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O que é a deformidade de Madelung?
A Deformidade de Madelung é uma doença congênita extremamente rara dosistema músculo-esqueléticoem que há crescimento anormal dos pulsos quando a criança nasce. Na Deformidade de Madelung, uma parte do rádio que é um dos ossos do antebraço para de crescer, enquanto o outro osso do antebraço que é a ulna continua crescendo e em um ponto se desloca e forma uma protuberância ou deformidade. Isso é chamado de Deformidade de Madelung. Os outros ossos da mão e do antebraço também podem ser afetados e o resultado final é que as mãos acabam giradas e mais baixas que o antebraço. A Deformidade de Madelung não afeta o movimento da mão ou do cotovelo, mas a deformidade é bastante visível e pode não parecer agradável à vista.
Em alguns casos, a Deformidade de Madelung ocorre sem qualquer associação genética, enquanto na maioria dos casos ocorre em associação com certas doenças genéticas, como aSíndrome de Turnerou nanismo mesomélico de Leri-Weill. As estatísticas sugerem que apenas cerca de 1,5% dos pacientes com deformidades nas mãos e nos membros superiores apresentam Deformidade de Madelung.
O tratamento para a Deformidade de Madelung é basicamente duplo: observação e cirurgia. A observação é reservada para aqueles pacientes nos quais a deformidade é muito leve e o paciente apresenta sintomas muito leves ou nenhum sintoma e o paciente não tem problemas para usar o pulso nas atividades diárias. A cirurgia é reservada para aqueles pacientes nos quais a deformidade é bastante grande e o paciente apresenta sintomas graves o suficiente para impedi-lo de realizar qualquer atividade que envolva o uso do punho e o paciente apresenta dor intensa com qualquer movimento do punho devido à Deformidade de Madelung.
Quais são as causas da deformidade de Madelung?
A Deformidade de Madelung não tem uma causa exata, mas os pesquisadores são da opinião que esta deformidade pode ser causada por uma placa de crescimento anormal no final do rádio, enquanto alguns pesquisadores são da opinião que esta deformidade é causada por um ligamento anormal que conecta o rádio aos pequenos ossos do pulso.
A Deformidade de Madelung afeta mais as meninas do que os meninos. Acredita-se que isso se deva a uma mutação no gene do cromossomo X encontrado em meninas. A Deformidade de Madelung também ocorre em associação com certosdistúrbios genéticosr como discondrosteose ouSíndrome de Turner.
Quais são os sintomas da deformidade de Madelung?
Os sinais e sintomas da Deformidade de Madelung podem variar desde apenas uma ligeira deformidade na forma de uma protuberância no punho até uma luxação completa do punho com uma protuberância visível. Alguns dos outros sintomas que podem apontar para a Deformidade de Madelung são:
- A amplitude limitada de movimento do punho é um dos sintomas da Deformidade de Madelung, que pode ser menor em casos leves e maior em casos extremos de Deformidade de Madelung.
- Presença de dor crônica intensa, especialmente após qualquer tipo de atividade envolvendo o pulso afetado
- Uma diferença visível do punho afetado em relação ao lado normal contralateral.
Como é diagnosticada a deformidade de Madelung?
A Deformidade de Madelung é geralmente diagnosticada quando a criança tem entre 9 e 15 anos de idade, quando a deformidade se torna mais aparente. Um simples exame físico do pulso é conclusivo o suficiente para que o médico possa diagnosticar a Deformidade de Madelung, embora em alguns casos a deformidade também possa aparecer em uma idade muito mais jovem.
Se houver suspeita de Deformidade de Madelung, o médico solicitará estudos radiológicos na forma de raios X para procurar alguma anormalidade na estrutura dos ossos do punho. Um estudo genético também pode ser feito para descartar qualquer causa genética para a deformidade do paciente. O médico também pode realizar testes para descartar outras doenças, como o traço falciforme, que apresenta sintomas semelhantes aos da Deformidade de Madelung. Uma vez descartadas todas essas possibilidades, o médico pode diagnosticar confirmativamente o paciente com Deformidade de Madelung.
Como é tratada a deformidade de Madelung?
Nos casos em que a Deformidade de Madelung é muito leve e o paciente não apresenta sintomas, o tratamento de escolha é apenas a observação para ver se a deformidade aumenta. Nos casos em que o paciente sente dor intensa durante a atividade e a dor está interferindo nas atividades normais do paciente, a cirurgia para corrigir a deformidade é o caminho a seguir. As abordagens cirúrgicas para o tratamento da Deformidade de Madelung podem ser procedimentos corretivos de tecidos moles e ósseos. O principal objetivo da cirurgia é reposicionar o punho e torná-lo mais estável, evitando futuras luxações. As medidas corretivas também permitirão que o paciente movimente o punho sem dor e capaz de realizar atividades. Também ajudará a prevenir o agravamento da deformidade.
O tipo de cirurgia necessária ao paciente para corrigir a Deformidade de Madelung depende da idade do paciente, da extensão da deformidade, dos sintomas experimentados e de quão incapacitantes eles são, e da saúde geral geral do paciente. Alguns dos procedimentos realizados para corrigir a Deformidade de Madelung são:
Fisiólise:Este é um procedimento no qual a anormalidade da placa de crescimento no rádio é corrigida
Osteotomia Corretiva:Este procedimento envolve cortar e realinhar a extremidade do rádio para que o pulso pareça mais bem alinhado e bem posicionado
Osteotomia de encurtamento ulnar:Este é um procedimento no qual o osso da ulna é encurtado até o nível do punho, corrigindo assim a Deformidade de Madelung.
Procedimento de carvalho:Este é um procedimento em que a parte saliente da ulna é totalmente removida corrigindo assim a Deformidade de Madelung.
Qual é o prognóstico da deformidade de Madelung?
Na maioria dos casos de Deformidade de Madelung, após a cirurgia, uma vez corrigida a deformidade, o paciente pode levar uma vida normal e não enfrenta problemas com o uso do punho. A aparência do punho também parece quase normal para o lado contralateral não afetado. Em retrospectiva, houve casos de recorrência desta deformidade em crianças, mas a percentagem é muito menor. Conseqüentemente, com a cirurgia corretiva pode-se livrar-se completamente da Deformidade de Madelung.
- Clínica Cleveland: “Deformidade de Madelung”.https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4005-madelungs-deformity
- Saúde Infantil de Stanford: “Deformidade de Madelung”.https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=madelungs-deformity-90-P01898
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