não é conhecida, mas houve alguns casos raros de vários membros da família com esta condição, indicando uma ligação familiar com esta condição. Fora isso, os pesquisadores ainda não conseguiram identificar a causa exata da doença de Waldmann.
Quais são os sintomas da doença de Waldmann?
O sintoma mais comum da doença de Waldmann é o inchaço ou edema das extremidades inferiores. Esse inchaço progride para a face, região abdominal e genitália externa. Tudo isso se deve à retenção de líquidos resultante dos baixos níveis de albumina no sangue.
Também pode haver presença de linfedema. Sintomas como desconforto ou dor abdominal, diarréia, vômito, fadiga, perda de peso involuntária, ganho de peso insuficiente na infância, apesar da nutrição adequada, também são observados na doença de Waldmann.
Além disso, um indivíduo com esta condição terá níveis baixos de albumina e colesterol no sangue como resultado da doença de Waldmann. Além disso, pericardite, derrame pleural e derrame abdominal também são algumas das características da doença de Waldmann.
Como é diagnosticada a doença de Waldmann?
Se houver suspeita de doença de Waldmann em um indivíduo com base nos sintomas que ele apresenta, uma endoscopia deverá ser realizada para observar o estado do abdômen e das áreas circundantes dos intestinos em busca de quaisquer anormalidades clássicas para a doença de Waldmann. Uma biópsia também pode ser realizada para procurar sinais de dilatação abdominal. Os resultados de todos estes testes confirmarão o diagnóstico da doença de Waldmann.
Como é tratada a doença de Waldmann?
A base do tratamento para a doença de Waldmann são modificações dietéticas rigorosas com uma dieta pobre em gorduras por um período prolongado de tempo. Além disso, os triglicerídeos serão suplementados para fins nutricionais e para fornecer ácidos graxos essenciais exigidos pelo organismo para o funcionamento normal. Suplementos de vitamina D também serão administrados para o tratamento da doença de Waldmann.
A necessidade de continuação de uma dieta pobre em gorduras é mais ou menos permanente porque se constatou que os sintomas recorrem se houver interrupção no controle da dieta de um paciente com Doença de Waldmann. Além disso, diuréticos também serão prescritos para tratar edema associado à doença de Waldmann.
Nos casos em que há deficiência significativa de albumina em indivíduos com Doença de Waldmann, também é recomendada a infusão de albumina. Em casos muito raros, a remoção cirúrgica dos intestinos é recomendada como forma de tratamento para a doença de Waldmann.
Referências:
- Vignes, S., Bellanger, J. (2008). Linfangiectasia Intestinal Primária (Doença de Waldmann). Revista Orphanet de Doenças Raras, 3(1), 5.Link
- Uppal, V., Kreiger, P., Kellermayer, R. (2017). Linfangiectasia Intestinal. Jornal Mundial de Gastroenterologia, 23(47), 8248-8254.Link
