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A atrofia de múltiplos sistemas é uma doença neurológica rara caracterizada pela degeneração do sistema nervoso autônomo.1Essas alterações degenerativas aparecem nas fibras nervosas localizadas no cérebro e na medula espinhal. Estas alterações são semelhantes às que aparecem no cérebro na doença de Parkinson. Suas causas não são claramente compreendidas. Afeta pessoas com idade acima de 50 anos. Seus sintomas incluem pressão arterial baixa, frequência cardíaca anormal, perda de coordenação muscular, equilíbrio e muito mais. Esta doença pode evoluir para consequências potencialmente fatais e causar morte súbita.
O que causa a morte em pacientes com atrofia de múltiplos sistemas?
A atrofia de múltiplos sistemas é uma doença rara que apresenta sintomas semelhantes aos da doença de Parkinson.2É uma doença degenerativa que danifica lentamente o sistema nervoso autônomo. O sistema nervoso autônomo é responsável por controlar várias funções involuntárias, como pressão arterial, função da bexiga, respiração e controle muscular. Afeta homens e mulheres pertencentes igualmente a todos os grupos raciais. Os sintomas da atrofia de múltiplos sistemas aparecem na idade de 50 anos e progridem para consequências potencialmente fatais em 5 a 10 anos. Nas fases tardias, pode levar à perda significativa da função motora e limitação do movimento. Pode resultar em pneumonia, insuficiência respiratória e cardíaca levando à morte.
O prognóstico da atrofia de múltiplos sistemas não é bom. Com a progressão desta doença, as funções físicas e motoras deterioram-se com o tempo. Afeta a expectativa de vida do paciente. É provável que o paciente sobreviva apenas 7 a 9 anos após o diagnóstico. Foi relatado que a morte súbita é bastante comum em pacientes com atrofia de múltiplos sistemas. Em pesquisas, descobriu-se que a maioria dos pacientes com MSA pode morrer repentinamente à noite durante o sono, mesmo nos estágios iniciais. A morte súbita noturna é a causa comum de morte em pacientes com atrofia de múltiplos sistemas. As causas de morte na atrofia de múltiplos sistemas são-
Parada Cardiorrespiratória– devido à falha do sistema nervoso autônomo, o tronco cerebral não consegue enviar impulsos para as funções básicas do coração e do sistema respiratório. Isso leva à parada cardíaca durante o sono, com atrofia de múltiplos sistemas, resultando em morte súbita durante o sono.
Aspiração Pneumonia– lesões do tronco cerebral podem se desenvolver devido à disfunção autonômica. Pode levar à disfunção dos pulmões. A pneumonia pode se desenvolver devido à aspiração de alimentos que podem causar morte súbita. Isso acontece devido ao estreitamento passivo ou paralisia da glote que impede o movimento dos alimentos para os pulmões.
Aspiração Aguda– pode ocorrer asfixia devido à aspiração de vômito logo apósvômito.3Pode causar engasgos e morte súbita. Também está associado ao estridor e à obstrução aguda das vias aéreas, ou seja, bloqueio na passagem do ar.
Pneumonia Infecciosa– o sistema respiratório é mais propenso a contrair infecções na atrofia de múltiplos sistemas. Infecções recorrentes podem causar complicações no sistema respiratório, resultando em morte súbita.
Dificuldades respiratórias relacionadas ao sono– a apneia do sono pode causar a produção de sons vibratórios fortes. Pode causar dificuldades respiratórias. Pode causar morte súbita durante o sono.
Síndrome de Desperdício– a síndrome de perda de peso é representada pela perda de peso e perda de massa muscular que ocorre lentamente no corpo. Pode levar à morte súbita na atrofia de múltiplos sistemas. A perda de músculos é significativa na fase final da doença.
Disfunção do trato urinário– disfunção do trato urinário, especialmente disfunção da parte inferior, é comum em pacientes com AMS. Leva à urgência urinária ouincontinência urináriaresultando em infecções freqüentes do trato urinário. Foi relatado em alguns casos de atrofia de múltiplos sistemas que infecções urinárias recorrentes podem resultar em muitas complicações que levam à morte.
Conclusão
A atrofia de múltiplos sistemas é um distúrbio neurológico raro que pode levar progressivamente à falência do sistema autônomo. Afeta as funções motoras de várias partes do corpo. Pode levar à insuficiência cardíaca, pulmonar e cerebral repentina, geralmente durante o sono. Pode levar à morte súbita. As causas da morte súbita noturna podem ser parada cardiorrespiratória, aspiração aguda,apneia do sonoe outros discutidos acima.
Referências:
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5859695/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1303441
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