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Quase 10-15% dos paragangliomas são assintomáticos(1).
O atraso no diagnóstico pode causar complicações cardíacas graves e até levar à morte súbita(1).
O paraganglioma é uma doença grave?
Os paragangliomas podem ser assintomáticos e sintomáticos; assintomáticos variando de 10-15% que podem ser diagnosticados incidentalmente através de exames de imagem feitos por outras causas ou em casos post-mortem. Os sintomas dos paragangliomas podem ser muito variados devido à produção de diferentes secreção de catecolaminas (epinefrina, norepinefrina e dopamina), à não secreção de catecolaminas pelos HNPGLs, à localização da massa tumoral, ao envolvimento de outros órgãos quando associados a outras síndromes hereditárias e à exposição prolongada a altos níveis de catecolaminas circulantes.(1).
A hipertensão em casos avançados de PCCs e sPGLs é vista como prolongada ou paroxística. A tríade clássica de sintomas, nomeadamente crises de palpitações,dores de cabeçae diaforese (sudorese excessiva) juntamente com hipertensão são observados. Se estes sintomas estiverem presentes, deve-se suspeitar de paraganglioma e realizar testes bioquímicos. Esses paroxismos podem durar de alguns minutos a horas ou até dias e a frequência também varia. Essas crises podem ocorrer espontaneamente ou ser desencadeadas por meio de alguma atividade, procedimentos diagnósticos, certos alimentos (cafeína, alimentos contendo aminas, certos queijos), medicamentos (metoclopramida, glicocorticóides, glucagon).
Outros sintomas associados incluem fraqueza,náusea,vômito, ansiedade e hiperglicemia. Devido à natureza atípica do tumor, pode haver atraso no diagnóstico e isso pode levar a complicações cardíacas graves, como infarto do miocárdio, arritmias, insuficiência cardíaca, acidentes vasculares cerebrais e até morte súbita. Portanto, é necessário um diagnóstico imediato. Os paragangliomas de cabeça e pescoço podem apresentar-se como massa indolor,perda auditiva, dificuldade em engolir e falar,zumbido, paralisia de nervos cranianos e rouquidão da voz(1).
Os paragangliomas podem ser revertidos?
O diagnóstico de paragangliomas pode ser feito com testes bioquímicos, medindo os níveis plasmáticos de metanefrinas e/ou excreção urinária de 24 horas de metanefrinas fracionadas. Testes bioquímicos positivos podem ser confirmados por exames de imagem, incluindo ressonância magnética, tomografia computadorizada, cintilografia com MIBG (I-metaiodobenzilguanidina) e PET scan(1).
Como a maioria dos paragangliomas são benignos, a condição pode ser revertida pela excisão cirúrgica da massa tumoral e os pacientes podem ficar assintomáticos e levar uma vida normal. Os paragangliomas benignos também estão associados a um excelente prognóstico. Existem pequenas complicações pós-operatórias, incluindo hipotensão e hipoglicemia, que podem ser bem controladas e desaparecer em poucos dias. O acompanhamento anual regular com testes bioquímicos e controle da pressão arterial é necessário para monitorar os pacientes quanto à possibilidade de recorrência local ou metástases. No entanto, 10% dos feocromocitomas e 10-20% dos paragangliomas são malignos e o seu tratamento é um pouco complicado. Os tumores malignos são tratados por ressecção cirúrgica do tumor primário e dos gânglios linfáticos regionais. A radioterapia também é administrada para retardar a progressão da doença remanescente. A quimioterapia combinada (ciclofosfamida, vincristina e dacarbazina) também é usada em pacientes MIBG-negativos.
Esses pacientes podem ser tratados paliativamente com radioterapia convencional, embolização arterial e quimioembolização para metástases ósseas dolorosas e ablação por radiofrequência para metástases hepáticas. Os inibidores da síntese de catecolaminas podem ser usados para reduzir os sinais e sintomas relacionados ao excesso de secreções de catecolaminas. Seu prognóstico também é ruim, com uma taxa de sobrevivência em 5 anos de cerca de 20-50%(1).
O paraganglioma é um tumor neuroendócrino raro que surge das células da crista neural juntamente com o sistema nervoso autônomo (sistema nervoso simpático e parassimpático). Os paragangliomas simpáticos associados das glândulas supra-renais são conhecidos como feocromocitomas (PCCs); enquanto, fora das glândulas supra-renais, são conhecidos como paragangliomas simpáticos (sPGLs). Os paragangliomas do tipo parassimpático são mais comuns na região da cabeça e pescoço; portanto, eles são denominados paragangliomas de cabeça e pescoço (HNPGLs).
Geralmente, pessoas de todas as faixas etárias são afetadas, mas a maior incidência é observada em indivíduos de 40 a 50 anos. Afeta igualmente a população masculina e feminina(1).
Embora a maioria dos paragangliomas sejam esporádicos, um terço dos tumores são hereditários e estão associados a síndromes hereditárias. Geralmente, a maioria dos paragangliomas são tumores benignos; cerca de 10-15% podem ser malignos que se espalham para locais distantes desprovidos de tecido cromafim, como ossos, pulmões, fígado e gânglios linfáticos(1).
Referências:
- https://eje.bioscientifica.com/downloadpdf/journals/eje/171/6/R231.xml
Leia também:
- O que é paraganglioma e como é tratado?
- O feocromocitoma é um tumor neuroendócrino e o paraganglioma?
