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O mixofibrossarcoma (MFS) é um tipo de sarcoma de tecidos moles (STS). Tem origem fibroblástica e mixóide e, portanto, às vezes é classificado como uma variante mixóide do histiocitoma fibroso maligno. É comumente observado em idosos com idades entre 50 e 70 anos. Embora seja um tumor raro, é o sarcoma de tecidos moles (STS) mais comum na população idosa. O mixofibrossarcoma é um tumor de crescimento lento, mas agressivo, e ocorre mais comumente nos membros (77%), depois no tronco (12%), no mediastino ou retroperitônio (8%) e cerca de 3% dos tumores surgem na cabeça. A maioria do mixofibrossarcoma é observada nas pernas, pode ser porque a perna tem maistecido conjuntivo. Os tumores que surgem na perna são mais propensos a progredir ou evoluir para um tumor maligno, enquanto os tumores nos braços são geralmente benignos.(1)
Geralmente, o tumor se desenvolve ao longo de vários meses e o paciente pode não perceber ou pensar que é significativo até atingir um tamanho considerável. As lesões do mixofibrossarcoma podem ser de qualquer tamanho, geralmente menores que 5 cm. O mixofibrossarcoma é classificado em lesões superficiais e profundas. As lesões superficiais surgem da camada dérmica ou subcutânea e infiltram o tecido circundante. As lesões profundas surgem da camada intramuscular ou subfascial e se espalham em padrão longitudinal. As lesões superficiais são mais comuns que as lesões profundas.(2)
O que acontece com o mixofibrossarcoma não tratado?
Geralmente é uma lesão de crescimento lento, indolor, palpável externamente e com margem mal definida. A histologia normalmente mostra uma lesão infiltrativa e afilada, com margem em forma de cauda e envolvimento dos tecidos circundantes. Se a lesão não for diagnosticada, ela se infiltra lentamente nos tecidos circundantes. Às vezes, as lesões do mixofibrossarcoma tendem a crescer e se espalhar rapidamente. Então o tumor se espalha para pertogânglios linfáticose isso perturba a função dos gânglios linfáticos. No entanto, a porcentagem de metástase linfonodal é menor quando comparada a outros tipos de câncer. No mixofibrossarcoma a frequência de disseminação linfonodal é de cerca de 8,6%.(3)
Também se espalha para locais distantes, como pulmão, pleura e ossos. Os pulmões são o local mais comum. Muitos estudos relataram taxas muito altas de metástase à distância de mixofibrossarcoma, normalmente a frequência varia de 9,5 a 27,6%, o que é uma taxa bastante alta. A presença de metástase à distância significa um estágio tumoral altamente avançado e a maioria dos pacientes tem um prognóstico ruim.(3)
O tumor é ressecado cirurgicamente com uma excisão ampla para que todas as áreas envolvidas com o tumor sejam ressecadas para evitar recorrência local. É relatado que mesmo após a ressecção cirúrgica adequada, a recorrência local do tumor é de cerca de 16-54%, o que é uma taxa de recorrência muito alta.
Conclusão
O mixofibrossarcoma é classificado como um tipo desarcoma de tecidos moles; é um tumor muito raro, mas é o sarcoma de partes moles mais comum na população idosa. É comum na faixa etária de 50 a 70 anos, com média de idade de 66 anos. O tumor é comumente visto nas extremidades, mais nas pernas do que nos braços. A lesão nas pernas é mais propensa a ser maligna do que as lesões nos braços. Aparece como uma lesão palpável, indolor, de crescimento lento. Se não for diagnosticado nos estágios iniciais, infiltra-se no tecido local com o tempo. Às vezes, porém, ele se espalha para os gânglios linfáticos (8,6%); a taxa é baixa em comparação com a propagação de outros tipos de câncer para os gânglios linfáticos. O tumor também pode se espalhar para outros locais (metástase à distância 9,5-27,6%), como pulmões, pleura e ossos, sendo os pulmões o local mais comum. A taxa de recorrência local após o tratamento também é alta no mixofibrossarcoma, sendo a taxa de 16-54%.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3272692/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3719110/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5649325/
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