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Tumores neuroendócrinos são aqueles que surgem das células neurais e das células produtoras de hormônios do tecido.[1]. Os tumores neuroendócrinos PNET ou pancreáticos geralmente consistem em todos os tumores relacionados às células produtoras de hormônios do pâncreas, incluindo células alfa, beta, gama e f separadamente como cada tumor individual. O mais comum dos tumores neuroendócrinos pancreáticos é o tumor de células beta conhecido como insulinoma. Devido à incidência máxima de insulinoma nos tumores neuroendócrinos, estes são geralmente referidos como tumores de células das ilhotas.
O que causa o tumor neuroendócrino pancreático?
Os tumores neuroendócrinos pancreáticos são de origem idiopática na maioria das vezes. Mutações genéticas e fatores hereditários são causas comumente responsáveis pelos PNETs. Várias associações sindrômicas foram encontradas com eles.
A síndrome de câncer mais comumente e fortemente associada é a neoplasia endócrina múltipla tipo 1, também conhecida como síndrome do homem1. Embora o PNET mais comumente associado à síndrome MEN 1 seja o gastrinoma. Geralmente está associado a outros tumores, incluindo glândulas pituitária e paratireóide. Outras síndromes relacionadas aos PNET sãoSíndrome de von Hippel-Lindau, neurofibromatose tipo 1, esclerose tuberosa, etc.
Fatores modificáveis responsáveis pelos tumores neuroendócrinos pancreáticos sãofumar,obesidade,diabetes mellitus,beber álcool, etc.[2]. História de danos por radiação, imunossupressão e exposição araio X, etc. são alguns dos outros fatores responsáveis por esses tumores.
O tumor neuroendócrino pancreático é curável?
O tratamento e a cura desses tumores são amplamente variáveis e imprevisíveis. Como esse grupo consiste em muitos tipos de tumores que variam em seu prognóstico, é muito difícil dizer se eles seriam curáveis ou não antes de ser feito o diagnóstico exato do tipo de tumor neuroendócrino pancreático. Se os tumores neuroendócrinos pancreáticos forem detectados em estágios iniciais de seu desenvolvimento ou a associação sindrômica for encontrada em idade precoce, então o tratamento profilático e a ressecção precoce dos tumores podem ser feitos para torná-los curáveis.
O prognóstico dos tumores neuroendócrinos pancreáticos também depende da localização do tumor no pâncreas. Os tumores que ocorrem na região caudal do pâncreas apresentam bom prognóstico devido ao sucesso do tratamento cirúrgico. Os tumores localizados na região da cabeça e pescoço do pâncreas têm prognóstico muito ruim devido ao menor sucesso do tratamento cirúrgico e também estão localizados próximos a estruturas vitais. A ressecção cirúrgica realizada nesses tumores é muito extensa e por si só apresenta altas taxas de morbidade e mortalidade.
O PNET mais comum é o insulinoma. Tem igual incidência na cabeça, corpo e cauda do pâncreas. Para os tumores localizados na região da cauda do pâncreas, o tratamento cirúrgico é conhecido como pancreatectomia distal, que inclui a remoção da área defeituosa juntamente com os gânglios linfáticos de drenagem associados. Os tumores localizados na região da cabeça do pâncreas são tratados através de um procedimento cirúrgico conhecido como operação de Whipple. Inclui a remoção da cabeça do pâncreas, pescoço, parte associada do duodeno, piloro, ducto biliar comum, etc.
Quando o tumor ultrapassa o limite de ressecção da cirurgia ou os sintomas sistêmicos aumentam, o tratamento médico é a escolha preferida. O medicamento mais comumente usado para esses tumores é a octreotida. É utilizada a forma recombinante de octreotida, que diminui o suprimento sanguíneo do tumor para reduzir seus sintomas e também ajuda a diminuir o tamanho do tumor.
Conclusão
Os tumores neuroendócrinos pancreáticos não são tão comuns em sua incidência, mas, se encontrados, estão principalmente associados a algumas neoplasias endócrinas múltiplas semelhantes a síndromes hereditárias, neurofibromatose, etc.
A cura desses tumores depende não apenas do diagnóstico e estadiamento dos tumores, mas também do tipo de tumor. Os gastrinomas são os mais malignos de todos, enquanto os insulinomas são os tratáveis mais comuns de todos os tumores neuroendócrinos pancreáticos.
Referências:
- https://en.m.wikipedia.org/wiki/Pancreatic_neuroendocrine_tumor
- https://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/neuroendocrine/risks/?region=ab
- https://emedicine.medscape.com/article/276943-overview
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