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O que é Dextrocardia?
A dextrocardia é uma condição cardiovascular congênita extremamente rara em que se observa que o coração que normalmente aponta para a esquerda aponta para a direita. Esta condição pode ser observada imediatamente após o nascimento de um bebê. A dextrocardia é basicamente de dois tipos, nomeadamente Dextrocardia situs inversus e Dextrocardia situs inversus totalis. No primeiro caso, a ponta do coração, juntamente com todas as quatro câmaras, apontam para o lado direito do corpo, enquanto na última variante, juntamente com o coração, outros órgãos vitais, como o fígado, o estômago e o baço, também estão fora de posição. Na verdade, esses órgãos estão localizados completamente opostos ao local onde está seu espaço anatômico.[2].
A dextrocardia, na maioria dos casos, é encontrada incidentalmente ou como resultado de uma triagem feita para alguma outra anomalia genética. Estudos sugerem que a prevalência de Dextrocardia é inferior a 1%, o que demonstra a raridade da doença. Um estudo recente mostrou que a prevalência caiu para 0,20% recentemente. Um diagnóstico precoce de Dextrocardia permite aos médicos rastrear outras anomalias, especialmente aquelas que podem ser corrigidas[1].
É comum que crianças com Dextrocardia apresentem sintomas de defeito do septo ventral ou de artéria pulmonar defeituosa. Também pode haver anormalidades extracardíacas observadas com Dextrocardia, especialmente em casos de situs inversus totalis. Este artigo explica as possíveis causas e opções de tratamento para Dextrocardia[1].
O que causa a dextrocardia?
A dextrocardia é herdada como um traço autossômico recessivo. Isto significa que duas cópias do gene defeituoso, uma de cada pai, precisam ser herdadas para que uma criança desenvolva esta condição. O defeito no gene faz com que órgãos vitais, como o coração, se desenvolvam na direção inversa enquanto o feto se desenvolve. Dependendo da extensão da reversão, outros órgãos como o fígado ou o baço também podem se desenvolver em uma direção invertida.[2].
Estudos estimam que a Dextrocardia se desenvolve em 1 em cada 12.000 pessoas nas quais a variante Dextrocardia situs inversus totalis da doença ocorre em 1 em cada 10.000 crianças. Não há evidências na pesquisa que sugiram que haja qualquer efeito de etnia, gênero ou raça no desenvolvimento desta condição. Mesmo que haja uma inversão na direção dos órgãos vitais do corpo em um indivíduo com Dextrocardia, pode não haver problemas com o seu funcionamento[2].
Porém, devido ao posicionamento desses órgãos, caso desenvolvam alguma anormalidade será muito difícil diagnosticá-los. Por exemplo, se um indivíduo com Dextrocardia desenvolver apendicite, ele sentirá dor no lado esquerdo do abdômen em vez de no direito, o que é a norma. Muitas vezes, isso pode levar a um diagnóstico incorreto, especialmente nos casos em que o médico não tem conhecimento de que o indivíduo tem Dextrocardia. Não só pode haver um erro no diagnóstico, mas o tratamento também será errôneo nesses casos.[2].
Também pode haver outras complicações associadas à Dextrocardia. Estes incluem problemas com a função intestinal devido à reversão dos órgãos. Um indivíduo com Dextrocardia também será propenso a problemas respiratórios como pneumonia, principalmente devido à perda de cabelo, como projeções chamadas cílios, que auxiliam na respiração. Um indivíduo com Dextrocardia também estará propenso a ter anormalidades cardiovasculares devido ao posicionamento invertido do coração, incluindo condições graves comoinsuficiência cardíaca [2].
Pessoas com Dextrocardia também são propensas a desenvolver diversas infecções. Deve-se notar aqui que, uma vez que a Dextrocardia, na maioria dos casos, permanece completamente assintomática, ela pode permanecer sem diagnóstico e sem tratamento por um período de tempo bastante longo.
Como é tratada a dextrocardia?
Quanto às opções de tratamento, crianças com essa condição que apresentam defeitos cardíacos necessitarão de cirurgia para corrigir a deformidade. Serão administrados medicamentos para melhorar a pulsação da criança e tratar anormalidades da pressão arterial, se houver, antes da cirurgia[2].
Pessoas com Síndrome de Kartagener, que é um distúrbio genético que é uma combinação de três condições médicas, incluindo situs inversus, sinusite crônica e bronquiectasia, e é um achado comum na síndrome de Kartagener, também precisam de tratamento. Eles receberão medicamentos para tratar anomalias sinusais e corrigir o problema pulmonar para reduzir o impacto da Dextrocardia.[3].
As opções de tratamento para esses indivíduos incluem medicamentos para limpar o muco acumulado. Também serão administrados medicamentos para tratar os sintomas de bronquiectasia e sinusite. É essencial que as pessoas com Dextrocardia recebam aconselhamento genético para que possam estar preparadas para lidar com este problema se desejarem constituir família no futuro.[2, 3].
Quanto ao prognóstico da Dextrocardia, não há impacto na expectativa de vida de um indivíduo com Dextrocardia. No entanto, em pessoas com anomalias cardíacas, existe um risco maior de doenças cardiovasculares, algumas das quais podem ser potencialmente graves e, portanto, será necessária uma monitorização regular.[2].
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2720305/
- https://www.medicalnewstoday.com/articles/318875.php
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3519024/
