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O neuroblastoma olfatório é uma doença rara que se origina do nervo olfatório na cavidade nasal. O diagnóstico é difícil e há muitos casos em que o diagnóstico varia de hospital para hospital. Diferentes razões dificultam o diagnóstico do neuroblastoma olfatório e seus sintomas.(1)
Os tumores derivados de células neuroendócrinas são chamados coletivamente de tumores neuroendócrinos (TNE). Ocorre principalmente nos órgãos digestivos, como pâncreas, estômago e pulmões, mas também na cavidade nasal, na glândula paratireóide e nas glândulas supra-renais.(2)
O que acontece com o neuroblastoma olfativo não tratado?
Você pode não conseguir relacionar o nariz ao câncer. No entanto, alguns indivíduos podem ter uma forma de carcinoma na cavidade nasal conhecida como neuroblastoma olfatório. Tal como acontece com a maioria dos tipos de cancro, pode ser fatal se não for tratado. Além disso, as células cancerosas podem se espalhar para outras partes do corpo, causando câncer em diferentes órgãos.
Diagnóstico de neuroblastoma olfatório
O tecido é removido do tumor e diagnosticado patologicamente. A extensão da doença pode ser determinada por exames de imagem como fibroscópio eTCassim comoressonância magnética.Tumores neuroendócrinosda cavidade nasal, incluindo os neuroblastomas olfatórios, são diversos e caracterizam-se pela dificuldade no diagnóstico anatomopatológico. Na verdade, depois de reexaminar pacientes que foram diagnosticados com neuroblastoma olfatório em outros hospitais, eles podem às vezes apresentar doenças benignas, como o adenoma hipofisário e vice-versa.
A razão para um diagnóstico tão difícil é que a frequência da doença em si é muito baixa, por isso há pouca experiência do lado médico, a patologia (tecido celular) não pode ser recolhida em grandes quantidades e o tecido celular é frequentemente destruído durante o processamento. Pode destruir tecidos internos), dificultando o diagnóstico preciso.
O rápido progresso na tecnologia do diagnóstico patológico e os próprios métodos de diagnóstico e classificações de doenças em constante mudança tornam o diagnóstico difícil. É importante consultar um médico com experiência no diagnóstico desta doença.(3)
Localização e sintomas do neuroblastoma olfatório
A maioria dos neuroblastomas olfatórios ocorre na cavidade nasal e nos seios etmoidais. Embora seja inicialmente assintomático, os principais sintomas incluemcongestão nasal. No entanto, é improvável que pacientes com essas condições desencadeiem uma visita ao hospital e, após alguns meses, quando outros sintomas começarem a aparecer (sangramento nasal), somente eles serão encaminhados para diagnóstico.
Quando ir ao médico para neuroblastoma olfatório?
Ao sentir sintomas recorrentes da doença, você deve consultar um médico. É melhor visitar um otorrinolaringologista para um diagnóstico adequado. No entanto, pode ser problemático ter um diagnóstico correto de neuroblastoma olfatório. Assim que a doença for confirmada, o próximo passo é tomar decisões importantes em relação ao curso do tratamento.
Tratamento de Neuroblastoma Olfativo
O tratamento padrão para neuroblastoma olfatório é a ressecção cirúrgica completa e radioterapia pós-operatória.Quimioterapiaé a base do tratamento para casos irressecáveis e metástases à distância. Não existem tratamentos estabelecidos neste momento, mas estudos demonstraram que alguns pacientes beneficiaram de quimioterapia à base de cisplatina semelhante àcâncer de pulmãoquimioterapia. No entanto, nenhum tratamento foi estabelecido devido ao número muito pequeno de pacientes. Dependendo da instalação, é realizada radioterapia estereotáxica com dose aumentada de radiação de uma só vez, nova radioterapia, como irradiação por feixe de partículas, e tratamento multidisciplinar com diferentes quimioterapias.
Outros procedimentos de tratamento concentram-se no alívio sintomático dependendo do estágio do câncer. Cuidados paliativos podem ser recomendados para pacientes com câncer em estágio terminal que sofrem de neuroblastoma olfatório.(4)
Sobrevivência e evolução do neuroblastoma olfatório
De acordo com as estatísticas até o momento, a taxa de sobrevivência de 5 anos após o tratamento do neuroblastoma olfatório, incluindo o estágio 4, é de cerca de 60%. O neuroblastoma olfatório requer acompanhamento em longo prazo. As recaídas são mais comuns nos primeiros anos, mas alguns pacientes recaem após 10 a 20 anos após o tratamento. A cirurgia endoscópica dos seios intranasais para neuroblastoma olfatório ainda está em seus primórdios. Então, é preciso seguir o rumo à risca pelos próximos 10 a 20 anos.
Referências:
- Song X, Wang J, Wang S, Yan L, Li Y. Fatores prognósticos e resultados do tratamento multimodal no neuroblastoma olfatório. Oncologia Bucal. 2020;103:104618.
- Harvey RJ, Nalavenkata S, Sacks R, et al. Resultados de sobrevivência para ressecção endoscópica e aberta de neuroblastoma olfatório de acordo com o estágio. Cabeça e pescoço. 2017;39(12):2425-2432.
- Appukutty S, Di Palma S, Whitaker S, Wood K. Neuroblastoma olfativo apresentando-se como uma massa submandibular. American Journal of Laboratory Medicine. 2019;4(2):35-39.
- Wu JY, Chiou JF, Ting LL. Quimiorradioterapia para neuroblastoma olfatório: relato de casos e revisão de literatura. 2019.
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